La sindrome di burnout e la professione di infermiere

La sindrome di burnout e la professione di infermiere

La Federazione nazionale dei collegi degli infermieri Ipasvi ha raccolto le tesi di laurea più interessanti riguardo all’attività infermieristica. Riportiamo alcuni passi di una tesi dedicata alla sindrome di burnout.

La Federazione nazionale dei collegi degli infermieri Ipasvi ha raccolto le tesi di laurea più interessanti riguardo all’attività infermieristica. Riportiamo alcuni passi di una tesi dedicata alla sindrome di burnout.

La Federazione nazionale dei collegi degli infermieri Ipasvi, ed in particolare il sito del Collegio Ipasvi di Ragusa, hanno raccolto in questi anni un ricco archivio di ricerche e tesi universitarie relative al mondo infermieristico che affrontano anche i temi della sicurezza e dei rischi in ambito lavorativo.

Sfogliando questo archivio ci siamo soffermati su una tesi dedicata a una delle patologie che colpisce in prevalenza le persone che esercitano professioni d'aiuto: medici, infermieri, volontari, educatori, assistenti sociali, psicologi, poliziotti, vigili del fuoco…

Il Pediatric Assessment Triangle

Il Pediatric Assessment Triangle  Dieckmann RA, Brownstein D, Gausche-Hill M. The pediatric assessment triangle: a novel approach for the rapid evaluation of children. Pediatr Emerg Care. 2010;26:312-5. Nei servizi di emergenza-urgenza la valutazione di un bambino con problema acuto è spesso difficile. Il bambino infatti è di solito troppo piccolo o troppo spaventato o troppo abbattuto per rispondere alle domande. La valutazione  fisica è spesso ostacolata dal bambino, troppo agitato o stressato per cooperare all’esame obiettivo svolto su di lui. Altri fattori di difficoltà sono anche la variabilità in base all’età dei parametri vitali e la scarsa frequenza di esperienze su bambini di molti operatori dei servizi di emergenza territoriali. In ogni situazione di emergenza-urgenza un approccio algoritmico alla valutazione iniziale ed alla gestione successiva si è dimostrato in grado di migliorare l’affidabilità della valutazione stessa. L’approccio algoritmico determina la standardizzazione della valutazione, migliora la comunicazione tra i membri del team e riduce il rischio di errori per incomprensione. Nell’ambito dell’emergenza-urgenza pediatrica esistono numerosi strumenti e scale che aiutano l’operatore nella valutazione dello stato di gravità del bambino (es: Yale, Glasgow, PRISM). Uno strumento sempre più frequentemente usato nei servizi di emergenza-urgenza territoriale è il Pediatric Assessment Triangle (PAT) (in italiano: triangolo di valutazione pediatrica), che è stato ideato per standardizzare la primissima, iniziale impressione clinica del bambino da parte dell’operatore chiamato a prestargli le cure. Per i bambini di tutte le età la valutazione di emergenza-urgenza si compone di tre distinti stadi: 1- prima impressione generale, basata solo sull’osservazione visiva e uditiva 2- valutazione fisica primaria “mani sul paziente”, con la sequenza ABCDE 3- valutazione secondaria, cioè l’esame obiettivo completo standard.

Diabete: tipi di insulina

Vi sono diversi tipi di insuline:

L'insulina rapida

Questo tipo di insuline vengono solitamente utilizzate immediatamente prima dei pasti principali, in quanto hanno la caratteristica di agire entro 15-30 minuti dal momento in cui vengono iniettate. La loro azione può essere vista graficamente come una curva in rapida salita (entro 15-30 minuti appunto) che raggiunge l'apice entro le 3 ore successive e si esaurisce entro le 6-8 ore.

L'insulina intermedia

Le insuline ad azione intermedia hanno invece la caratteristica di di durare molto più a lungo, iniziando la loro azione dopo circa 90 minuti dal momento dell'iniezione, raggiungendo il picco massimo dopo 4-6 ore ed esaurendosi 12-20 ore dopo.

Vengono più facilmente usate per combattere l'iperglicemia del mattino, provocata dalla liberazione di zuccheri da parte del fegato durante le prime ore del mattino. Inoltre costituisce un buono zoccolo di insulinizzazione per tutta la giornata.

Sindrome di Steven-Johnson

Sindrome di Steven-Johnson

è una varietà grave di eritema multiforme, una malattia mucocutanea di natura probabilmente autoimmune e scatenata da alcuni farmaci. Classici segni sono lesioni tipiche, come cerchi concentrici rossi che colpiscono soprattutto le mani e i piedi. La sindrome di Stevens-Johnson è una condizione particolarmente grave ed è associata a febbre e coinvolgimento mucoso multiplo. Un'infezione virale, ad esempio herpes virus, è la seconda causa comune.

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A TAVOLA CON IL DIABETE

 LE basi dell’igiene alimentare

Capitolo I

Il corpo umano, per costruire, sviluppare, rinnovare le sue strutture e mantenere le funzioni vitali di tutti i suoi organi ed apparati, nonché per svolgere qualsiasi attività esterna (lavoro muscolare) necessita di un apporto costante di energia: tale energia viene fornita dagli alimenti sotto forma di sostanze che, armonicamente organizzate, costi- tuiscono anche i tessuti dell’organismo stesso (tessuto os- seo, muscolare, nervoso, ecc.) e quindi, i vari organi ed apparati; queste sostanze vengono definite princìpi nutri- tivi o nutrienti e sono:

CARBOIDRATI O GLUCIDI O ZUCCHERI

GRASSI O LIPIDI

PROTEINE O PROTIDI

VITAMINE

SALI MINERALI

ACQUA

ALCOL

In sintesi, quindi, le funzioni nutritive degli alimenti sono fondamentalmente le seguenti:

1)   fornire materiale energetico per la produzione di calore, lavoro ed altre forme di energia (funzione energetica);

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LAVAGGIO DELL'AGOCANNULA

LAVAGGIO DELL'AGOCANNULA - fisiologica o Eparina?

Mok E, Tany Kwong KY, Chan MF. A randomized controlled trial for maintaining peripheral intravenous lock in children, International Journal of Nursing Practice 2007; 13: 33-45

La questione su quale sia la soluzione migliore per fare il lavaggio dei cateteri venosi periferici è da tempo oggetto di studio in ambito pediatrico. Gli studi preesistenti che paragonano l'uso di semplice soluzione fisiologica verso soluzione eparinata 10 unità/ml per il lavaggio di cannule da 24G in popolazioni pediatriche e neonatali sembrano in contrasto tra loro e non portano a delle conclusioni certe.

SEGNI E SINTOMI PER UNA PATOLOGIA METABOLICA

 SEGNI E SINTOMI PER UNA PATOLOGIA METABOLICA

Gli errori congeniti del metabolismo (ECM) sono difetti geneticamente determinati di una proteina che nella maggior parte dei casi ha una funzione enzimatica (proteina-enzima). Il difetto, parziale o completo, è responsabile della «patologia» con meccanismi patogenetici diversi, peraltro non ancora tutti completamente noti, come accumulo di materiali a monte del difetto, esempio fenilalanina (Phe) nella fenilchetonuria (PKU), produzione di prodotti collaterali tossici (psicosina nella malattia di Krabbe), difetto del prodotto a valle del blocco enzimatico (difetti di neurotrasmettitori nei difetti di tirosina idrossilasi). In alcuni ECM il difetto coinvolge una proteina non enzimatica ma che ha ad esempio una funzione di trasporto (es. glicogenosi IB e difetto sistemico di carnitina), di attivazione di un enzima (es. Saposina B per l’arilsolfatasi A), di protezione (es. la proteina protettrice/ catepsina A per la b-galattosidasi e la a-neuroaminidasi) ecc.

Frequenza
Gli ECM sono senza dubbio malattie rare se considerate singolarmente, ma se considerate come gruppi di patologie e/o in particolari categorie di malati non sono in realtà così rari: le organicoacidurie ad esempio hanno un’incidenza approssimativa di 1:10.000 nati vivi ma nei neonati acutamente ammalati l’incidenza oscilla da un minimo di 1,6 a un massimo di 36 ogni 1000 pazienti a seconda delle statistiche. Attualmente sono conosciuti oltre 500 ECM con esordio dall’epoca neonatale all’età adulta e se considerati complessivamente hanno un’incidenza relativamente alta che viene stimata intorno a 1 affetto ogni 200- 250 nati. I dati della Regione Toscana relativi allo screening neonatale allargato (LC-MS/MS) per circa 30 malattie metaboliche (aminoacidopatie, organicoacidurie, difetti ciclo urea e beta-ossidazione) mostrano mediamente 1 affetto su 1900 neonati.

Gestione del catetere venoso centrale

      CATETERISMO VENOSO CENTRALE

Scopi:

Il posizionamento di un catetere venoso centrale è procedura comune in area critica e, in senso generale, si può dire che la totalità dei pazienti con aspetti di insufficienza delle funzioni vitali si può giovare di tale metodica.

Brevemente una cannula venosa centrale consente di:

ð  Infondere in condizioni di necessità liquidi di varia natura (cristalloidi, plasma expanders, sangue e derivati, soluzioni ipertoniche ecc.), oppure somministrare in modo controllato farmaci estremamente attivi;

ð  Monitorizzare la pressione venosa centrale, realizzando un primo controllo emodinamico nei pazienti critici.

ð  Disporre di più linee infusionali attraverso un solo accesso venoso.

Indicazioni:

ð  Soggetti nei quali la cannulazione venosa periferica risulta difficoltosa o impossibile (pazienti in shock, ustionati, obesi )

ð  Pazienti che necessitano di una rapida espansione volemica;

ð  Pazienti in condizioni emodinamiche instabili e che necessitano di un accurato monitoraggio

ð  Pazienti nei quali si prevede l’inizio di un programma di nutrizione parenterale totale;

ð  Pazienti sottoposti a trattamento emodialitico;

ð  Soggetti nei quali si deve posizionare un catetere elettrodo per la stimolazione cardiaca;

ð  Pazienti nei quali devono essere infusi farmaci gravati da un elevato rischio di lesività venosa (ad esempio, l’amiodarone o il cloruro di potassio provocando rapide flebiti se infusi in vena periferica).

Non esistono invece controindicazioni assolute al posizionamento di un catetere venoso centrale poiché, in larga misura, l’esperienza dell’operatore è fondamentale nel ridurre al minimo i rischi della manovra.

Il posizionamento del catetere può essere tuttavia rimandato se il paziente presenta alterazioni dell’assetto coagulativo o, ancora, se uno stato di agitazione importante impedisce un corretto approccio alle sedi di venipuntura.

DIABETE In lotta con la burocrazia

In lotta con la burocrazia? Volete sapere di più sui diritti dei vostri figli o genitori con diabete Dossier vi informa in dettaglio su invalidità, disabilità e handicap, pensioni, provvidenze fiscali e altro.

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LE CONVULSIONI FEBBRILI

        

 LE CONVULSIONI FEBBRILI

Nei bambini forti rialzi di temperatura possono dare manifestazioni che spaventano. Ma quasi sempre sono episodi innocui, senza conseguenze.

Come misurare la temperatura?

La misurazione corretta si esegue così:

(il termometro a mercurio è ancora il più preciso). Per avere valori reali, occorrerebbe misurarla a livello rettale o orale. La misurazione sotto l'ascella è accettabile, ma fornisce la temperatura della pelle, più influenzata dalle condizioni ambientali e quindi leggermente più bassa. Infatti si parla di febbre se la temperatura supera i 37.5° C a livello rettale o i 37° C a livello cutaneo, cioè dell'ascella.

L’ABUSO SULL’INFANZIA

L’ABUSO SULL’INFANZIA

L’abuso sull’infanzia è qualsiasi comportamento volontario o involontario, da parte di un adulto, che danneggi in modo grave lo sviluppo fisico, psicologico, affettivo, intellettivo e morale della vittima. Abusare di un bambino significa impedirne la crescita armonica, non rispettandone i bisogni, condizionandone e destabilizzandone la personalità in evoluzione e le relazioni che instaurerà con il gruppo dei pari e con i familiari.

COME RICONOSCERE GLI ABUSI SUL BAMBINO

                      

National Collaborating Centre for Women’s and Children’s Health. When to suspect children maltratment. RCOG Press, 2009 London

Sofia Bisogni, Chiara Falchetti, Valentina Barbagli

Si calcola che in tutto il mondo siano 40 milioni i bambini che, globalmente, sono vittime di abusi e negligenze tali da richiedere assistenza sociale o cure mediche (1). Alcune stime calcolano che soltanto in Inghilterra ogni 10.000 bambini 26 abbiano subito una forma di grave violenza, che 12 siano stati oggetto di negligenza da parte dei genitori, 2 siano stati vittime di abusi sessuali, 7 di abusi emotivi e 2 abbiano ricevuto abusi multipli (2). Questi numeri sembrano rappresentare solo parzialmente la realtà; gran parte degli maltrattamenti non sarebbero infatti denunciati e per questo motivo non possono essere inclusi nei rapporti che frequentemente gli enti governativi e le organizzazioni sanitarie stilano a questo riguardo. L’abuso e il maltrattamento

COMPLESSITA' ASSISTENZIALE E CARICHI DI LAVORO

COMPLESSITA' ASSISTENZIALE E CARICHI DI LAVORO        come misurarli

Un sistema per misurare il carico di lavoro e la complessità dei pazienti e per determinare il livello ottimale di intensità assistenziale: IL METODO RAFAELA Rauhala A, Fagerstrom L. Determining optimal nursing intensity: the RAFAELA method. J Adv Nurs. 2004;45:351-9 Uno dei problemi più sentiti da noi infermieri è senz'altro quello di far risultare l'assistenza che svolgiamo, cioè di rendere oggettivamente quantificabile il nostro carico di lavoro quotidiano. Senza uno strumento per misurare l'intensità del nostro lavoro non possiamo infatti dimostrare il lavoro assistenziale erogato, e quantificare l'assistenza prestata. Ad ognuno di noi è capitato almeno una volta di avere l'impressione che mentre il lavoro di altre professioni sanitarie è visibile e quantificabile - come ad esempio il numero di esami fatto da un tecnico di laboratorio o di radiologia - la nostra attività sfugga alla possibilità di essere misurata in modo appropriato. Spesso abbiamo la chiara percezione di lavorare sotto una pressione eccessiva che non ci consente di erogare una assistenza qualitativamente accettabile. Non poter disporre di una misura del lavoro infermieristico ha delle conseguenze su tutte le decisioni gestionali che riguardano, ad esempio,

SINDROME DI KAWASAKI

                                 SINDROME DI KAWASAKI


Definizione

La malattia di Kawasaki (MK), una comune causa di malattia cardiaca acquisita nei paesi sviluppati, è una acuta panvasculite autolimitantesi dei piccoli vasi sanguigni della pelle, delle mucose , degli organi interni e dei vasi coronarici che colpisce in modo predominante i bambini e gli adolescenti (di età < ai 5 anni) (Rowley (1) e Raith (2)), descritta per la I volta da T. Kawasaki nel 1967 (3). La MK, che capita in forma endemica o epidemica in grandi comunità nei ragazzi di tutte le razze, è caratterizzata da febbre, congiuntivite bilaterale non essudativa, eritema delle labbra e della mucosa orale, alterazioni negli arti, rash e ingrossamento dei linfonodi cervicali (1). Gli aneurismi coronarici o la loro estasia si sviluppa nel 15-25% dei casi non trattati e può portare a sindromi ischemiche cardiache o a morte improvvisa (Newburger 2004 (4)). La eziologia della MK è sconosciuta, ma quasi certamente rappresenta una inappropriata ed esagerata risposta infiammatoria dell'ospite ad agenti infettivi o ad agenti che provocano la malattia in una minoranza di soggetti geneticamente predisposti

PELIOSI REUMATICA

      Sindrome di Schoenlein-Henoch

La sindrome di Schoenlein-Henoch, detta anche porpora anafilattoide o peliosi reumatica, è una vasculite, cioè una infiammazione dei piccoli vasi della cute.

Definizione

Porpora non trombocitopenica dovuta ad una vasculite da ipersensibilità associata a numerosi sintomi comprendenti orticaria, eritema, artropatia e artrite, sintomi gastrointestinali ed interessamento renale.

Segni e sintomi

L'esordio può essere acuto con la comparsa simultanea di diverse manifestazioni oppure graduale con l'apparizione in sequenza di diversi sintomi e segni variamente combinati tra loro nell'arco di settimane o di mesi. Malessere e modica febbre sono presenti in più della metà dei bambini affetti.

Il tipico rush e i sintomi clinici della porpora di Henoch-Schonlein sono una conseguenza della usuale localizzazione del danno acuto nei piccoli vasi principalmente della cute, del tratto gastrointestinale e dei reni. L'elemento caratterizzante della malattia è il rush ,che si manifesta con piccole maculopapule rosee che inizialmente impallidiscono alla dígitopressione ma in, seguito, perdono questa caratteristica per divenire petecchiali o purpuree, caratterizzate clinicamente come lesioni purpuriche palpabili che evolvono dal rosso al porpora, divenendo poi color ruggine prima di svanire. Le lesioni cutanee tendono a manifestarsi in gruppi , durano da tre a dieci giorni e possono presentarsi ad intervalli che variano da pochi giorni a tre o quattro mesi. In meno del 10% dei bambini,

INFERMIERI FSI: Passa la manovra, ecco cosa cambia per la Sanità italiana

INFERMIERI FSI: Passa la manovra, ecco cosa cambia per la Sanità italiana

Artrite Idiopatica Giovanile

Che cos’è?


L’Artrite Idiopatica Giovanile (AIG) è una malattia cronica caratterizzata da infiammazione persistente delle articolazioni; i tipici segni di infiammazione articolare sono dolore, tumefazione (gonfiore) e limitazione (difficoltà) del movimento articolare (mobilità). Il termine “idiopatica” indica che non se ne conosce la causa, mentre “giovanile”, in questo caso, significa che l’esordio dei sintomi avviene prima dei 16 anni.
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FONTE: http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Italia/1.htm

Le notizie contenute hanno solamente scopo divulgativo. In particolare non possono essere considerate sostitutive delle informazioni fornite dal personale sanitario responsabile dei singoli casi. Si declina ogni responsabilità per ogni uso scorretto delle informazioni contenute nel sito, soprattutto se esse sono utilizzate per la diagnosi e terapia di qualsiasi malattia o disturbo. E' sempre consigliabile in questi casi rivolgersi al proprio medico.

MUCOPOLISACCARIDOSI

MUCOPOLISACCARIDOSI

Rappresentano un gruppo di malattie dismetaboliche su base genetica, caratterizzate dalla carenza di specifici enzimi lisosomiali con conseguente accumulo patologico e aumentata escrezione urinaria di mucopolisaccaridi non degradati. Insieme con le sfingolipidosi, le mucolipidosi, le glicogenosi, le ceroido-lipofuscinosi, le gangliosidosi e altre lipidosi, le mucopolisaccaridosi rientrano nell’ambito delle malattie lisosomiali su base congenita.La maggioranza di tali malattie ha una trasmissione di tipo autosomico recessivo o è recessiva X-linked.

·  CauseI mucopolisaccaridi sono normali componenti della cornea, delle cartilagini, delle ossa, del tessuto connettivale e del sistema reticolo-endoteliale, per cui queste malattie si caratterizzano per le alterazioni multisistemiche. La carenza enzimatica nelle mucopolisaccaridosi interessa specificamente gli enzimi responsabili della degradazione di eparansolfato, dermatansolfato o cheratansolfato, singolarmente o in combinazione. La mancata idrolisi enzimatica comporta l’accumulo di mucopolisaccaridi in vari stadi di degradazione. Successivamente, vi è una notevole escrezione urinaria degli elementi di accumulo.Nelle cerebropatie dismetaboliche, il deficit enzimatico comporta una mancata produzione dei substrati successivi, un’eccessiva produzione di metaboliti prossimi al blocco e un’eccessiva produzione di metaboliti da vie metaboliche alternative.Le lesioni provocate sul SNC sono dovute sia all’effetto tossico diretto dei metaboliti accumulati sia all’alterazione delle condizioni ambientali locali dovute all’acidosi, all’iperammoniemia, all’ipoglicemia o ad altre alterazioni metaboliche.

·  SintomiLe manifestazioni cliniche a livello sistemico dovute al deposito di mucopolisaccaridi comprendono epatosplenomegalia, insufficienza coronarica, insufficienza o stenosi delle valvole cardiache, disostosi multiple, ecc. Le manifestazioni neurologiche più frequenti sono per lo più dovute all’accumulo di mucopolisaccaridi e lipidi a livello delle cellule nervose  sono rappresentate da ritardo psichico e motorio di grado variabile in tutte le mucopolisaccaridosi, a eccezione delle sindromi di Morquio e di Scheie, dove non è presente il disturbo psichico. Il massiccio ispessimento delle meningi può finire con il determinare idrocefalo, soprattutto nella sindrome di Hurler. A livello urinario possono riscontrarsi vari tipi di MP: in particolare, i composti sono rappresentati da condroitinsolfato A, B o dermatansolfato, C o condroitin-6-solfato, eparansolfato e cheratansolfato.

linee guida italiane per la gestione del diabete

 linee guida italiane per la gestione del diabete

Dalle società scientifiche diabetologiche italiane (AMD e SID) l’aggiornamento delle raccomandazioni per la diagnosi e il trattamento del diabete mellito e delle sue complicanze.

Il diabete mellito, o semplicemente diabete, è causato da una carenza, assoluta o relativa, di insulina con conseguente iperglicemia (aumento delle concentrazioni plasmatiche di glucosio). Secondo dati raccolti dall’ISTAT, provenienti da archivi elettronici dei medici di medicina generale e da alcuni studi basati sul consumo di farmaci antidiabetici, la prevalenza della malattia in Italia ha superato il 5%. Su base nazionale questo indica che i diabetici noti sono circa 3 milioni. Si stima, inoltre, che il totale dei diabetici italiani ammonti a circa 4,5 milioni, di cui 1,5 non diagnosticati.

Gli Standard italiani per la cura del diabete mellito, oggetto di una recente pubblicazione, sono stati redatti dalle due società scientifiche diabetologiche italiane (AMD e SID) con l’intento di fornire ai clinici, ai pazienti, ai ricercatori e a quanti sono coinvolti nella cura del diabete raccomandazioni per la diagnosi e il trattamento del diabete e delle sue complicanze, nonché obiettivi di trattamento – suffragati dal grado di evidenza scientifica – sui quali basare le scelte terapeutiche; infine, strumenti di valutazione della qualità della cura, finalizzati alla realtà italiana. Essi costituiscono il modello di riferimento scientifico per la cura del diabete, sia per gli obiettivi sia per i processi.

Il livello delle prove scientifiche alla base di ogni raccomandazione è stato classificato secondo quanto previsto dal Piano nazionale delle linee-guida (www.pnlg.it). Il documento riporta gli obiettivi ritenuti “desiderabili” nella gestione della maggior parte delle persone affette da diabete; preferenze individuali, e altri fattori legati al singolo paziente possono, tuttavia, giustificare scelte diverse, come anche valutazioni più approfondite o la gestione dei pazienti da parte di altri specialisti.

Linee guida gestione diabete
   LINK:  linee guida italiane per la gestione del diabete

Acetone

Acetone, una patologia innocua ma molto fastidiosa nei primi anni di vita Cause, sintomi metodi per curare uno dei più fastidiosi disturbi dell’apparato digerente dei bambini tra i 2 e i 6 anni.

L’acetone è un disturbo che colpisce alcuni bambini tra i 2 e i 6 anni si manifesta con vomito, mal di stomaco, vistose scariche addominali e debolezza.

E’ provocato da un disordine nel metabolismo e si manifesta quando l’organismo è a corto di zuccheri. In questa situazione l’organismo del bambino, non avendo più “carburante” a sua disposizione, reagisce utilizzando i grassi presenti nell’organismo, producendo una sostanza, l’acetone, che normalmente il corpo scompone in acqua ed anidride carbonica e che, in alcune situazioni particolari, accumula.

Piastrinopenie

Con il termine di piastrinopenia (o trombocitopenia) viene definita la condizione caratterizzata da riduzione del numero di piastrine al di sotto di 150.000/mmc. Essa rappresenta la causa più comune di diatesi emorragica. In genere, con un numero di piastrine superiore a 50.000/mmc non si ha sanguinamento spontaneo, ma si possono avere emorragie in seguito a traumi o interventi chirurgici; un sanguinamento spontaneo senza traumi apparenti può comparire quando il numero di piastrine diminuisce a 20.000 -30.000/mmc; emorragie importanti di solito non si verificano fino a quando la conta piastrinica scende sotto a 10.000/mmc..

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Favismo

Che cos'è favismo

Il favismo è un difetto congenito di un enzima normalmente presente nei globuli rossi, la glucosio-6-fosfato-deidrogenasi, essenziale per la vitalità degli eritrociti e in particolare per i processi ossidoriduttivi che in essi si svolgono. La carenza di questo enzima provoca un'improvvisa distruzione dei globuli rossi (emolisi) e quindi la comparsa di anemia emolitica con ittero, quando il soggetto che ne è carente, ingerisce fave, piselli, Verbena Hybrida varie droghe vegetali o alcuni farmaci (ad esempio sulfamidici, salicilici, chinidina, menadione, ecc.,) che agiscono da "fattori scatenanti", inibendo cioè l'attività della glucosio-6-fosfato-deidrogenasi eritrocitaria, impoverendo ulteriormente i globuli rossi che sono già carenti dell'enzima.

continua a leggere LINK:  Favismo

Fonte : http://www.g6pd.org/favism/italiano/index.mvc?pgid=intro

Emofilia: la “malattia dei Re”

L’emofilia è una malattia ereditaria causata da un difetto di uno dei fattori della coagulazione del sangue ed è legata al sesso – il gene responsabile si trova infatti sul cromosoma X, e colpisce i maschi.
E’ una coagulopatia congenita relativamente rara e molto studiata che rappresenta l’esempio più diffuso nella trasmissione delle malattie genetiche legate al sesso.
Anche conosciuta come la “malattia dei re” a causa della sua diffusione tra le classi regnanti europee, visto che la Regina Vittoria (1819/1901) era portatrice sana del gene responsabile e che attraverso i suoi eredi, si diffuse. Emofilici reali sono presenti nei Windsor inglesi, nei Borboni spagnoli e nei Romanov russi come ad esempio il principe Alexej che prima di essere ucciso con tutta la famiglia durante la rivoluzione bolscevica era curato e assistito nelle sue frequenti emorragie, da Rasputin.


        LINK:   COS’E' L'EMOFILIA.  




                                                                   FONTE: http://www.assoemo.it/index.html 


                                                                 Centri Emofilia LINK: http://www.aiceonline.it/default.aspx 

Il Codice deontologico degli infermieri

Io infermiere mi impegno nei tuoi confronti a:

PRESENTARMI al nostro primo incontro, spiegarti chi sono e cosa posso fare per te. 

SAPERE chi sei, riconoscerti, chiamarti per nome e cognome. 

FARMI RICONOSCERE attraverso la divisa e il cartellino di riconoscimento. 

DARTI RISPOSTE chiare e comprensibili o indirizzarti alle persone e agli organi competenti. 

FORNIRTI INFORMAZIONI utili a rendere più agevole il tuo contatto con l'insieme dei servizi sanitari. 

GARANTIRTI le migliori condizioni igieniche e ambientali. 

FAVORIRTI nel mantenere le tue relazioni sociali e familiari. 

RISPETTARE il tuo tempo e le tue abitudini. 

AIUTARTI ad affrontare in modo equilibrato e dignitoso la tua giornata supportandoti nei gesti quotidiani di mangiare, lavarsi, muoversi, dormire, quando non sei in grado di farlo da solo.

INDIVIDUARE i tuoi bisogni di assistenza, condividerli con te, proporti le possibili soluzioni, operare insieme per risolvere i problemi. 

INSEGNARTI quali sono i comportamenti più adeguati per ottimizzare il tuo stato di salute nel rispetto delle tue scelte e stile di vita. 

GARANTIRTI competenza, abilità e umanità nello svolgimento delle tue prestazioni assistenziali. 

RISPETTARE la tua dignità, le tue insicurezze e garantirti la riservatezza. 

ASCOLTARTI con attenzione e disponibilità quando hai bisogno. 

STARTI VICINO quando soffri, quando hai paura, quando la medicina e la tecnica non bastano. 

PROMUOVERE e partecipare ad iniziative atte a migliorare le risposte assistenziali infermieristiche all'interno dell'organizzazione. 

SEGNALARE agli organi e figure competenti le situazioni che ti possono causare danni e disagi.

IL CODICE DEONTOLOGICO (maggio 1999)

LA CARTELLA INFERMIERISTICA

                    LA CARTELLA INFERMIERISTICA

                   Profili di responsabilità per l’infermiere

                                                     Di Giannantonio Barbieri

La documentazione infermieristica, in particolare in questa sede intendo fare riferimento a quello strumento che è la cartella infermieristica, è ormai divenuta un indispensabile strumento di assistenza al paziente. La materia, tuttavia, proprio perché non esiste ancora una disciplina legislativa omogenea ma è piuttosto affidata alle molteplici prassi organizzative delle varie Aziende sanitarie, è ancora abbastanza multiforme e, come tale, incerta e vaga. In ogni caso, al di là delle singole scelte delle Aziende in ordine all’utilizzo di tale strumento, è importante per il professionista conoscere la natura giuridica di questo documento (in particolare, come vedremo infra, se si tratta di un atto pubblico o meno) e, non da ultimo, individuare con chiarezza e precisione i profili e gli aspetti attinenti le responsabilità dell’infermiere in ordine alla sua gestione.

Scuola in Ospedale

Garantire il diritto allo Studio all’alunno Malato. Contribuire allo sviluppo del servizio Scuola in ospedale e della Cultura dell’Istruzione Domiciliare in ambito regionale. La Scuola in ospedale ha come scopo quello di assicurare il diritto allo studio a bambini e ragazzi che vivono il disagio della malattia e dell’ospedalizzazione. Si tratta di un servizio rispondente a bisogni particolari che, attraverso una didattica flessibile, modulare e per progetti, assicura continuità al percorso formativo di ognuno.

Presso la struttura ospedaliera “G.DI CRISTINA” il servizio e’ presente nelle seguenti Unità Operative:

• Onco-ematologia
• Nefrologia e Dialisi
• Chirurgia
• I – II Pediatria-Biondo
• Fibrosi Cistica
• Malattie Metaboliche
• Neuropsichiatria Infantile
• Astanteria
• Clinica Pediatrica III e IV Maggiore
• Malattie Infettive
• Rianimazione

FONTE :http://www.scuolanuccio.it/


    LINK:  Alcuni pensieri dei genitori della Clinica Pediatrica IV Maggiore
PENSIERI PER LA SCUOLA IN OSPEDALE  E  LUDOTECA  PARTE I°

 

guida al diabete e autogestione

Il diabete di tipo 1 è diagnosticato in genere nei bambini o nei giovani adulti, anche se può manifestarsi a qualsiasi età. Circa il 3% di bambini e adolescenti nel mondo soffrono di diabete.¹
Il diabete di tipo 1 si manifesta spesso in modo improvviso e può includere i seguenti sintomi:

• Aumento della sete e bocca asciutta
• Frequente bisogno di urinare
• Stanchezza e affaticamento
• Improvvisa perdita di peso
• Lentezza nella cicatrizzazione delle ferite
• Infezioni ricorrenti
• Visione appannata

Il diabete di tipo 1 si verifica quando il sistema immunitario distrugge le cellule beta del pancreas che producono insulina. Il corpo, quindi, non produce o produce pochissima insulina.
Un soggetto affetto da diabete di tipo 1 deve assumere insulina in uno dei seguenti modi:

• Attraverso un microinfusore per insulina
• Attraverso Iniezioni

La terapia insulinica insieme a una dieta corretta, alla pratica regolare di attività fisica e ai test di autocontrollo della glicemia sono elementi importanti nella gestione del diabete di tipo 1.


  LINK: guida al diabete  e autogestione
                                                                                   fonte:  Accu-Chek®

Dizionario illustrato del diabete

Una immagine, si dice, vale più di mille parole. Che dire allora di un dizionario che spiega il significato di mille termini e sigle e contiene oltre cento immagini?


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Piccola Guida al microinfusore e dintorni

guida molto interessante molto utile per gli Operatori

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Iperfenilalaninemia

Iperfenilalaninemia legata al deficit di 6-piruvoil-tetraidropterina-sintasi

Il deficit di 6-piruvil-tetraidropterina sintasi (PTPS), una malattia genetica autosomica recessiva, è una delle cause di iperfenilalaninemia maligna da deficit di tetraidrobiopterina. Il deficit di tetraidrobiopterina causa non solo l'iperfenilalaninemia, ma è anche responsabile del difetto di neurotrasmissione delle monoamine causato dal malfunzionamento delle tiroxina- e triptofano-idrossilasi, entrambi tetraidrobiopterina dipendenti. Il deficit di PTPS dovrebbe essere sospettato in tutti i neonati con un test di screening neonatale positivo per fenilchetonuria, specialmente quando l'iperfenilalaninemia è di grado lieve.

INFERMIERI FSI: Passa la manovra, ecco cosa cambia per la Sanità italiana

INFERMIERI FSI: Passa la manovra, ecco cosa cambia per la Sanità italiana

Tripla H (HHH), sindrome della

Si tratta di una malattia metabolica molto rara, a trasmissione autosomica recessiva, meglio nota come sindrome della tripla H. L'anomalia molecolare si basa su un difetto di ingresso di ornitina nel mitocondrio, che dà luogo, secondariamente, a un deficit funzionale di ornitina transcarbamilasi e ornitina aminotransferasi.

Ornitina carbamiltrasferasi, deficit di (OCT)

Si tratta di un deficit enzimatico molto frequente, trasmesso con modalità recessiva o dominante legata all'X. Nelle donne, la gravità della malattia è variabile in funzione del grado di inattivazione del cromosoma X che porta la mutazione.

Carbossilasi, deficit multiplo di

Il deficit multiplo di carbossilasi (piruvato carbossilasi, acetil CoA carbossilasi, propionil CoA carbossilasi, metilcrotonil CoA carbossilasi) è dovuto ad una carenza o ad una anomalia ereditaria del metabolismo intracellulare della biotina, il cofattore enzimatico di queste quattro carbossilasi. Sono state identificate due malattie genetiche: il deficit di biotinidasi e il deficit di olocarbossilasi sintetasi. L'enzima biotinidasi, il cui deficit si trasmette con modalità autosomica recessiva, trasforma la biocitina in biotina, mediante scissione del legame biotina-lisina. La mancata trasformazione provoca un accumulo di biocitina cellulare e un deficit delle 4 carbossilasi biotina-dipendenti sopra citate. Generalmente esordisce nel primo anno di vita, di solito dopo 1-3 mesi. I segni principali sono: coma con acidosi lattica e chetosi, segni neurologici vari soprattutto con encefalopatie di ogni tipo, grave ipotonia, convulsioni, sindrome di Leigh, congiuntivite e segni cutanei caratterizzati da alopecia ed eruzioni vescicolo-bollose.

Deficit di Fruttosio

Il deficit di fruttosio-1,6 difosfatasi è un'anomalia della neoglucogenesi, a trasmissione autosomica recessiva. È caratterizzata da episodi ricorrenti di ipoglicemia con acidosi lattica dopo un digiuno più o meno prolungato, la cui evoluzione può essere mortale. Non esistono sintomi, oltre a questi episodi o a quelli secondari all'ingestione di fruttosio. Nella maggior parte dei casi, la diagnosi enzimatica può essere effettuata sui linfociti. La terapia consiste essenzialmente nell'evitare digiuni prolungati nei lattanti e nei bambini; viene instaurata una dieta che preveda il frazionamento dell'alimentazione. La dieta viene integrata con glucidi, glucosio o destrina e maltosio, con limitato apporto di fruttosio. La tolleranza al digiuno migliora con l'età.

Nasce in Sicilia il Centro cardiologico pediatrico del Mediterrano Siglato oggi l'accordo tra la Regione e l'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù

Comunicato Stampa

Roma, 11 giugno 2010

Nasce in Sicilia il Centro cardiologico pediatrico del Mediterrano

Siglato oggi l'accordo tra la Regione e l'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù

PALERMO - La Regione siciliana e l’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma istituiranno il Centro Cardiologico Pediatrico del Mediterraneo, con l’obiettivo di sviluppare l’attività di alta specializzazione cardiologica sia per la popolazione pediatrica siciliana che per quella di altre Regioni del Sud e dei paesi del bacino del Mediterraneo. Il nuovo Centro cardiologico avrà requisiti strutturali e organizzativi di eccellenza e diventerà l’unico centro di III livello in Sicilia. La sede definitiva del Centro cardiologico sarà l’azienda ospedaliera “Villa Sofia – Cervello” di Palermo che sta completando alcuni interventi di adeguamento strutturale in attesa che venga ultimato il Cemi (Centro di eccellenza materno infantile) che sorgerà entro due anni e mezzo nell’area di fondo Malatacca e la cui prima pietra è stata già posata il mese scorso. Nel frattempo, la sede provvisoria sarà il presidio ospedaliero San Vincenzo di Taormina, che fa capo all’Asp di Messina, dove l’attività del centro prenderà il via entro l’autunno.

M S U D (LEUCINOSI)

La malattia delle urine a sciroppo d’acero ( MSUD ), più comunemente detta “ LEUCINOSI “ è un errore congenito del metabolismo degli aminoacidi. Nelle persone affette da questa malattia manca l’enzima preposto alla metabolizzazione della leucina, che è un aminoacido della proteina. La leucina non metabolizzata va così in circolo nel sangue attaccando il sistema nervoso centrale e periferico, danneggiandolo a volte irrimediabilmente. E’ per questo indispensabile , la dove ci sono dei sospetti, fare un accertamento in questa direzione, perché la tempestività della diagnosi è a volte fondamentale per limitare i danni neurologici ed assicurare al paziente una vita “normale”. La leucinosi ha come nome scientifico “ malattia delle urine a sciroppo d’acero “, ( MSUD ),

Citrullinemia

La citrullinemia, a trasmissione autosomica recessiva, è dovuta al deficit di argininsuccinico sintetasi, enzima del ciclo dell'urea, il cui difetto causa coma iperammoniemico, con accumulo di citrullina e di acido orotico e carenza di arginina (citrullinemia tipo I). La malattia si manifesta di solito nel periodo neonatale, con grave coma iperammoniemico, talvolta associato ad acidosi lattica, o con manifestazioni croniche più tardive, come l'anoressia, il vomito, l'ipotonia, il ritardo della crescita, il ritardo psicomotorio e le convulsioni. La diagnosi si basa sull'iperammoniemia e sulla cromatografia degli aminoacidi plasmatici e urinari, che mostra un notevole aumento di citrullina, glutamina e alanina, e una riduzione di arginina con aciduria orotica. La terapia per i pazienti affetti da citrullinemia tipo II consiste in una rigorosa dieta ipoproteica per tutta la vita, associata alla supplementazione di arginina, benzoato e fenilbutirrato di sodio. La citrullinemia tipo II è una forma moderata, secondaria ad una mutazione molto diffusa in Giappone, caratterizzata da ritardo mentale di grado lieve, senza crisi acute. Alcune mutazioni sono associate ad un aumento modesto di citrullina, il cui ruolo patogenetico non è ancora stato chiaramente definito. Alcune forme molto gravi sono state trattate efficacemente con trapianto di fegato, che tuttavia non normalizza del tutto il livello di citrullinemia. La diagnosi prenatale è possibile.

Fonte:http://www.ammec.it/Citrullinemia.asp

Glicogenosi

Glicogenosi tipo 1 o
Glicogenosi epato-renale o
Glucosio-6-fosfatasi, deficit di o
Glucosio-6-fosfato traslocasi, deficit di o
Von Gierke, malattia di

Le glicogenosi di tipo I (malattia di von Gierke) sono dovute a una disfunzione del sistema della glucosio-6-fosfatasi, tappa chiave della regolazione della glicemia. Il deficit interessa sia la sottounità catalitica (tipo Ia), sia il trasportatore del glucosio-6-fosfato (tipo Ib). La loro incidenza è dell'ordine di 1/100.000 nati e la trasmissione è autosomica recessiva. I pazienti presentano scarsa tolleranza al digiuno, epatomegalia, ritardo staturo-ponderale (che generalmente migliora con una dieta appropriata), osteoporosi, facies paffuta, ipotonia, ritardo delle acquisizioni, reni grandi e coinvolgimento delle funzioni piastriniche.

FENILCHETONURIA P.K.U.

FENILCHETONURIA P.K.U.
La fenilchetonuria, detta anche P.K.U., è una malattia che appartiene al ramo delle iperfenilalaninemie. Le iperfenilalaninemie derivano da un'alterata trasformazione della fenilalanina in tirosina. Questa malattia che è caratterizzata da un'aumentata concentrazione ematica di fenilalanina, da aumentate concentrazioni urinarie di fenilalanina e dei suoi derivati (particolarmente fenilpiruvato, fenilacetato, fenillattato e fenilacetilglutamina) e da grave ritardo mentale.

Ognuna delle iperfenilalaninemie è causata dalla ridotta attività della fenilalanina idrossilasi.

Nell'uomo questo sistema enzimatico completo è espresso solo nel fegato. La fenilalanina e l'ossigeno molecolare sono i substrati dell'enzima che necessita, come cofattore, di una pteridina ridotta, la tetraidrobiopterina. La tirosina e la diidrobiopterina sono i prodotti di questo sistema catalitico; quest'ultima viene poi riconvertita a tetraidrobiopterina da un secondo enzima, la diidropteridina

Aciduria metilmalonica con omocistinuria

Acidemia metilmalonica con omocistinuria
L'aciduria metilmalonica con omocistinuria è una malattia metabolica che consiste in un difetto del metabolismo della vitamina B12. L'associazione di una escrezione anomala di acido metilmalonico e dei suoi metaboliti con un aumento del livello di omocisteina plasmatica totale o libera, in presenza di una concentrazione di metionina plasmatici normale o bassa, è dovuta ad un difetto di assorbimento, di trasporto, di captazione, oppure del metabolismo intracellulare della vitamina B12, i cui derivati, metilcobalamina e adenosilcobalamina, agiscono come cofattori dell'omocisteina-metiltransferasi e della metilmalonil-CoA-mutasi. Oltre al deficit di transcobalamina II, sono noti tre difetti genetici identificati con il test di complementazione: il gruppo CblC e CblD, dovuto a un deficit di cobalamina reduttasi citoplasmatica, il gruppo CblF, dovuto a un difetto del rilascio lisosomiale della cobalamina, dopo il suo legame con la transcobalamina II. La CblC, che è l'unica patologia relativamente frequente in questo gruppo di malattie, insorge nel periodo neonatale con coma acidosico, ipotonia, microcefalia, convulsioni e anemia megaloblastica con leucopenia o si manifesta come patologia multisistemica con miocardiopatia, retinopatia e sindrome emolitica-uremica, oppure ha un esordio più tardivo, durante l'infanzia o l'adolescenza, con sintomatlogia psichiatrica o con un quadro di degenerazione subacuta del midollo. La diagnosi, che viene sospettata con la cromatografia degli aminoacidi e degli acidi organici, è confermata dallo studio sui fibroblasti dei gruppi di complementazione della cobalamina. La terapia si basa sulla dieta blandamente ipoproteica e sulla infusione intramuscolare di idrossicobalamina integrata con betaina e acido folico. La diagnosi prenatale è possibile