MALATTIA DI CRONKHITE CANADA

                        MALATTIA DI CRONKHITE CANADA



Definizione

La Sindrome di Cronkhite-Canada è una rara sindrome acquisita, non familiare, che sembra verificarsi dopo importanti stress di tipo mentale, fisico ed emotivo.(Chadalavada R, Brown DK, Walker AN, Sedghi S. Sindrome di Cronkhite-Canada: prolungata remissione dopo trattamento corticosteroideo. Am J Gastroenterol. 2003;98(6):1444-6) È una rara poliposi gastrointestinale associata a diarrea, a ipoproteinemia e alterazioni ectodermiche tra cui l'ipopigmentazione della cute, alopecia ed onicoatrofia. (Takeuchi Y, Yoshikawa M, Tsukamoto N, Shiroi A, et al. Sindrome di Cronkhite-Canada associate a cancro del colon, trombosi portale, alto titolo di anticorpi anti-nucleo, e glomerulonefrite membranosa. J Gastroenterol. 2003;38(8):791-5). Nel 1955 Cronkhite e Canada descrissero la sindrome che prese poi il loro nomi.
(Dorland's Illustrated Medical Dictionary, 29th Edition).

Segni e sintomi

Tale malattia è caratterizzata dalla presenza di una diffusa poliposi gastrointestinale, alterazioni distrofiche delle unghie, alopecia, ipogeusia, parestesie, xerostomia, atrofia ungueale, iperpigmentazione cutanea, diarrea anoressia, perdita di peso, vomito, dolore addominale ed altre complicazioni gastrointestinali come

LA DOCUMENTAZIONE INFERMIERISTICA

                 LA DOCUMENTAZIONE INFERMIERISTICA

Cartella Infermieristica, Documentazione Infermieristica, Dossier Assistenziale, sono solo alcuni dei nomi che sono stati assegnati ad uno strumento di cui si parla ormai da decenni ma che solo negli ultimi anni e solo nelle aziende sanitarie più al passo coi tempi, ha trovato la propria identità.

Il termine di Documentazione Infermieristica, risulta tuttavia essere più ampio di quello di Cartella Infermieristica, con il quale viene spesso utilizzato indifferentemente, e la Documentazione Infermieristica abbraccia tutto quello che documenta l’assistenza infermieristica, svolta come singoli professionisti o come membri di una equipe multidisciplinare e quindi come partizione essenziale, ma non chiusa, di un processo di cura, anche in questo contesto il riferimento alla Cartella Infermieristica, come parte della documentazione clinica, rimarrà dominante.

Si tratta in sostanza di uno strumento che consente di rendere immediatamente osservabile e misurabile il processo di Assistenza Infermieristica, passo essenziale per il miglioramento della qualità assistenziale, come tra l’altro riferibile ad uno degli assiomi della “ QUALITA’ ”, che definisce oggettivamente migliorabile solo quello che si può misurare.

E’ attraverso la “Cartella Infermieristica” che il professionista Infermiere identifica e valuta il bisogno di assistenza dell’utente, e questo gli consente di formulare una Diagnosi Infermieristica sulla base di modelli e standard  definiti e comunemente comprensibili, in modo da poter essere concettualmente trasferibili agli altri professionisti sanitari.

La “Cartella Infermieristica” è anche uno strumento che consente di verificare il continuo bisogno d’informazioni, indispensabili per una completa e mirata valutazione delle necessità assistenziali.

La tanto agognata “autonomia professionale”, ha reso indispensabile uno strumento come la C.I., che attraverso l’identificazione dei problemi della persona permette la programmazione di un percorso di risoluzione, in quanto l’utilizzo di tale strumento consente la consapevolizzazione del ragionamento diagnostico per mezzo dei quali sono stati individuati i “bisogni”, bisogni per la cui “soddisfazione” verranno operate le scelte assistenziali.

Ma è la stessa normativa a sancire per gli Infermieri l’obbligo di compilare la documentazione relativa all’assistenza prestata, la legge n. 42 del 26/02/1999 definisce infatti due importanti elementi della professione infermieristica:

• la sostituzione della definizione di “professione sanitaria ausiliaria” con quella di “professione sanitaria”;

Distrofia muscolare di Duchenne-Becker

Distrofia muscolare di Duchenne-Becker

Cos'è e come si manifesta la distrofia muscolare di Duchenne e di Becker?

La distrofia muscolare di Duchenne (Dmd) e la distrofia muscolare di Becker (Dmb) sono due varianti, rispettivamente più e meno grave, della stessa malattia neuromuscolare caratterizzata dall'assenza, dalla carenza o dall'alterazione di una proteina chiamata distrofia. Queste condizioni portano a degenerazione del tessuto muscolare, che provoca una progressiva perdita di forza muscolare, con riduzione delle abilità motorie. Nella distrofia muscolare di Duchenne la distrofia è del tutto assente; i bambini colpiti spesso imparano a camminare in ritardo e, intorno ai 5 anni, mostrano un'andatura particolare, difficoltà a fare le scale, ingrossamento (ipertrofia) dei polpacci. La malattia progredisce causando grave scoliosi, perdita della deambulazione entro i 12 anni e, in seguito, perdita della funzione degli arti superiori. Anche i muscoli respiratori e il cuore sono coinvolti e sono proprio le complicanze cardiache e respiratorie a ridurre l'aspettativa di vita di questi pazienti. In alcuni casi ci può essere un deficit cognitivo, di entità molto variabile. Nella distrofia muscolare di Becker la distrofia è ridotta o alterata, ma mai assente. A livello motorio, le manifestazioni di questa forma ricalcano quelle della distrofia muscolare di Duchenne, ma in forma più lieve e con esordio più tardivo. Le complicazioni cardiache costituiscono il problema principale: se vengono riconosciute e curate in tempo, l'aspettativa di vita di questi pazienti è normale.

Come si trasmette la distrofia muscolare di Duchenne e di Becker?