RACCOMANDAZIONE SUL CORRETTO UTILIZZO DEL CLORURO DI POTASSIO

RACCOMANDAZIONE SUL CORRETTO UTILIZZO DEL CLORURO DI POTASSIO

Premessa

L’esperienza e la letteratura internazionale riconoscono che l’inappropriato

utilizzo di soluzioni concentrate di potassio (K) per uso endovenoso (e.v.)

comporta un grave rischio per il paziente ed è una delle principali cause di

incidenti mortali nelle Unità Operative ospedaliere.

Gli errori che più frequentemente si associano all’uso improprio di KCl sono

lo scambio di fiala, la mancata diluizione, la non corretta preparazione del

prodotto da infondere e l’errata identificazione del paziente.

L’efficace implementazione della presente raccomandazione prevede l’attivo

interessamento dell’intero contesto organizzativo e pertanto essa si rivolge

alla direzione aziendale, alla direzione sanitaria, a medici, farmacisti ed

infermieri.

Analoghe raccomandazioni sono state elaborate in altri paesi, quali

Inghilterra, Stati Uniti, Canada e Australia e la loro adozione si è dimostrata

efficace nel ridurre drasticamente il numero degli incidenti mortali dovuti

all’uso improprio delle soluzioni concentrate di K.

 

Obiettivo

Ridurre il rischio di sovradosaggio accidentale di K derivante dall’uso

improprio di soluzioni concentrate di KCl e di altre soluzioni ad elevato

contenuto di K, garantendo nel contempo la tempestiva disponibilità del

farmaco in caso di bisogno.

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Tag: incidenti mortali,fiala,kcl,infermieri,

LE CONNETTIVITI

LE CONNETTIVITI
Sono malattie a patogenesi autoimmune che possono interessare più organi contemporaneamente con modalità di esordio clinico variabile.
Le principali connettiviti sono:

• Sclerosi sistemica progressiva (SSP)
• Polimiosite (PM) e dermatomiosite (DM)
• Poliarterite nodosa (PN)
• Lupus eritematoso sistemico (LES)
• Artrite reumatoide (AR)

SCLEROSI SISTEMICA PROGRESSIVA
Malattia caratterizzata da ispessimento della cute (sclerodermia) e delle mucose di vari tessuti (esofago, interstizio polmonare, glomeruli, muscoli) da versamento pleurico, vasculite ed atre manifestazioni

Il dolore nell'Infanzia

                                                        Prof Franca Benini
Per molto tempo il dolore, il sintomo forse più temuto della malattia e del ricovero, ha ricevuto nella pratica medica e nella ricerca, limitata attenzione. E se questo è vero per l'adulto, ancor di più lo è per il bambino.
Fino a pochi anni fa, infatti, si pensava che il neonato ed il bambino non provassero dolore con la stessa intensità dell'adulto. False convinzioni, preconcetti ed equivoci "scientifici" riguardo il dolore ed il suo trattamento, come pure reali difficoltà di valutazione e scarsità di ricerche e studi, hanno fatto si che il problema dolore, e di conseguenza le necessità analgesiche ed anestetiche in età pediatrica e neonatale,, venissero spesso sottovalutate. (1-2)
Negli ultimi due decenni però, l'interesse nei confronti di questo problema è gradualmente aumentato:

Sindrome metabolica e diabete di tipo 2 nell'età evolutiva

Sindrome metabolica e diabete di tipo 2 nell'età evolutiva

I bambini sono sempre più spesso sovrappeso o obesi e lo sono sempre prima. È noto che questa condizione prelude, nell'età adulta, a scompensi e patologie di vario tipo
. Non è invece abbastanza noto che tra questi soggetti è possibile riscontrare, già in età pediatrica, alterazioni nel metabolismo del glucosio, insulino resistenza e, soprattutto dopo la pubertà, un vero e proprio diabete di tipo 2. In Italia, probabilmente per un differente mix etnico e forse per le abitudini alimentari, questi casi sono pochi, ma la percentuale di bambini e ragazzi obesi è la più alta in Europa. Questo libro è destinato ai Pediatri di Famiglia ma anche a tutte le persone che sono interessate al problema: genitori di bambini e ragazzi 'a rischiò, educatori, operatori della prevenzione e dell'assistenza, dirigenti del Sistema Sanitario e scolastico. Questa sfida richiede un intervento sul fronte della prevenzione e dello screening oltre, naturalmente, alla terapia.
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FONTE: http://www.modusonline.it/

Diagnosi e classificazione del diabete mellito: nuovi criteri

Diagnosi e classificazione del diabete mellito: nuovi criteri

di Jennifer Mayfield, M.D. M.P.H.
Bowen Research Center, Indiana University, Indianapolis, Indiana
Le nuove raccomandazioni per la classificazione e la diagnosi del diabete mellito includono l'uso preferenziale dei termini “tipo 1” e “tipo 2” anziché “IDDM” e “NIDDM” per definire i due tipi più importanti di diabete mellito; la semplificazione dei criteri diagnostici a due glicemie fuori norma; ed un abbassamento delle soglie di glicemia (126 mg per dL [7 mmol per L] o più) per confermare la diagnosi di diabete mellito. Questi cambiamenti forniscono un metodo più semplice e attendibile per diagnosticare le persone a rischio di complicazioni per iperglicemia. Attualmente, solo la metà della popolazione diabetica è stata diagnosticata. Gli screening per il diabete mellito dovrebbero iniziare a 45 anni di età e dovrebbero essere ripetuti ogni tre anni nelle persone non a rischio, mentre dovrebbero iniziare prima ed essere ripetuti più spesso in quelle persone che presentano fattori di rischio. Tra questi vi sono l'obesità, parenti di primo grado con diabete mellito, ipertensione, ipertrigliceridemia o precedente evidenza di alterata omeostasi del glucosio. La determinazione precoce del diabete mellito può portare a migliorare il controllo dei livelli di zucchero nel sangue e ad una riduzione nella gravità delle complicanze associate con questa malattia.

SINDROME DI TOWNES-BROCKS

SINDROME DI TOWNES-BROCKS
Codice esenzione : RN1240

Definizione
La sindrome di Townes-Brocks è una patologia autosomica dominante caratterizzata da malformazioni multiple ed espressione variabile. I reperti principali includono anomalie dell'orecchio esterno, perdita dell'udito, polidattilia preassiale e pollici trifalangei, ano imperforato e malformazioni renali. L'intelligenza è generalmente normale, sebbene si riportino quadri di ritardo mentale lieve o moderato.

IGIENE NELLE MANI IN OSPEDALE - Linee Guida del CDC

    IGIENE NELLE MANI IN OSPEDALE - Linee Guida del CDC

Igiene delle mani negli ambienti sanitari. Linee Guida dei Centers for Diseases Control and Prevention (CDC) sull'igiene delle mani negli ambienti sanitari (2002) Riportiamo di seguito la traduzione in italiano delle Raccomandazioni contenute nelle Linee Guida (da pag. 31 a pag. 34) Livello di forza: Ogni raccomandazione è caratterizzata da una “forza”, che è maggiore o minore a seconda della maggiore o minore qualità degli studi scientifici su cui vengono basate: Grado IA: azione fortemente raccomandata (ben supportata da solidi studi clinici sperimentali o epidemiologici); Grado IB: azione raccomandata (supportata da studi clinici sperimentali o epidemiologici e da un forte razionale); Grado II: azione suggerita (supportata da studi clinici sperimentali o epidemiologici suggestivi o da un razionale teorico); Questione aperta: non è possibile, sulla base delle evidenze scientifiche esprimere raccomandazioni certe.

SINDROME DI WEST

                             SINDROME DI WEST

Codice esenzione : RF0140

Definizione
La sindrome di West (WS) è un disordine cerebrale unico, che colpisce quasi esclusivamente gli infanti prima dei 12 mesi. La WS è una distinta encefalopatia globale età correlata, che comprende molteplici disturbi dello sviluppo cerebrale , per questo, la WS rappresenta una sindrome che simboleggia la neurologia pediatrica nella sua totalità (Fukuyama Y. History of clinical identification of West syndrome-in quest after the classic. Brain and development. (2001);23:779-787). Colpisce metà dei bambini con epilessia severa, uno su 2000-3000 nati vivi, per il 60% maschi.. Il picco di presentazione è nel primo anno di vita. La malattia combina le manifestazioni di una triade:

Riforma professioni sanitarie. Ministero e Regioni: "Nessuna nostalgia del mansionario"

Riforma professioni sanitarie. Ministero e Regioni: "Nessuna nostalgia del mansionario"
In un documento consegnato oggi ai sindacati, Ministero e Regioni "svelano" il metodo usato per ridisegnare le nuove competenze delle professioni sanitarie. La competenza è la sintesi di tre componenti: la conoscenza, l'abilità/capacità, il comportamento (o modo d’agire). 
 
Nessun mansionario. L’obiettivo del tavolo Ministero-Regioni è di ridefinire le competenze sanitarie valorizzando conoscenza, abilità e capacità di azione delle professioni sanitarie.
Lo chiarisce il tavolo stesso, in un documento presentato oggi alle organizzazioni delle professioni sanitarie. L’elaborazione del documento era stata concordata con le stesse nel corso di precedenti incontri in cui le organizzazioni professionali avevano sollevato dubbi sul metodo di lavoro utilizzato dal tavolo Ministero-Regioni per la bozza di documento che ridefinisce le competenze degli infermieri e manifestato, in particolare, il timore che quel documento, anziché valorizzare il ruolo dei professionisti, finisse per rappresentare un nuovo Mansionario, altrettanto rigido e altrettanto limitativo delle capacità professionali.
Non è questo l’obiettivo, ha chiarito fin da subito il tavolo Ministero-Regioni, che per fugare ogni dubbio oggi ha presentato questo documento sottolineando che per “ competenza” si intende fondamentalmente “la sintesi di tre componenti: la conoscenza, cioè l’ambito del sapere concettuale; l’abilità/capacità (o Skill), cioè l’aspetto operativo della competenza, il mettere in atto i principi che appartengono alla conoscenza; il comportamento (o modo d’agire), cioè la parte relativa al modo di eseguire le attività che incide sui rapporti con gli altri e sull’efficacia della mobilitazione dell’intera competenza stessa”.
Queste tre componenti, spiega il tavolo tecnico, “sono strettamente legate tra loro e vanno a costituire gli ambiti complessi del saper agire. La competenza, viene quindi messa in atto in un determinato contesto per raggiungere un determinato scopo e costituisce il valore aggiunto del professionista in una specifica situazione lavorativa”.

QUI IL DOCUMENTO
 
FONTE: http://www.quotidianosanita.it/

Cosa sono le malattie rare?

Cosa sono le malattie rare?
COSA SONO
Una malattia è considerata "rara" quando colpisce non più di 5 persone ogni 10.000 abitanti. La bassa prevalenza nella popolazione non significa però che le persone con malattia rara siano poche. Si parla infatti di un fenomeno che colpisce milioni di persone in Italia e addirittura decine di milioni in tutta Europa. Del resto, il numero di Malattie Rare conosciute e diagnosticate oscilla tra le 7000 e le 8000.

APNEA INFANTILE

APNEA INFANTILE
Codici esenzione : RP0050

Definizione
L'apnea è un arresto del flusso d'aria che interviene durante la respirazione. Se sufficientemente prolungato può accompagnarsi a cianosi. E' evento più frequente nel neonato, soprattutto se pretermine, ed è generalmente espressione di un problema neurologico centrale (centro bulbare del respiro) o di una ostruzione delle vie aeree da cause diverse, quali: prematurità, ipossia, emorragia cerebrale, sedazione durante il parto, sepsi, ostruzione delle vie respiratorie, convulsioni. Apnee anche gravi sono invece

Piano nazionale prevenzione vaccinale 2012-2014

   Piano nazionale prevenzione vaccinale 2012-2014
Novità
Ecco le principali novità relative al calendario vaccinale 2012-2014:

• il vaccino contro l'HPV (papillomavirus) entra ufficialmente nel Piano, diventando gratuito per le ragazze tra gli 11 e i 12 anni
• altri due vaccini già offerti in molte regioni, l'antimeningococco e l'antipneumococco, sono calendarizzati a livello nazionale
• per quanto riguarda il vaccino contro la varicella: se ne posticipa l'introduzione universale in tutte le Regioni al 2015; attualmente fa parte dei programmi vaccinali pilota di Basilicata, Calabria, P.A Bolzano, Puglia, Sardegna, Sicilia, Toscana e Veneto, ma è raccomandata nei soggetti a rischio e nelle persone suscettibili
• oltre alla vaccinazione riservata all'età pediatrica, viene inserita nel calendario anche la vaccinazione antinfluenzale negli ultra 65enni, anche se di fatto già garantita dalle circolari ministeriali

PORPORA DI HENOCH SCHONLEIN RICORRENTE

PORPORA DI HENOCH SCHONLEIN RICORRENTE

Codici esenzione : RD0030

Definizione
Porpora non trombocitopenica dovuta ad una vasculite da ipersensibilità associata a numerosi sintomi comprendenti orticaria, eritema, artropatia e artrite, sintomi gastrointestinali ed interessamento renale.Medline Thesaurus
Segni e sintomi
L'esordio può essere acuto con la comparsa simultanea di diverse manifestazioni oppure graduale con l'apparizione in sequenza di diversi sintomi e segni variamente combinati tra loro nell'arco di settimane o di mesi. Malessere e modica febbre sono presenti in più della metà dei bambini affetti.

Chiarimenti sulla Mobilità Volontaria dei Pubblici Dipendenti non Dirigenti del Comparto Sanità.

Chiarimenti sulla Mobilità Volontaria dei Pubblici Dipendenti non Dirigenti del Comparto Sanità.
Premesso che per Mobilità Volontaria la Normativa vigente intende: "a domanda del Lavoratore - dipendente", per distinguere dalla Mobilità di Imperio, cioè d'Ufficio, in genere di Personale amministrativo, verso Amministrazioni diverse, comprese le USL (al tempo del D.lgs 29/1993 Enti Pubblici, non essendo ancora istituite le Aziende Sanitarie, ne quelle Ospedaliere, tanto meno le Fondazioni di Natura Pubblica) mobilità molto in uso nella prima metà degli anni novanta, oggi di fatto esaurito come Istituto Giuridico

ASSOCIAZIONE DI VACTERL

ASSOCIAZIONE DI VACTERL
Codici esenzione : RN1250

Definizione
L'acronimo VATER è utilizzato per descrivere l'associazione di anomalie vertebrali, atresia o stenosi anale, fistola tracheoesofagea, malformazioni a carico del radio e dei reni. Alcuni Autori hanno esteso l'acronimo a VACTERL per includere difetti cardiaci e malformazioni degli arti non riguardanti il radio. (R.M. Winter, M. Baraitser, London Dysmorphology Database, Oxford Medical Databases, 2000).
Segni e sintomi
Apparato muscoloscheletrico
Le anomalie vertebrali non sono generalmente diffuse; più spesso sono localizzate nella parte superiore e media del torace e a livello lombare; i difetti sacrali e cervicali sono meno comuni.

COME MISURARE LA LUNGHEZZA DEL SONDINO NASOGASTRICO NEI BAMBINI

COME MISURARE LA LUNGHEZZA DEL SONDINO NASOGASTRICO NEI BAMBINI

Ellett M, Cohen M, Perkins S, et al. Comparing methods of determing insertion lenth for placing gastric tubes in children 1 month to 17 years of age J Spec Pediat Nurs 2012;17:19-32 Valutare correttamente la lunghezza della porzione di sondino naso gastrico (SNG) o orogastrico (SOG) da introdurre è estremamente importante: è stato infatti dimostrato che un mal posizionamento di questo presidio può danneggiare gravemente il bambino e aumentare la morbilità fino a causare la morte stessa del paziente. Il SNG è posizionato impropriamente se l’estremità inserita si trova nelle vie respiratorie, in esofago o se oltrepassa il piloro. Attualmente esistono 3 metodi per la determinazione della lunghezza della porzione di SNG da inserire: 1) Metodo Narice-Orecchio-Processo Xifoideo (NEX): La lunghezza è determinata dalla somma della distanza tra narice e lobo dell’orecchio e della distanza di quest’ultimo dal processo xifoideo 2) Metodo Narice-Orecchio-Punto mediano tra Xifoide ed ombelico (NEMU): La lunghezza è determinata dalla somma della distanza tra narice e lobo dell’orecchio e dalla distanza di quest’ultimo del punto mediano del tratto che va dal Processo Xifoideo all’ombelico 3) Metodo Correlazione Età Altezza (ARHB): la lunghezza della porzione da introdurre è determinata dall’applicazione delle formule riportate nella tabella 1, derivate da specifici algoritmi di regressione. I risultati di questo RCT condotto su un campione di 103 bambini ha dimostrato che il SNG/SOG è stato inserito correttamente a livello del corpo dello stomaco nell’86% dei casi con il metodo NEMU, nell’89% dei casi con il metodo ARHB e soltanto nel 59 % con il metodo NEX. Questi risultati indicano che il metodo NEX non dovrebbe essere più utilizzato.

Fonte: http://www.infermieristicapediatrica.it/

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La sindrome di Sjögren

La sindrome di Sjögren

La sindrome di Sjögren (si pronuncia Sciogren) è una malattia infiammatoria cronica di natura autoimmune che colpisce centinaia di migliaia di persone nel mondo; l’80% - 90% è di sesso femminile. Nella sindrome di Sjögren il sistema immunitario non riconoscendo le proprie cellule, tessuti ed organi,

Il Nomenclatore tariffario nazionale delle prestazioni infermieristiche

Il Nomenclatore tariffario nazionale delle prestazioni infermieristiche

Il Nomenclatore tariffario nazionale è lo strumento che regolamenta i rapporti tra gli infermieri
libero professionali e i loro clienti: infatti si applica esclusivamente in questo ambito.
Contiene un elenco di prestazioni che possono essere tariffate singolarmente e un elenco che
definisce le prestazioni complesse e/o continuative, che richiedono un pagamento budgettario o
forfettario.

Prescrizioni mediche: nuove regole in Sicilia

     Prescrizioni mediche: nuove regole in Sicilia

 
Nella GURS parte I n.38, l'Assessore per la Salute della Regione Siciliana ha pubblicato il nuovo regolamento per le prescrizioni per tutti i soggetti autorizzati ad effettuare prescrizioni sanitarie.
1. I soggetti prescrittori preposti all’uso del ricettario unico regionale sono:

• medici medicina generale (MMG) e PLS;
• medici specialisti ambulatoriali interni;
• medici di continuità assistenziale;
• medici ospedalieri;
• medici degli istituti di ricovero e cura a carattere scientifico e dei Policlinici universitari.

Come pagare il ticket sanitario senza fare fila

Come pagare il ticket sanitario senza fare fila

Ogni volta che si deve fare una visita specialistica o degli esami diagnostici ci si pone il problema del pagamento ticket e della fila da fare all'apposito servizio. Anche gli esenti ticket devono essere registrati, ma per loro non è sempre necessario passare dall'Ufficio Ticket.
Il servizio Ticket in molte realtà è utilizzato come servizio di accettazione, oltre al pagamento ticket serve registrare tutti i dati dell'assistito e delle impegnative.

Colpo di calore

      Colpo di calore

Colpo di sole e colpo di calore sono due manifestazioni patologiche con sintomi molto simili: il colpo di calore è dovuto a condizioni ambientali estreme ovvero al caldo, all'elevato tasso di umidità, mentre il colpo di sole è dovuto ad un'incauta e prolungata esposizione della calotta cranica alle radiazioni ultraviolette

Che cos'è

Colpo di sole e colpo di calore

Il colpo di calore è causato da una temperatura esterna particolarmente elevata, da una scarsa ventilazione, da un alto tasso di umidità relativa e dall'indossare abiti scuri e pesanti.
È una condizione patologica che non si verifica solo all'aperto, ma può realizzarsi anche all'interno di un abitacolo di una macchina esposta al sole.

IL DIABETE MELLITO

IL DIABETE MELLITO
L’espressione “diabete mellito” si riferisce ad un gruppo di malattie che hanno in comune l’alterazione del metabolismo del glucosio. Il termine “diabete” vuol dire passare attraverso e indica il passaggio di glucosio nelle urine da cui “mellito”.
Il diabete mellito è una condizione assai diffusa che colpisce circa il 3 - 5% della popolazione mondiale, è perciò una malattia sociale che comporta gravi conseguenze invalidanti:

L’assistenza al bambino con malattia metabolica congenita

 L’assistenza al bambino con
malattia metabolica congenita
Il termine “malattie metaboliche congenite” (MMC) descrive un gruppo di più di 500 malattie che coinvolgono
una o più vie metaboliche. Alcuni esempi sono costituiti dal deficit del c i c l o  d e l l ’ u r e a  o p p u r e  l e
aminoacidopatie come la malattia delle urine a sciroppo di acero. Nella tabella 1 sono riportati brevi
definizioni di alcune malattie metaboliche congenite. Il numero, la complessità e la variabilità clinica con cui tali quadri si presentano, rendono le MMC una vera sfida per i professionisti sanitari.
Un ritardo nella diagnosi può causare, nei primi giorni di vita, gravi danni neurologici o rivelarsi addirittura mortale (1). Lo screening del le malattie metaboliche si è perfezionato negli ultimi anni, in particolare è aumentata la disponibilità di spettrometri di massa tandem, così oggi gli Infermieri si trovano ad assistere bambini con MMC molto più frequentemente rispetto a qualche anno fa.
L'argomento principale di questo articolo è l’assistenza infermieristica al bambino con MMC in fase acuta,
tuttavia alcuni aspetti dell’assistenza qui menzionati possono essere applicati anche alla gestione infermieristica del bambino con MMC nelle fasi che seguono quella acuta.
L’articolo fornisce anche informazioni circa la diagnosi e la classificazione delle MMC.
La fisiopatologia sarà illustrata usando come esempi i difetti del ciclo dell’urea e le organicoacidurie da aminoacidi ramificati, che si incontrano più frequentemente nella pratica clinica. 

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SINDROME DI PEUTZ JEGHERS

SINDROME DI PEUTZ JEGHERS
Codice esenzione : RN0760

Definizione
Macule multiple pigmentate (melaniniche) della cute e della mucosa orale associate a poliposi multipla del piccolo intestino.
(Medline Thesaurus)
Segni e sintomi
La pigmentazione anomala consiste in macule marrone-nero, di diametro compreso tra1 e 5 mm, simili a lentiggini e variabili in numero e distribuzione; compaiono comunemente nell'infanzia e coinvolgono solitamente le labbra e le mucose orali; possono essere trovate anche nelle mani, nei piedi, nelle dita, nella lingua, nelle palpebre e nel perineo. Sebbene

PREVENIRE IL RISCHIO DI MISCONNESSIONI

PREVENIRE IL RISCHIO DI MISCONNESSIONI - Come evitare la somministrazione ev di farmaci o nutrizioni enterali
Gli errori di misconnessione (EM) si verificano quando vengono inavvertitamente raccordate tra loro delle vie di somministrazione all’apparenza somiglianti ma che sono incompatibili, con il risultato di un errore nella via di somministrazione di farmaci o alimenti.
Nei pazienti sottoposti a cure di tipo intensivo, il rischio di EM è particolarmente elevato a causa dei numerosi presidi di accesso presenti su di loro (vie venose, vie arteriose, sonde enterali, circuiti per la somministrazione di ossigeno ecc.). Lo European Committee for Standardization ha infatti stimato che per assistere un paziente ricoverato in terapia intensiva, è necessario ogni giorno effettuare correttamente circa 40 connessioni-disconnessioni di presidi utilizzati per la somministrazione.
Un errore frequentemente riportato in letteratura è quello della somministrazione per via endovenosa di farmaci per os o di soluzioni nutritive orali a causa della connessione del sistema di nutrizione enterale al CVC o ad altra via venosa. (1,2). Simili errori possono comportare danni molto gravi e anche la morte del paziente per embolia o infezioni. Tali errori sono stati spesso riportati anche nell'ambito della terapia intensiva neonatale, con esito invariabilmente fatale.

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FONTE: http://www.infermieristicapediatrica.it/

I NUOVI STANDARD RCN SULLE DOTAZIONI ORGANICHE INFERMIERISTICHE IN PEDIATRIA

          

  I NUOVI STANDARD RCN SULLE DOTAZIONI ORGANICHE INFERMIERISTICHE IN PEDIATRIARoyal College of Nursing. Guidance on safe nurse staffing levels in the UK. RCN 2010Nell'ultimo decennio si sono accumulate numerosi studi che hanno indagato sugli effetti che la riduzione delle risorse e le modifiche organizzative dei sistemi sanitari hanno sulla salute degli assistiti. In particolare, sono stati studiati gli effetti che i livelli numerici degli organici dei professionisti sanitari e i carichi lavorativi hanno sull'incidenza di complicanze, errori, decessi ed altri eventi avversi sanitari. La letteratura scientifica ha ampiamente dimostrato il forte impatto del cosiddetto Nurse-to-patient Ratio sulla qualità delle cure erogate e sulla sicurezza del paziente.

SINDROME DI LAWRENCE-MOON

SINDROME DI LAWRENCE-MOON

Sinonimo di : SINDROME DI BARDET-BIEDL
Codici Codice esenzione : RN1380

Definizione
Condizione autosomica recessiva caratterizzata da ipogonadismo; degenerazione spinocerebellare; ritardo mentale; retinite pigmentosa; obesità. Tale sindrome era in precedenza denominata sindrome di Laurence-Moon-Biedl fino a quando la sindrome di Bardet-Biedl non è stata identificata come un'entità distinta (From J Med Genet 1997 Feb;34(2):92-8)- Medline Thesaurus
Segni e sintomi
Le manifestazioni cliniche comprendono ritardo mentale, retinite pigmentosa, ipogenitalismo, retinopatia; il quadro è dominato dal coinvolgimento neurologico progressivo con atassia e paraplegia spastica.
I pazienti non presentano polidattilia, obesità od anomalie dei reni, a differenza di quanto accade nei pazienti affetti da sindrome di Bardet-Biedl (R.M. Winter, M. Baraitser, London Dysmorphology Database, Oxford Medical Databases, 2000).
Storia naturale
L'ipogenitalismo è presente alla nascita ed è dovuto ad ipogonadismo ipogonadotropo.
Le manifestazioni cliniche neurologiche comprendono ritardo mentale ed atassia; nei pazienti si manifesta una paraplegia spastica progressiva nella prima età adulta. Le manifestazioni oftalmologiche consistono in una chiazzatura retinica dovuta ad un ispessimento della retina e conducono ad una atrofia ottica progressiva ed in fase finale alla cecità (Orphanet).
Eziologia
È una malattia genetica ad eziologia sconosciuta, trasmessa come carattere autosomico recessivo (Orphanet).
Terapia
La terapia è di supporto.

SINDROME DI BARDET-BIEDL

SINDROME DI BARDET-BIEDL

Codice esenzione : RN1380

Definizione
Malattia autosomica recessiva caratterizzata da retinite pigmentosa; polidattilia, obesità, ritardo mentale, ipogenitalismo, displasia renale e bassa statura. La sindrome è stata distinta come entità separata rispetto alla sindrome di Laurence-Moon (From J Med Genet 1997 Feb;34(2):92-8) - Medline Thesaurus
Segni e sintomi
La sindrome è variabile nelle sue manifestazioni. Il 70% dei casi presenta una polidattilia post-assiale che, quando presente, può riguardare solo un arto.

SINDROME DI KLIPPEL TRENAUNAY

SINDROME DI KLIPPEL TRENAUNAY

Codice esenzione : RN1510

Definizione
Rara malattia che colpisce generalmente un solo arto caratterizzata da ipertrofia dell'osso e dei relativi tessuti molli, emangioma cutaneo esteso, nevo flammeo persistente e varici cutanee.
Medline Thesaurus
Segni e sintomi
La triade dei difetti in questa malattia è costituita da una malformazione cutanea vascolare in associazione con ipertrofia dell'osso e dei tessuti molli e vene varicose.

Sindrome di Proteus

Sindrome di Proteus

Codice esenzione, RFG070
La sindrome di Proteus (PS) è una patologia sporadica che determina un iperaccrescimento dei tessuti derivati da strati germinali, con disposizione a mosaico. Le manifestazioni cliniche sono altamente variabili e comprendono macrodattilia, anomalie vertebrali, iperaccrescimento asimmetrico e discrepanza di lunghezza degli arti.

sindrome di Moebius

    sindrome di Moebius
La Sindrome di Moebius è una malattia rara la cui caratteristica principale è la paralisi facciale permanente causata dalla ridotta o mancata formazione dei nervi cranici 6 e 7.
Codice Esenzione: RN0990
 
Che cos'è la Sindrome di Moebius?
La Sindrome di Moebius è una malattia rara la cui caratteristica principale è la paralisi

MALATTIA DI DERCUM

MALATTIA DI DERCUM                                                                                       Codice esenzione : RC0090
Definizione
Rara malattia, che si pensa venga trasmessa come autosomica dominante, che si manifesta con depositi di grasso che comprimono i nervi provocando debolezza e dolore
La Malattia di Dercum, definita anche “adiposi dolorosa” è una rara forma di lipomatosi, caratterizzata dalla presenza di lipomi sottocutanei che comprimendo i nervi causano soprattutto dolore ma anche debolezza.

La sindrome Ectrodattilia-displasia Ectodermica-palatoschisi (EEC)

SINDROME EEC
Codice esenzione : RN0880

Definizione
La sindrome Ectrodattilia-displasia Ectodermica-palatoschisi (EEC) è una rara malattia ereditata come carattere autosomico dominante. L'atresia del sistema del dotto lacrimale e l'aplasia delle ghiandole di Meibonio, con conseguente deficit della pellicola lacrimale, sono causate dalla displasia ectodermica. Durante la giovane età adulta spesso si formano cicatrici corneali vascolarizzate.

SINDROME DI CHURG STRAUSS

SINDROME DI CHURG STRAUSS
Codice esenzione : RG0050
Definizione
La CSS di solito si manifesta tra i 14 e i 75 anni di età, con una età media di 50 anni; occasionalmente può essere vista in bambini di età inferiore ai 4 anni. Non vi sono grandi differenze di incidenza tra i due sessi, benché alcuni studi riportino una lieve predominanza nei maschi (Abril A, Calamia KT, Cohen MD. The Churg Strauss Syndrome (Allergic Granulomatous Angiitis): Review and Update. Semin Arthritis Rheum. 2003; 33:106-114).
Segni e sintomi
Il quadro clinico della CSS si sviluppa caratteristicamente in tre fasi parzialmente sovrapposte benché possano non seguire necessariamente quest'ordine. È comune una fase prodromica caratterizzata da asma allergico ad esordio in età adulta

Indirizzi delle strutture di ricovero Sicilia

Indirizzi delle strutture di ricovero Sicilia

STRUTTURE DI RICOVERO


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101 AGRIGENTO

P.O. F.LLI PARLAPIANO - RIBERA OSPEDALE A GESTIONE DIRETTA 190112
VIA CIRCONVALLAZIONE - 92016 RIBERA (AG) - TEL. 0922562111

P.O. BARONE LOMBARDO - CANICATTI` OSPEDALE A GESTIONE DIRETTA 190115
CONTRADA GIARRE - 92024 CANICATTI` (AG) - TEL. 0922733111

P.O. F.LLI PARLAPIANO LICATA OSPEDALE A GESTIONE DIRETTA 190116
C/DA CANNAVECCHIA - 92027 LICATA (AG) - TEL. 0922869111

SINDROME DI HOLT ORAM

SINDROME DI HOLT ORAM
Codice esenzione : RN0930

Definizione
Malattia cardiaca autosomica, la cui gravità è molto variabile, che consiste di solito in un difetto del setto atriale o ventricolare, associato con malformazioni scheletriche (pollice ipoplasico e avambraccio corto).
(Dorland's Illustrated Medical Dictionary, 29th Edition).
Nel 1960, Mary Holt e Samuel Oram descrissero per la prima volta questa sindrome, e, da allora, diversi autori hanno riportato circa 200 casi. La presenza di anomalie sia cardiache sia muscolo-scheletriche ispirò una serie di nomi per questa sindrome,

SINDROME DI IVEMARK

SINDROME DI IVEMARK
Codice esenzione : RN0740

Definizione
Sindrome multiorgano caratterizzata da anomalie spleniche, patologia cardiaca complessa e anomalie dei visceri addominali. (Roth et al. Ivemark syndrome: 2 case reports. J-Gynecol-Obstet-Biol-Reprod-Paris. 1993; 22(7): 771-5)
Segni e sintomi
Le sindromi eterotassiche, chiamate anche difetti di lateralità, sono variazioni dell'asimmetria anatomica sinistra-destra. Il situs inversus è l'inversione completa della posizione normale degli organi, mentre il situs ambiguus è la disposizione casuale degli organi rispetto alla loro normale posizione. Il situs ambiguus si può manifestare come sindrome da asplenia o sindrome da polisplenia.

SINDROME DI GOODPASTURE

SINDROME DI GOODPASTURE
Codice esenzione : RG0060
Definizione
Sindrome che rappresenta la combinazione di emorragia polmonare e glomerulonefrite. E' conosciuta anche come complesso glomerulonefrite-porpora del polmone. Viene considerata da alcuni una reazione di ipersensibiltà (Medline Thesaurus).
Segni e sintomi
La sindrome di Goodpasture si presenta comunemente con ematuria, sedimento urinario nefritico, proteinuria subnefrosica, e insufficienza renale rapidamente progressiva,

SINDROME DELLA MORTE IMPROVVISA DEL NEONATO (MORTE IN CULLA)

SINDROME DELLA MORTE IMPROVVISA DEL NEONATO (MORTE IN CULLA)
        La sindrome della morte improvvisa del neonato è causa di morti che non trovano spiegazioni neanche dopo aver esaminato tutte le possibili cause. Tutti i sistemi vengono presi in considerazione: autopsia, analisi della storia familiare e ricerche nell’ambiente dove è avvenuta la morte. La morte improvvisa del neonato (o morte in culla), è la prima causa di mortalità infantile nei bambini da una settimana a un anno. Nel corso di questa generazione, negli Usa la sindrome ha colpito 150.000 bambini (circa 7000 bambini all’anno). L’età a rischio va dai 2 ai 4 mesi, e il 90% delle vittime ha meno di sei mesi. La sindrome colpisce indifferentemente tutte le razze, le etnie e le classi sociali.

SINDROME DI WOLF-HIRSCHHORN

SINDROME DI WOLF-HIRSCHHORN
Codice esenzione : RN0700

Definizione
Sindrome associata a delezione parziale del braccio corto del cromosoma 4, caratterizzata da microcefalia, ipertelorismo oculare, epicanto, palatoschisi, micrognazia, orecchie basse di forma rudimentale, criptoorchidismo ed ipospadia. (Dorland's Illustrated Medical Dictionary, 29th Edition)
Segni e sintomi
La sindrome di Wolf-Hirschhorn rappresenta una nota aberrazione cromosomica descritta per la prima volta da Cooper e Hirschhorn nel 1961. Battaglia et al. (1995) hanno esaminato in tre diversi centri 15 pazienti con la sindrome.

MALATTIA DI HIRSCHSPRUNG

                            MALATTIA DI HIRSCHSPRUNG

Codice esenzione : RN0200
Definizione
La malattia di Hirschsprung (HSCR) è un disordine congenito della cresta neurale caratterizzato dall'assenza dei gangli nervosi enterici lungo un tratto variabile di intestino (Gaultier C, Trang H, Dauger S, Gallego J. Pediatric disorders with autonomic dysfunction: what role for PHOX2B? Pediatr Res. 2005;58(1):1-6).
Segni e sintomi
La malattia di Hirschsprung viene diagnosticata in bambini di età inferiore a un mese nel 41-65% dei casi, tra 1 mese e 1 anno nel 21-35% dei casi, e di età maggiore di un anno nel 15-26% dei pazienti. Solo il 4-8% dei bambini con Hirschsprung sono prematuri. Familiarità viene registrata nel 3-17% dei pazienti.
La presentazione della malattia dipende dall'età del paziente all'esordio.

Esclusione di trattamenti economici aggiuntivi per infermità dipendente da causa di servizio

Esclusione di trattamenti economici aggiuntivi per infermità dipendente da causa di servizio
Decreto Legge n. 112 pubblicato sulla G.U. n.147 del 25.06.2008 ART. 70
1. A decorrere dal 1 gennaio 2009 nei confronti dei dipendenti delle amministrazioni pubbliche ai quali sia stata riconosciuta un’infermità dipendente da causa di servizio ed ascritta ad una delle categorie della tabella A annessa al decreto del Presidente della Repubblica 30 dicembre 1981, n. 834, fermo restando il diritto all’equo indennizzo è

MALATTIA DI ALPERS

  

    MALATTIA DI ALPERS
Codice esenzione : RF0010

Definizione
E' una condizione rara caratterizzata dalla demielinizzazione del sistema nervoso centrale che colpisce i bambini ed i giovani adulti. Le lesioni patologiche includono un focus di demielinizzazione largo, asimmetrico e definito nettamente che può coinvolgere un intero lobo o un emisfero cerebrale. Il decorso clinico tende ad essere progressivo e include demenza, cecità e sordità centrale, emiplegia spastica e paralisi pseudobulbare.

SINDROME DI OGUCHI

                         SINDROME DI OGUCHI
Codice esenzione : RF0260

Definizione
La malattia di Oguchi (M O), descritta per la prima volta da Chuta Oguchi nel 1907 (1) è una rara forma autosomica recessiva, caratterizzata da una congenita cecità notturna stabile e da una unica anomalia retinica sia morfologica che funzionale. I pazienti presentano una cecità notturna non progressiva fin da giovani bambini, con una normale capacità visiva diurna, ma spesso richiedono un progressivo miglioramento di sensibilità alla luce dopo che sono rimasti a lungo al buio. Lo studio di adattamento al buio dimostra che soglie dei bastoncelli retinici molto elevate decrescono solo varie ore dopo portando, quindi, ad un recupero al livello normale o vicino al normale.

protocollo tra la Regione Sicilia e l'UNICEF per l'alimentazione dei neonati

                                                                  protocollo tra la Regione Sicilia e l'UNICEF per l'alimentazione dei neonati
Venerdì 9 marzo, alle 12.30, nei locali dell’Assessorato Regionale della Salute di piazza Ottavio Ziino a Palermo, verrà firmato il protocollo d’intesa tra l'UNICEF e la Regione siciliana per la promozione, la protezione e il sostegno dell’allattamento al seno all’interno di un programma internazionale che riguarda le scelte per l’alimentazione e le cure dei propri bambini.

Assenze per malattia e per permesso retribuito dei dipendenti delle pubbliche amministrazioni

Orari Visite Fiscali 2013: Le nuove regole per i dipendenti pubblici

Orari Visite Fiscali dipendenti pubblici, la normativa vigente per il 2013. La legge che regola gli orari visite fiscali 2013 è la n.300/70, Statuto dei Lavoratori.

Secondo questo Statuto, i datori di lavoro hanno diritto a richiedere la visita fiscale, all’amministrazione di appartenenza, in questo caso l’Inps ex Inpdap, dei propri dipendenti per verificare l’effettivo stato di malattia del lavoratore in questione, assente per motivi di salute. In questo modo viene effettuato un controllo sul lavoratore malato che, in determinati orari, non può allontanarsi dal proprio domicilio.

I dipendenti pubblici in malattia infatti possono aspettarsi, già nel primo giorno di assenza, la visita fiscale del medico incaricato.

 Orari Visite Fiscali dipendenti pubblici: Le Nuove Regole

 Ecco tutte le informazioni su regole e orari visite fiscali 2013 per dipendenti pubblici e per dipendenti statali. La normativa sugli orari visite fiscali presenta piccole variazioni a seconda che i lavoratori oggetto delle visite fiscali siano dipendenti pubblici, militari, carabinieri, dipendenti locali o insegnanti. In ogni caso, non cambiano le fasce di reperibilità, ovvero gli orari visite fiscali veri e propri.

 I dipendenti statali, dipendenti pubblici, docenti, militari, dipendenti di ASL o Enti locali, in malattia, sono obbligati a rispettare una reperibilità di 7 giorni su 7, inclusi giorni non lavorativi, week end, festivi e prefestivi, nelle seguenti fasce orarie:

• dalle ore 9.00 alle ore 13.00;
• dalle ora 15.00 alle ore 18.00.

Questi lavoratori dipendenti devono essere reperibili, presso l’indirizzo domiciliare, indicato al momento della dichiarazione di stato di malattia.

 Orari Visite Fiscali: Eccezioni

 La legge sugli orari visite fiscali prevede alcune eccezioni. Ad esempio, possono essere esclusi dall’obbligo di reperibilità i dipendenti pubblici con malattie gravi che richiedano terapia salvavita o altri trattamenti in ospedale:

-       infortuni sul lavoro,

-          malattie per le quali è stata riconosciuta la causa di servizio,

-         stati patologici legati all’invalidità riconosciuta o

-          gravidanza a rischio.

Orari visite fiscali: Conseguenze di infrangere le regole

 Le visite fiscali, come abbiamo detto prima, hanno l’obbiettivo di verificare il reale stato di malattia del lavoratore dipendente. Il medico dell’Inps, tramite queste visite, deve esaminare il dipendente e controllare il suo stato di salute per:

 -          prolungare la diagnosi

-          confermare la diagnosi

-          modificare la diagnosi in base a miglioramenti ed invitare il dipendente a rientrare al lavoro

-          richiedere ulteriori esami obbligatori dal medico specialista

Ma, cosa succede se il lavoratore non viene trovato presso l’indirizzo comunicato durante gli orari visite fiscali?

 Tutte le assenze dal domicilio del dipendente malato devono essere giustificate. Infatti, il dipendente è obbligato a recarsi presso la ASL, su richiesta di una comunicazione ufficiale, nel giorno e nell’orario indicato dal medico fiscale per giustificare quella assenza.

Se si tratta di un motivo giustificato, ad esempio una visita medica o qualcun altro impegno ragionevole e serio che non può essere rimandato, non ci sono conseguenze per il dipendente.

 Se invece si tratta di un motivo non giustificato come assenza senza motivo, distrazioni del dipendente che forse non ha sentito il campanello,… le conseguenze, in base all’art. 5 del D.L. 12/9/1983, nr.463 convertito con modificazioni nella legge 11/11/1983, n.638, sono:

 -      perdita del diritto all’indennità di malattia per i primi 10 giorni di malattia

-      riduzione dell’indennità di malattia del 50% per il restante periodo di malattia, ad esclusione dei periodi di ricovero in ospedale.

Fonte dal Web : http://www.dipendentistatali.org/