Mucopolisaccaridosi

Mucopolisaccaridosi :Segni e Sintomi

                                  

Le mucopolisaccaridosi rappresentano un gruppo di patologie da accumulo lisosomiale causate dal deficit degli enzimi che catalizzano  la degradazione  dei glicosaminoglicani  (mucopolisaccaridi). A seconda del tipo di deficit enzimatico può essere ostacolata  la degradazione  del dermatansolfato, dell’eparansolfato, del cheratansolfato, del condroitinsolfato e dell’acido ialuronico, singolarmente o in combinazione. L’accumulo lisosomiale dei glicosaminoglicani porta alla disfunzione delle cellule, dei tessuti e degli organi. Sono noti 11 enzimi carenti che danno origine a sette forme distinte di mucopolisaccaridosi.

              ---------------> LINK:  Le Mucopolisaccaridosi <---------------

La chetoacidosi diabetica (DKA)

                 La chetoacidosi diabetica (DKA)

• La Chetoacidosi diabetica (DKA) è la causa di morte correlata al diabete più comune tra i bambini
• Molti decessi in DKA sono dovuti a edema cerebrale
• I decessi potrebbero essere evitabili:
1. Riducendo l'incidenza del DKA tramite:
• Diagnosi precoce all'esordio
• Appropriata gestione del diabete durante le malattie intercorrenti
• Riconoscimento che DKA ricorrenti sono spesso causati dall'omissione dell'iniezione di insulina
2. Gestione ottimale del DKA

Non è mai stato indicato nessun protocollo per il DKA in grado di eliminare il rischio di edema cerebrale. Queste Linee Guida si crede siano sicure come ogni altra alla luce dell'attuale evidenza e pratica clinica.

Raccomandazioni

l’assistenza al bambino e alla famiglia

Infermieristica pediatrica:

l’assistenza al bambino  e alla famiglia

di Annalisa Silvestro*

Premessa

                                                          Sempre più numerose sono le iniziati-

ve promosse a favore dell’infanzia con

lo scopo di tutelare il bambino e la sua fa-

miglia, soprattutto in momenti di diffi-

coltà, dentro e fuori dall’ospedale.

Ed è grande anche l’impegno tradizional-

mente espresso dagli infermieri che ope-

rano in ambito pediatrico, nella consa-

pevolezza che i bisogni del bambino com-

portano specifiche e complesse risposte

assistenziali.

Il concreto contributo della professione

infermieristica in ambito pediatrico si svi-

luppa quindi nella partecipazione all’i-

dentificazione dei bisogni di salute del

bambino/famiglia, nella realizzazione di

un’assistenza infermieristica efficace, nel-

la valutazione degli interventi assistenziali

sulla base delle evidenze scientifiche di-

sponibili, nel contributo alla realizzazio-

ne di processi assistenziali integrati, nel-

la promozione di interventi educativi e di

prevenzione, senza dimenticare l’impor-

tante sostegno prsicologico perché, so-

prattutto quando la malattia o il trauma

colpiscono un bambino, l’intero nucleo

familiare ne viene coinvolto e diventa

estremamente fragile.

In questa logica si pone l’elaborazione del

Quaderno, che ha anche l’obiettivo, per-

seguito dall’intera professione infermie-

ristica, di mantenere alta la sensibilità ai

diritti del bambino e l’attenzione affinché

l’ambiente in cui viene accolto e curato

rispetti le sue peculiari esigenze: la scuo-

la, il gioco, l’attenzione, gli affetti…

LINK: l’assistenza al bambino  e alla famiglia

GLICOGENOSI

Le glicogenosi sono un gruppo di malattie metaboliche rare che colpiscono un bambino su 100.000 nati. Sono dovute alla carenza o al deficit funzionale di uno degli enzimi coinvolti nel metabolismo del glicogeno, il polisaccaride che funge da deposito e da riserva per le molecole di glucosio, che l'organismo utilizza prontamente in caso di bisogno di energia. Un accumulo di glicogeno nei tessuti (fegato, muscoli, rene, cervello) provoca gravi alterazioni organiche. Le persone affette da glicogenosi, non potendo utilizzare i propri depositi di zuccheri, sono costrette a mangiare continuamente sia di giorno che di notte per evitare di cadere in ipoglicemia, con possibile insorgenza di convulsioni e coma, pertanto richiedono una continua e attenta sorveglianza.

IL MIO MICROINFUSORE

               IL MIO MICROINFUSORE

Guida all'uso del microinfusore

 PREFAZIONE

  Da tempo non si stampava in Italia una “Guida alla terapia con microinfusore”.

Eppure nel nostro Paese  la  terapia con microinfusore è prescritta a un numero sempre

maggiore di persone. Erano 640 nel 1998, 1542 tre anni dopo, oltre 3000 attualmente. Nei

prossimi anni si stima che molti altri bambini, ragazzi e adulti passeranno dalla “classica”

terapia multi-iniettiva al microinfusore. Del resto negli Stati Uniti oltre 200 mila persone in-

sulinodipendenti controllano il loro diabete mediante terapia insulinica con microinfusore.

  Questo avviene perché i microinfusori aiutano il Team diabetologico a migliorare

il controllo e il profilo glicemico di molti fra i loro pazienti insulinodipendenti e offrono alla

persona con diabete immediati benefici in termini di stile di vita e di libertà (Bode, 2002).

  Due concetti emergono di  frequente parlando di microinfusori:  la possibilità

di mimare  il  funzionamento del pancreas e  la flessibilità offerta da questa modalità di

somministrazione insulinica. Cosa significa esattamente? Come si traducono giorno per

giorno in scelte e risultati? Questa guida cerca di chiarirlo illustrando concetti importanti

come quello di velocità di infusione basale, boli prandiali, boli di correzione, impostando

i processi logici da seguire in caso di ipoglicemia, iperglicemia o chetoacidosi, e soprat-

tutto spiegando come la flessibilità offerta dalla terapia con microinfusore si traduca in

soluzioni applicabili nella vita quotidiana (mangiar fuori, attività fisiche impreviste, dormi-

re fino a tardi) e in condizioni particolari (malattie concomitanti, gravidanza, vacanze).

SINDROME DI ALLGROVE

       SINDROME DI ALLGROVE

fa riferimento a ACALASIA

Definizione

Difetto della motilità esofagogastrica dovuta al mancato rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore durante la deglutizione. A volte è causato da degenerazione delle cellule gangliari del plesso mienterico o dei nuclei vagali motori. - Medline Thesaurus

Segni e sintomi

L'acalasia rappresenta un disordine primario della motilità esofagea caratterizzato da (1) aumentata pressione a livello dello sfintere esofageo inferiore, (2) assente o incompleto rilassamento dello sfintere esofageo inferiore in risposta alla deglutizione, (3) la perdita della peristalsi esofagea, e (4) l'elevata pressione intraesofagea. L'incidenza dell'acalasia è stimata attorno a 1 su 10,000. Il più recente studio epidemiologico sull'acalasia condotto da Mayberry e Mayell su 129 bambini inglesi ha determinato un tasso di 0,1-0,3 casi per 100,000 per anno

Niemann Pick

La malattia Niemann Pick ("NPD" – Niemann Pick Disease) è in realtà un termine che identifica un gruppo di malattie che interessano il metabolismo e che sono causate da mutazioni genetiche specifiche. Le tre forme più comunemente riconosciute della malattia sono i tipi A, B e C. Nel passato altre forme sono state riconosciute

Niemann Pick Tipo "A" e "B"

I tipi A e B di  NPD sono entrambi causati dalla mancanza di una specifica attività dell'enzima acido sfingomielinasi (ASM). Questo enzima ordinariamente si trova in scompartimenti speciali all'interno delle cellule denominate lisosomi ed è richiesto per metabolizzare un lipido speciale, denominato sfingomielina. Se l'ASM è assente o non funziona correttamente, questo lipido non può essere metabolizzato correttamente ed è accumulato all'interno della cellula, causando anche la morte delle cellule e la disfunzione dei maggiori  sistemi dell'organismo. I tipi "A" e "B" sono entrambi causati dalla stessa mancanza enzimatica e vi è un consenso crescente sul fatto che le due forme

Ordine di servizio: istruzioni per l'uso

Ordine di servizio: istruzioni per l'uso

Ecco a voi STRUMENTI DI LOTTA. Uno degli obiettivi della nostra azienda è lo sfruttamento delle "risorse umane", in particolare del comparto, che viene perseguito attraverso la non osservanza della normativa in vigore grazie anche alla complicità dei sindacati confederali che contribuiscono ad alimentare confusione e rassegnazione fra noi lavoratori. Con questo primo numero, il COBAS SANITA' S. ORSOLA MALPIGHI intende avviare la diffusione di informazioni utili per cominciare a fare chiarezza su quali sono i nostri diritti e come farli rispettare. Fatene buon uso!

COME FUNZIONA L'ORDINE DI SERVIZIO

1. Deve essere scritto (CCNL 01.09.95 Art.28): in giurisprudenza le comunicazioni che possiedono valore sono scritte. L'ordine di servizio, che è un'ingiunzione al dipendente di violare le norme contrattuali, deve essere scritto anche per tutela sia del dipendente stesso che dell'azienda. Tale tutela non è presente se viene emesso verbalmente.
2. Deve pervenire per tempo: e quindi in anticipo al lavoratore presso la sede lavorativa. Il lavoratore non è tenuto a farsi reperire al proprio domicilio, né telefonicamente né con altri sistemi, tranne nel caso della pronta disponibilità (Art. 7 CCNLI 20.09.01).
3. Deve essere motivato: nell'ordine di servizio deve apparire la motivazione per la quale è stato emesso, a garanzia della liceità dello stesso.

DIZIONARIO terminologia diabete

                              

DIZIONARIO
È nato con lo scopo di fare entrare il paziente ed i suoi familiari nel mondo della terminologia scientifica; ci auguriamo che sia di aiuto sia ai diabetici sia ai propri familiari.

A

Acarbosio

Farmaco che agisce a livello delle pareti dell’inte-stino, trasformando degli zuccheri complessi (amidi) in zuccheri semplici (monosaccaridi) e, quindi, rallentando l’ingresso degli zuccheri nel sangue. Può dare disturbi intestinali come flatulenza e diarrea.

Acetone

(Vedi Chetoni).

Acetonuria

(Vedi Chetonuria).

Acidi grassi

Un tipo di lipidi (o grassi) circolante nel sangue.

PIANI DI ASSISTENZA INFERMIERISTICA

                     PIANI DI ASSISTENZA INFERMIERISTICA.

                           Collaborazione nell’equipe sanitaria

CONCETTO DI ASSISTENZA :

Assistere l’individuo sano o malato per aiutarlo a compiere gli atti tendenti al mantenimento della salute o alla guarigione oppure a prepararlo ad una morte serena.

LINK:  PIANI DI ASSISTENZA INFERMIERISTICA

CARTA DEI DIRITTI DEL BAMBINO IN OSPEDALE

CARTA DEI DIRITTI DEL BAMBINO IN OSPEDALE

I diritti enunciati nella presente Carta sono garantiti a tutti i minori che fruiscono delle prestazioni sanitarie erogate nei presidi ospedalieri della regione Friuli-Venezia Giulia, senza alcuna distinzione ed a prescindere da ogni considerazione di razza, di colore, di sesso, di lingua, di religione, di ogni opinione politica o altra del fanciullo o dei suoi genitori o rappresentanti legali, dalla loro origine nazionale, etnica o sociale, dalla loro situazione finanziaria, dalla loro incapacità, dalla loro nascita o da ogni altra circostanza.
Il bambino ha diritto ad un aiuto ed a un’assistenza particolari tesi a favorire il suo pieno sviluppo e la completa maturazione della sua persona sotto il profilo fisico intellettuale morale e sociale. La malattia può costituire per il minore un momento critico di dipendenza sia fisica che psicologica dagli adulti se non un ostacolo al suo percorso di crescita.
Nella dichiarazione universale dei diritti dell’uomo delle Nazioni Unite si afferma che l’infanzia ha diritto ad un aiuto particolare e si riconosce il ruolo peculiare e centrale della famiglia per l’armonico sviluppo e per il benessere del minore. Il bambino ha il diritto di vivere in un ambiente familiare in un clima di felicità, amore e comprensione.

LA GESTIONE DELLA TERAPIA INSULINICA

INSULINA come garantire una somministrazione corretta    LA GESTIONE DELLA TERAPIA INSULINICA King L. Subcutaneous insulin injection technique.        Nursing Standard. 2003; 17: 45-52 Per ottenere un buon controllo della glicemia non solo sono di fondamentale importanza il tipo e la dose di insulina ma anche il modo in cui essa viene somministrata. La tecnica di somministrazione dell'insulina influenza il controllo glicemico più di quanto generalmente si pensi. A questo scopo sono stati effettuati vari studi su larga scala che, utilizzando tecnologie come la RMN hanno permesso di sfatare alcuni miti sulle corrette pratiche di iniezione. Gli infermieri hanno un ruolo cruciale come educatori per quanto concerne la somministrazione dell'insulina e devono aggiornare e rivalutare periodicamente la loro conoscenza alla luce dei più recenti dati provenienti dalla ricerca. Per ottenere l'effetto desiderato con la dose prescritta e, quindi, per garantire il miglior assorbimento possibile, l'insulina deve essere iniettata nel tessuto adiposo sottocutaneo, evitando con cura che penetri nel derma, nel muscolo o addirittura nel peritoneo. Vari studi hanno dimostrato una differenza nell'assorbimento e nella durata di varie insuline quando vengono iniettate nel grasso sottocutaneo e nel muscolo. Una iniezione di insulina intramuscolare ha un assorbimento molto più rapido e può portare ad inaspettate ipoglicemie, che specialmente nel bambino molto piccolo possono comportare rischi importanti come convulsioni e deficit cognitivo. L'assorbimento di insulina ad azione rapida o intermedia è aumentata almeno del 50% se iniettata per via intramuscolare invece che sottocutanea nella coscia, mentre nell'area addominale questa differenza è meno significativa. Questo è da attribuire ad un maggior flusso sanguigno nel grasso sottocutaneo dell'addome rispetto al grasso delle cosce. Altri fattori come l'esercizio o la temperatura corporea o ambientale hanno un'influenza maggiore sull'assorbimento se l'insulina è stata depositata nel tessuto muscolare invece che nel sottocute, a causa del maggior flusso di sangue e della maggiore dispersione meccanica dovuta alla contrazione dei muscoli. L'iniezione di insulina nel derma è più dolorosa, il farmaco può fuoriuscire dal sito di iniezione e aumenta la probabilità di una reazione immunitaria all'insulina dovuta alla stimolazione dei linfociti.

Emotrasfusioni novità legislative

Emotrasfusioni: novità legislative

di Andrea Bottega

Quali sono le competenze e le responsabilità dell’infermiere nell’esecuzione del prelievo per le prove di compatibilità in caso di richiesta di emotrasfusione, e nella trasfusione di sangue ed emoderivati?

La legge 4 maggio 1990 n.107 all’art. 3, precisa che "il prelievo di sangue intero é eseguito da un medico o, sotto la sua responsabilità e in sua presenza, da un infermiere professionale". Non si ritiene che tale disposizione sopravviva all’ondata abrogatrice delle norme mansionariali, in quanto nata essa stessa come deroga al mansionario dati gli angusti limiti riconosciuti all’infermiere dal D.P.R. 225/1974.

Il prelievo in questione era ovviamente da riferirsi esclusi-vamente al salasso per la donazione. Quindi nella legge citata, l’infermiere professionale poteva in effetti eseguire il prelievo, ma solo nelle strutture indicate dalla legge stessa e precisate dall’art. 4 e cioè i servizi di immunoematologia, i centri trasfusionali e le unità di raccolta.

Per quanto riguarda il prelievo per la richiesta di sangue per la determinazione del gruppo sanguigno e della prova crociata, l’art. 27 del Decreto del Ministero della Sanità 27/12/1990, pubblicato sulla G.U. n.20 del 24/1/91, specificava che "il campione di sangue".....deve essere "firmato dal medico che ha la responsabilità del prelievo". Non era esattamente indicato il compito del medico nell’esecuzione del prelievo, ma un certo grado di supervisione e controllo, nonché di relativa responsabilità del medico si.

Inoltre le linee guida emanate dal Ministero della Sanità in applicazione dell’art.12 della legge 10/7/90 definisce la trasfusione di sangue "un atto medico" e pertanto specifica che "deve essere prescritta ed effettuata dal medico".

VALUTAZIONE DEL BAMBINO DA PARTE DELL’ INFERMIERE

                          VALUTAZIONE DEL BAMBINO DA PARTE DELL’ INFERMIERE

La valutazione sta alla base della pianificazione e dell'erogazione dell'assistenza infermieristica al bambino ed alla sua famiglia. Che si tratti di una analisi completa e olistica dei bisogni e dei problemi di salute del bambino o di un rapido e mirato controllo di un singolo aspetto della condizione del bambino, la valutazione fornisce le informazioni utili a capire insieme alla famiglia cosa bisogna fare, quando farlo e chi deve farlo. L'infermiere deve possedere delle competenze di ragionamento clinico in modo da poter interpretare i dati ottenuti dalla valutazione e da poter identificare quali sono le azioni più appropriate da intraprendere, basandosi ove possibile sull'evidenza scientifica. Inoltre, l'infermiere deve essere in grado di gestire le informazioni e la conoscenza in modo da registrare in modo accurato necessarie competenze di gestione delle informazioni e della conoscenza per registrare in modo accurato i dati e le informazioni ottenute dalla valutazione e per fare si che i bambini, gli adolescenti e le loro famiglie possano partecipare pienamente al processo di assistenza.

QUANDO IL DIABETE FA IL TANDEM CON LA CELIACHIA

                      QUANDO IL DIABETE FA IL TANDEM CON LA CELIACHIA                               
UNA CONCOMITANZA CHE VA TENUTA SOTTO STRETTA OSSERVAZIONE

Nutrirsi senza glutine non deve essere vissuto come un sacrificio, ma come occasione per imparare ad alimentarsi in modo alternativo scegliendo fra una gamma di alimenti che rende la dieta del celiaco sovrapponibile a quella dei suoi coetanei.

Alcuni bambini con diabete sviluppano nel corso della malattia di base un’intolleranza cronica nei confronti di alcuni componenti dei cereali. Si stima che questo accada in oltre l’8% dei bambini italiani con diabete. La sua diagnosi è quasi sempre occasionale e a svelarne l’esistenza è un esame di laboratorio disponibile ormai in tutti i Centri di diabetologia.

La causa di questo disturbo, noto come celiachia, è l’intolleranza che la mucosa dell’intestino di bambini geneticamente predisposti sviluppa nei confronti del glutine, una miscela di proteine (fra le quali la gliadina) contenuta in abbondanza nel grano, e delle corrispondenti proteine degli altri cereali “tossici”, le prolamine di orzo, segale e avena.

Il loro incontro indesiderato crea danno alla mucosa dell’intestino che perde i villi indispensabili per l’assorbimento degli alimenti e provoca, nelle forme tipiche, i sintomi del malassorbimento (diarrea, distensione dell’addome, inappetenza, dimagramento, anemia, arresto dell’accrescimento). In gran parte dei bambini con diabete, però, soprattutto in quelli in età adolescenziale, il danno intestinali non dà alcun sintomo.

CELIACHIA

CELIACHIA L'interesse attuale della malattia celiaca (M.C.) deriva: dai molteplici e nuovi aspetti conoscitivi ad essa relati; dalla sua grande frequenza che sino a pochi anni fa non conoscevamo; dal fatto che essa, a motivo del suo notevole polimorfismo che può indurre a diagnosi erronee, rappresenta una felice espressione dell'esigenza, emergente in medicina, ad un ritorno alla visione unitaria del malato e della sua malattia, oggi, in parte perduta. Infatti, discipline fondamentali come la Cardiologia clinica, la Medicina interna, la Chirurgia generale, a motivo dell'enorme sviluppo delle specializzazioni e conoscenze settoriali verificatosi negli ultimi decenni, potevano sembrare svuotate di significato, in quanto gran parte delle patologie ad esse afferenti erano divenute appannaggio delle varie specialità.

PAURA DEL PRELIEVO EMATICO

PAURA DEL        PRELIEVO EMATICO

Consigli per un prelievo sereno

Premesse Nella prima infanzia, sotto i tre anni, il bambino non è ancora in grado di esprimere verbalmente le sue emozioni, per questo mette in scena pianti lunghi ed estenuanti.

Se mentre sta giocando il bambino cade e si fa male, spesso, più che per il dolore, piange per lo spavento. Infatti, se notate, a volte i bambini prima di piangere si girano ad osservare la reazione del genitore: se il viso del genitore è tranquillo allora per il bambino significa che non è successo nulla di grave e magari si rialza e continua a giocare; se il viso del genitore è spaventato allora il bambino scoppia in un pianto disperato.

Per questo è bene mantenere sempre la calma, per trasmettere al bambino questo messaggio: «Stai tranquillo, è tutto sotto controllo».

Molti bambini hanno paura del medico e si finisce spesso per rimproverare questo timore che noi adulti percepiamo come ridicolo, infantile per l'appunto. Invece, bisognerebbe avere più comprensione e cominciare a considerare che forse questa paura non è innata, bensì stimolata da fattori esterni al bambino. In ogni caso, esiste qualche rimedio per togliere al dottore la maschera del mostro. E' fondamentale spiegare al piccolo che il medico è una persona come un'altra, che fa la spesa, che ha dei figli, così da togliergli l'immagine severa del signore che ha sempre una siringa tra le mani.

Evitate di utilizzare la figura del medico per convincere vostro figlio a obbedire o a fare qualcosa: "Se non fai il bravo, ti porto dal dottore".E' inevitabile, poi, che il bambino viva con terrore l'incontro con il dottore.

E' importante che il bambino capisca che il medico è una persona che lavora per farlo stare bene e per permettergli di correre e giocare come piace a lui.

In altri casi la causa del problema va ricercata nel comportamento dei genitori. Se parlate con preoccupazione della visita medica o del prelievo di sangue, perché siete voi i primi ad aver paura per la salute e le reazioni di vostro figlio, non farete altro che trasmettere la stessa ansia ai vostri figli. I bambini, anche piccolissimi, percepiscono ogni minima tensione e sono molto attenti anche al linguaggio non verbale: uno sguardo di apprensione o un carico di preoccupazione nella voce non aiutano il bambino a stare tranquillo.

Preparazione al prelievo

La sindrome di burnout e la professione di infermiere

La sindrome di burnout e la professione di infermiere

La Federazione nazionale dei collegi degli infermieri Ipasvi ha raccolto le tesi di laurea più interessanti riguardo all’attività infermieristica. Riportiamo alcuni passi di una tesi dedicata alla sindrome di burnout.

La Federazione nazionale dei collegi degli infermieri Ipasvi ha raccolto le tesi di laurea più interessanti riguardo all’attività infermieristica. Riportiamo alcuni passi di una tesi dedicata alla sindrome di burnout.

La Federazione nazionale dei collegi degli infermieri Ipasvi, ed in particolare il sito del Collegio Ipasvi di Ragusa, hanno raccolto in questi anni un ricco archivio di ricerche e tesi universitarie relative al mondo infermieristico che affrontano anche i temi della sicurezza e dei rischi in ambito lavorativo.

Sfogliando questo archivio ci siamo soffermati su una tesi dedicata a una delle patologie che colpisce in prevalenza le persone che esercitano professioni d'aiuto: medici, infermieri, volontari, educatori, assistenti sociali, psicologi, poliziotti, vigili del fuoco…

Il Pediatric Assessment Triangle

Il Pediatric Assessment Triangle  Dieckmann RA, Brownstein D, Gausche-Hill M. The pediatric assessment triangle: a novel approach for the rapid evaluation of children. Pediatr Emerg Care. 2010;26:312-5. Nei servizi di emergenza-urgenza la valutazione di un bambino con problema acuto è spesso difficile. Il bambino infatti è di solito troppo piccolo o troppo spaventato o troppo abbattuto per rispondere alle domande. La valutazione  fisica è spesso ostacolata dal bambino, troppo agitato o stressato per cooperare all’esame obiettivo svolto su di lui. Altri fattori di difficoltà sono anche la variabilità in base all’età dei parametri vitali e la scarsa frequenza di esperienze su bambini di molti operatori dei servizi di emergenza territoriali. In ogni situazione di emergenza-urgenza un approccio algoritmico alla valutazione iniziale ed alla gestione successiva si è dimostrato in grado di migliorare l’affidabilità della valutazione stessa. L’approccio algoritmico determina la standardizzazione della valutazione, migliora la comunicazione tra i membri del team e riduce il rischio di errori per incomprensione. Nell’ambito dell’emergenza-urgenza pediatrica esistono numerosi strumenti e scale che aiutano l’operatore nella valutazione dello stato di gravità del bambino (es: Yale, Glasgow, PRISM). Uno strumento sempre più frequentemente usato nei servizi di emergenza-urgenza territoriale è il Pediatric Assessment Triangle (PAT) (in italiano: triangolo di valutazione pediatrica), che è stato ideato per standardizzare la primissima, iniziale impressione clinica del bambino da parte dell’operatore chiamato a prestargli le cure. Per i bambini di tutte le età la valutazione di emergenza-urgenza si compone di tre distinti stadi: 1- prima impressione generale, basata solo sull’osservazione visiva e uditiva 2- valutazione fisica primaria “mani sul paziente”, con la sequenza ABCDE 3- valutazione secondaria, cioè l’esame obiettivo completo standard.

Diabete: tipi di insulina

Vi sono diversi tipi di insuline:

L'insulina rapida

Questo tipo di insuline vengono solitamente utilizzate immediatamente prima dei pasti principali, in quanto hanno la caratteristica di agire entro 15-30 minuti dal momento in cui vengono iniettate. La loro azione può essere vista graficamente come una curva in rapida salita (entro 15-30 minuti appunto) che raggiunge l'apice entro le 3 ore successive e si esaurisce entro le 6-8 ore.

L'insulina intermedia

Le insuline ad azione intermedia hanno invece la caratteristica di di durare molto più a lungo, iniziando la loro azione dopo circa 90 minuti dal momento dell'iniezione, raggiungendo il picco massimo dopo 4-6 ore ed esaurendosi 12-20 ore dopo.

Vengono più facilmente usate per combattere l'iperglicemia del mattino, provocata dalla liberazione di zuccheri da parte del fegato durante le prime ore del mattino. Inoltre costituisce un buono zoccolo di insulinizzazione per tutta la giornata.

Sindrome di Steven-Johnson

Sindrome di Steven-Johnson

è una varietà grave di eritema multiforme, una malattia mucocutanea di natura probabilmente autoimmune e scatenata da alcuni farmaci. Classici segni sono lesioni tipiche, come cerchi concentrici rossi che colpiscono soprattutto le mani e i piedi. La sindrome di Stevens-Johnson è una condizione particolarmente grave ed è associata a febbre e coinvolgimento mucoso multiplo. Un'infezione virale, ad esempio herpes virus, è la seconda causa comune.

      LEGGI---------> Sindrome di Steven-Johnson

A TAVOLA CON IL DIABETE

 LE basi dell’igiene alimentare

Capitolo I

Il corpo umano, per costruire, sviluppare, rinnovare le sue strutture e mantenere le funzioni vitali di tutti i suoi organi ed apparati, nonché per svolgere qualsiasi attività esterna (lavoro muscolare) necessita di un apporto costante di energia: tale energia viene fornita dagli alimenti sotto forma di sostanze che, armonicamente organizzate, costi- tuiscono anche i tessuti dell’organismo stesso (tessuto os- seo, muscolare, nervoso, ecc.) e quindi, i vari organi ed apparati; queste sostanze vengono definite princìpi nutri- tivi o nutrienti e sono:

CARBOIDRATI O GLUCIDI O ZUCCHERI

GRASSI O LIPIDI

PROTEINE O PROTIDI

VITAMINE

SALI MINERALI

ACQUA

ALCOL

In sintesi, quindi, le funzioni nutritive degli alimenti sono fondamentalmente le seguenti:

1)   fornire materiale energetico per la produzione di calore, lavoro ed altre forme di energia (funzione energetica);

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LAVAGGIO DELL'AGOCANNULA

LAVAGGIO DELL'AGOCANNULA - fisiologica o Eparina?

Mok E, Tany Kwong KY, Chan MF. A randomized controlled trial for maintaining peripheral intravenous lock in children, International Journal of Nursing Practice 2007; 13: 33-45

La questione su quale sia la soluzione migliore per fare il lavaggio dei cateteri venosi periferici è da tempo oggetto di studio in ambito pediatrico. Gli studi preesistenti che paragonano l'uso di semplice soluzione fisiologica verso soluzione eparinata 10 unità/ml per il lavaggio di cannule da 24G in popolazioni pediatriche e neonatali sembrano in contrasto tra loro e non portano a delle conclusioni certe.

SEGNI E SINTOMI PER UNA PATOLOGIA METABOLICA

 SEGNI E SINTOMI PER UNA PATOLOGIA METABOLICA

Gli errori congeniti del metabolismo (ECM) sono difetti geneticamente determinati di una proteina che nella maggior parte dei casi ha una funzione enzimatica (proteina-enzima). Il difetto, parziale o completo, è responsabile della «patologia» con meccanismi patogenetici diversi, peraltro non ancora tutti completamente noti, come accumulo di materiali a monte del difetto, esempio fenilalanina (Phe) nella fenilchetonuria (PKU), produzione di prodotti collaterali tossici (psicosina nella malattia di Krabbe), difetto del prodotto a valle del blocco enzimatico (difetti di neurotrasmettitori nei difetti di tirosina idrossilasi). In alcuni ECM il difetto coinvolge una proteina non enzimatica ma che ha ad esempio una funzione di trasporto (es. glicogenosi IB e difetto sistemico di carnitina), di attivazione di un enzima (es. Saposina B per l’arilsolfatasi A), di protezione (es. la proteina protettrice/ catepsina A per la b-galattosidasi e la a-neuroaminidasi) ecc.

Frequenza
Gli ECM sono senza dubbio malattie rare se considerate singolarmente, ma se considerate come gruppi di patologie e/o in particolari categorie di malati non sono in realtà così rari: le organicoacidurie ad esempio hanno un’incidenza approssimativa di 1:10.000 nati vivi ma nei neonati acutamente ammalati l’incidenza oscilla da un minimo di 1,6 a un massimo di 36 ogni 1000 pazienti a seconda delle statistiche. Attualmente sono conosciuti oltre 500 ECM con esordio dall’epoca neonatale all’età adulta e se considerati complessivamente hanno un’incidenza relativamente alta che viene stimata intorno a 1 affetto ogni 200- 250 nati. I dati della Regione Toscana relativi allo screening neonatale allargato (LC-MS/MS) per circa 30 malattie metaboliche (aminoacidopatie, organicoacidurie, difetti ciclo urea e beta-ossidazione) mostrano mediamente 1 affetto su 1900 neonati.

Gestione del catetere venoso centrale

      CATETERISMO VENOSO CENTRALE

Scopi:

Il posizionamento di un catetere venoso centrale è procedura comune in area critica e, in senso generale, si può dire che la totalità dei pazienti con aspetti di insufficienza delle funzioni vitali si può giovare di tale metodica.

Brevemente una cannula venosa centrale consente di:

ð  Infondere in condizioni di necessità liquidi di varia natura (cristalloidi, plasma expanders, sangue e derivati, soluzioni ipertoniche ecc.), oppure somministrare in modo controllato farmaci estremamente attivi;

ð  Monitorizzare la pressione venosa centrale, realizzando un primo controllo emodinamico nei pazienti critici.

ð  Disporre di più linee infusionali attraverso un solo accesso venoso.

Indicazioni:

ð  Soggetti nei quali la cannulazione venosa periferica risulta difficoltosa o impossibile (pazienti in shock, ustionati, obesi )

ð  Pazienti che necessitano di una rapida espansione volemica;

ð  Pazienti in condizioni emodinamiche instabili e che necessitano di un accurato monitoraggio

ð  Pazienti nei quali si prevede l’inizio di un programma di nutrizione parenterale totale;

ð  Pazienti sottoposti a trattamento emodialitico;

ð  Soggetti nei quali si deve posizionare un catetere elettrodo per la stimolazione cardiaca;

ð  Pazienti nei quali devono essere infusi farmaci gravati da un elevato rischio di lesività venosa (ad esempio, l’amiodarone o il cloruro di potassio provocando rapide flebiti se infusi in vena periferica).

Non esistono invece controindicazioni assolute al posizionamento di un catetere venoso centrale poiché, in larga misura, l’esperienza dell’operatore è fondamentale nel ridurre al minimo i rischi della manovra.

Il posizionamento del catetere può essere tuttavia rimandato se il paziente presenta alterazioni dell’assetto coagulativo o, ancora, se uno stato di agitazione importante impedisce un corretto approccio alle sedi di venipuntura.

DIABETE In lotta con la burocrazia

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LE CONVULSIONI FEBBRILI

        

 LE CONVULSIONI FEBBRILI

Nei bambini forti rialzi di temperatura possono dare manifestazioni che spaventano. Ma quasi sempre sono episodi innocui, senza conseguenze.

Come misurare la temperatura?

La misurazione corretta si esegue così:

(il termometro a mercurio è ancora il più preciso). Per avere valori reali, occorrerebbe misurarla a livello rettale o orale. La misurazione sotto l'ascella è accettabile, ma fornisce la temperatura della pelle, più influenzata dalle condizioni ambientali e quindi leggermente più bassa. Infatti si parla di febbre se la temperatura supera i 37.5° C a livello rettale o i 37° C a livello cutaneo, cioè dell'ascella.

L’ABUSO SULL’INFANZIA

L’ABUSO SULL’INFANZIA

L’abuso sull’infanzia è qualsiasi comportamento volontario o involontario, da parte di un adulto, che danneggi in modo grave lo sviluppo fisico, psicologico, affettivo, intellettivo e morale della vittima. Abusare di un bambino significa impedirne la crescita armonica, non rispettandone i bisogni, condizionandone e destabilizzandone la personalità in evoluzione e le relazioni che instaurerà con il gruppo dei pari e con i familiari.

COME RICONOSCERE GLI ABUSI SUL BAMBINO

                      

National Collaborating Centre for Women’s and Children’s Health. When to suspect children maltratment. RCOG Press, 2009 London

Sofia Bisogni, Chiara Falchetti, Valentina Barbagli

Si calcola che in tutto il mondo siano 40 milioni i bambini che, globalmente, sono vittime di abusi e negligenze tali da richiedere assistenza sociale o cure mediche (1). Alcune stime calcolano che soltanto in Inghilterra ogni 10.000 bambini 26 abbiano subito una forma di grave violenza, che 12 siano stati oggetto di negligenza da parte dei genitori, 2 siano stati vittime di abusi sessuali, 7 di abusi emotivi e 2 abbiano ricevuto abusi multipli (2). Questi numeri sembrano rappresentare solo parzialmente la realtà; gran parte degli maltrattamenti non sarebbero infatti denunciati e per questo motivo non possono essere inclusi nei rapporti che frequentemente gli enti governativi e le organizzazioni sanitarie stilano a questo riguardo. L’abuso e il maltrattamento

COMPLESSITA' ASSISTENZIALE E CARICHI DI LAVORO

COMPLESSITA' ASSISTENZIALE E CARICHI DI LAVORO        come misurarli

Un sistema per misurare il carico di lavoro e la complessità dei pazienti e per determinare il livello ottimale di intensità assistenziale: IL METODO RAFAELA Rauhala A, Fagerstrom L. Determining optimal nursing intensity: the RAFAELA method. J Adv Nurs. 2004;45:351-9 Uno dei problemi più sentiti da noi infermieri è senz'altro quello di far risultare l'assistenza che svolgiamo, cioè di rendere oggettivamente quantificabile il nostro carico di lavoro quotidiano. Senza uno strumento per misurare l'intensità del nostro lavoro non possiamo infatti dimostrare il lavoro assistenziale erogato, e quantificare l'assistenza prestata. Ad ognuno di noi è capitato almeno una volta di avere l'impressione che mentre il lavoro di altre professioni sanitarie è visibile e quantificabile - come ad esempio il numero di esami fatto da un tecnico di laboratorio o di radiologia - la nostra attività sfugga alla possibilità di essere misurata in modo appropriato. Spesso abbiamo la chiara percezione di lavorare sotto una pressione eccessiva che non ci consente di erogare una assistenza qualitativamente accettabile. Non poter disporre di una misura del lavoro infermieristico ha delle conseguenze su tutte le decisioni gestionali che riguardano, ad esempio,

SINDROME DI KAWASAKI

                                 SINDROME DI KAWASAKI


Definizione

La malattia di Kawasaki (MK), una comune causa di malattia cardiaca acquisita nei paesi sviluppati, è una acuta panvasculite autolimitantesi dei piccoli vasi sanguigni della pelle, delle mucose , degli organi interni e dei vasi coronarici che colpisce in modo predominante i bambini e gli adolescenti (di età < ai 5 anni) (Rowley (1) e Raith (2)), descritta per la I volta da T. Kawasaki nel 1967 (3). La MK, che capita in forma endemica o epidemica in grandi comunità nei ragazzi di tutte le razze, è caratterizzata da febbre, congiuntivite bilaterale non essudativa, eritema delle labbra e della mucosa orale, alterazioni negli arti, rash e ingrossamento dei linfonodi cervicali (1). Gli aneurismi coronarici o la loro estasia si sviluppa nel 15-25% dei casi non trattati e può portare a sindromi ischemiche cardiache o a morte improvvisa (Newburger 2004 (4)). La eziologia della MK è sconosciuta, ma quasi certamente rappresenta una inappropriata ed esagerata risposta infiammatoria dell'ospite ad agenti infettivi o ad agenti che provocano la malattia in una minoranza di soggetti geneticamente predisposti

PELIOSI REUMATICA

      Sindrome di Schoenlein-Henoch

La sindrome di Schoenlein-Henoch, detta anche porpora anafilattoide o peliosi reumatica, è una vasculite, cioè una infiammazione dei piccoli vasi della cute.

Definizione

Porpora non trombocitopenica dovuta ad una vasculite da ipersensibilità associata a numerosi sintomi comprendenti orticaria, eritema, artropatia e artrite, sintomi gastrointestinali ed interessamento renale.

Segni e sintomi

L'esordio può essere acuto con la comparsa simultanea di diverse manifestazioni oppure graduale con l'apparizione in sequenza di diversi sintomi e segni variamente combinati tra loro nell'arco di settimane o di mesi. Malessere e modica febbre sono presenti in più della metà dei bambini affetti.

Il tipico rush e i sintomi clinici della porpora di Henoch-Schonlein sono una conseguenza della usuale localizzazione del danno acuto nei piccoli vasi principalmente della cute, del tratto gastrointestinale e dei reni. L'elemento caratterizzante della malattia è il rush ,che si manifesta con piccole maculopapule rosee che inizialmente impallidiscono alla dígitopressione ma in, seguito, perdono questa caratteristica per divenire petecchiali o purpuree, caratterizzate clinicamente come lesioni purpuriche palpabili che evolvono dal rosso al porpora, divenendo poi color ruggine prima di svanire. Le lesioni cutanee tendono a manifestarsi in gruppi , durano da tre a dieci giorni e possono presentarsi ad intervalli che variano da pochi giorni a tre o quattro mesi. In meno del 10% dei bambini,

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