LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Codice: 028.710.0
Che cos’è?
Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia cronica autoimmune che può colpire diversi organi del corpo, in particolare la cute, le articolazioni, il sangue ed i reni. Autoimmune significa che c’è una disfunzione del sistema immunitario che invece di proteggere il corpo da virus e batteri, attacca i propri componenti (vedi prossimo paragrafo).
Il nome lupus eritematoso sistemico risale all’inizio del XX secolo. Lupus è una parola d’origine latina, che si riferisce al caratteristico rash (lesione/eritema della cute) a forma di farfalla

GANGLIOSIDOSI

GANGLIOSIDOSI
Codice esenzione : RFG030

Definizione
Un gruppo di malattie ereditarie spesso fatali contraddistinte dall'accumulo di gangliosidi nei lisosomi, dovuto a deficit enzimatici. Le gangliosidosi includono la malattia di Tay-Sachs, la gangliosidosi GM1, gangliosidosi GM2 e la malattia di Sandhoff; esse sono accumunate dalla degenerazione del sistema nervoso con esordio nella prima o seconda infanzia. (Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp89-97) (Medline Thesaurus).
Segni e sintomi
GANGLIOSIDOSI GM1
La Gangliosidosi GM1 e una malattia rara con manifestazioni cliniche eterogenee. Rappresenta una malattia neurosomatica che si sviluppa prevalentemente nella prima infanzia

POLIARTERITE NODOSA

POLIARTERITE NODOSA
Codici Codice esenzione : RG0030

Definizione
La poliarterite nodosa (PAN) e una vasculite primaria, nel senso che il danno vascolare e la lesione fondamentale. In alcuni casi la PAN e secondaria all'epatite virale B (HBV).La poliartrite nodosa colpisce principalmente le arterie di piccolo e medio calibro, in assenza di glomerulonefrite o vasculite a carico di arteriole, capillari o venule. Per arterie di medio calibro si intendono le diramazioni intraparenchimali delle principali arterie che riforniscono un dato organo.