Errori nella gestione delle terapie

Errori nella gestione delle terapie (Medication errors)
E' definito errore di terapia, ogni errore nella prescrizione, distribuzione o somministrazione di un farmaco. Indipendentemente dalla sua capacità di determinare avverse conseguenze, esso costituisce la causa di danno per i pazienti che ha maggiori possibilità di essere prevenuta.
La recente classificazione degli errori di terapia, individua tre tipologie di errori che nella lingua inglese corrispondono ai termini mistake, slip e lapse che possono essere identificati nella lingua italiana rispettivamente con:

• errore
  
• svista
  
• dimenticanza

I mistiche sono gli errori effettuati nella fase di pianificazione di una azione e che risultano da una carenza delle conoscenze necessarie che dovrebbero essere alla base di quella azione (per esempio, la prescrizione o la somministrazione di un farmaco senza che sia effettuato un accertamento sull'esistenza di condizioni che ne determinano nel caso specifico, una controindicazione, come una allergia al prodotto o ad un suo componente); oppure sono errori determinati dall'uso errato di una buona regola, dall'applicazione di cattive regole o dal fallimento dell'applicazione di una buona regola.
Gli errori riferibili a sviste ed a dimenticanze, sono da mettere in relazione alla fase della performance di una azione: una svista è per esempio la prescrizione o la somministrazione di un farmaco errato anziché quello giusto determinata dalla rassomiglianza della denominazione o del confezionamento del farmaco stesso (è il caso quest'ultimo delle confezioni di alcune soluzioni elettrolitiche); le dimenticanze possono invece determinare oltre che la mancata somministrazione o il non rispetto degli orari di assunzione del farmaco, la somministrazione di farmaci di cui si è a conoscenza, per esempio, della condizione di allergia del paziente.
A queste tipologie si aggiungono gli errori tecnici determinati dalla carenza di specifiche abilità, come nel caso della inserzione di una cannula intravascolare per la somministrazione di un farmaco, e quelli determinati da bis procedurali o dalla errata o mancata applicazione delle procedure definite per la terapia (per esempio l'estrazione delle fiale dalle confezioni, sul carrello della terapia oppure la preparazione non estemporanea delle diluizioni e, addirittura, la somministrazione di farmaci diluiti da operatori diversi).
Non meno importanti sono poi i fattori determinati dalle condizioni “ambientali” e organizzativi in cui l'attività assistenziale e terapeutica viene svolta: un ambiente rumoroso o la scarsa illuminazione, la frequenza delle interruzioni e delle interferenze a cui l'operatore è sottoposto, determinano un significativo innalzamento dei livelli di rischio.
L'incidenza degli errori di terapia è ad oggi ancora mal definita a causa delle modalità di approccio dei diversi studi e delle stesse differenze di definizione che sono state usate, per cui sembrano interessare tra il il 2 ed il 14% dei pazienti ospedalizzati e, secondo studi svolti negli Stati Uniti, circa l'1-2% sarebbero i pazienti che riporterebbero danni da tali errori.

BRONCHIOLITE

 

BRONCHIOLITE
Infezione virale acuta delle basse vie respiratorie caratterizzata da di stress respiratorio, dispnea prevalentemente espiratoria, sibili e rantoli crepitanti che colpisce i lattanti e i bambini piccoli.
Spesso la bronchiolite compare in forma epidemica e interessa soprattutto i bambini di età inferiore a 18 mesi, con un picco di incidenza nei lattanti di età inferiore a 6 mesi, età di maggiore incidenza delle infezione da virus respiratorio sinciziale (VRS) e da virus parainfluenzale tipo 3. L'incidenza annuale nel primo anno di vita sembra essere di 11 casi/100 bambini.
Eziologia e fisiopatologia
Gli agenti eziologici più frequenti della bronchiolite sono il VRS e il virus parainfluenzale tipo 3; cause meno frequenti sono i virus influenzali A e B, i parainfluenzali 1 e 2 e gli adenovirus. I rinovirus, gli enterovirus, il virus del morbillo e il Mycoplasma pneumonie non sono cause frequenti.
I virus responsabili diffondono dalle alte vie respiratorie alle medie fino ai piccoli bronchi e ai bronchioli, causando necrosi epiteliale. L'edema e l'essudato conseguenti provocano una parziale ostruzione che è più pronunciata in fase espiratoria e che conduce all'intrappolamento d'aria negli alveoli. L'ostruzione completa e il riassorbimento dell'aria intrappolata possono determinare zone multiple di atelettasia.
Sintomi e segni
Di solito il bambino con bronchiolite ha avuto una precedente infezione delle alte vie respiratorie (IRS) seguita dalla improvvisa comparsa di di stress respiratorio con tachipnea, tachicardia e tosse stizzosa. L'aggravarsi del di

malattia di Niemann-Pick

malattia di Niemann-Pick
Introduzione
Malattia di Niemann-Pick (NPD) è un disturbo di archiviazione dei lipidi che il deficit di un enzima lisosomiale, acido sfingomielinasi. La descrizione originale della malattia di Niemann-Pick all'attualmente cosiddetta malattia di Niemann-Pick tipo A, che è una malattia mortale della prima infanzia, caratterizzata da ritardo di crescita, epato-splenomegalia e un corso di neurodegenerative rapidamente progressiva che porta alla morte da 2-3 anni di età.
Da questa descrizione originale, sono state descritte altre forme di malattia di Niemann-Pick. Niemann-Pick tipo b è una forma più lieve, di nonneuronopathic con esordio tardivo e di sopravvivenza più a lungo, a volte fino all'età adulta.Niemann-Pick tipo C, una forma più rara che risultati da difetti nel metabolismo del colesterolo, è discusso altrove (vedi Malattie da accumulo di lipidi). Entrambi tipi di malattia di Niemann-Pick A e b sono ereditati come autosomiche recessive tratti.
Fisiopatologia
Niemann-Pick malattia tipi a e b risultato dall'attività carenti di sfingomielinasi, un enzima lisosomiale codificato dal gene SMPD1 situato sul cromosoma bande 11p15.1-p15.4.^1,2 Il difetto enzimatico provoca accumulo patologico di sfingomielina (che è un fosfolipide ceramide) e altri lipidi nel sistema monociti-macrofagi, il sito primario della patologia nei pazienti con malattia di Niemann-Pick. Ulteriore progressiva deposizione di sfingomielina nel SNC si traduce in corso neurodegenerative osservato nel tipo A, che condivide le manifestazioni di malattia sistemica con tipo che b. gravità del coinvolgimento sistemico varia in soggetti affetti. Coinvolgimento sistemico include pancitopenia, epato-splenomegalia, statura malattia polmonare progressiva.³
Gli individui con tipi di malattia di Niemann-Pick A e b in genere hanno meno di 10% residuo acido sfingomielinasi attività enzimatica. La regione genomica sfingomielinasi completo è stata isolata e sequenziata. Tre mutazioni comuni (L302P, 1bp del fsP330, R496L) sono responsabili di circa il 90% degli alleli di tipo A Niemann-Pock malattia nella popolazione ebrea Ashkenazita. La mutazione deltaR608 è una mutazione comune che causa la malattia di Niemann-Pick tipo b.
Frequenza
International
Malattia di Niemann-Pick è una malattia rara che si verifica in tutte le gare,^4,5 anche se la malattia di Niemann-Pick tipo a è più comune nelle persone di origine ebraica di ashkenazita.
Mortalità/morbilità
Pazienti con Niemann-Pick tipo a sviluppare progressivo ritardo della crescita, accumulo di sfingomielina, disfunzioni epatiche e neurodegerazioni inizia all'età di 6 mesi e termina con la morte dall'età di 3 anni. I pazienti con Niemann-Pick tipo b sviluppano un'ampia partecipazione di milza, fegato e polmoni, ma restano liberi di sintomi neurologici; questi pazienti sopravvivono spesso nell'età adulta.