I NUOVI STANDARD RCN SULLE DOTAZIONI ORGANICHE INFERMIERISTICHE IN PEDIATRIA

          

  I NUOVI STANDARD RCN SULLE DOTAZIONI ORGANICHE INFERMIERISTICHE IN PEDIATRIARoyal College of Nursing. Guidance on safe nurse staffing levels in the UK. RCN 2010Nell'ultimo decennio si sono accumulate numerosi studi che hanno indagato sugli effetti che la riduzione delle risorse e le modifiche organizzative dei sistemi sanitari hanno sulla salute degli assistiti. In particolare, sono stati studiati gli effetti che i livelli numerici degli organici dei professionisti sanitari e i carichi lavorativi hanno sull'incidenza di complicanze, errori, decessi ed altri eventi avversi sanitari. La letteratura scientifica ha ampiamente dimostrato il forte impatto del cosiddetto Nurse-to-patient Ratio sulla qualità delle cure erogate e sulla sicurezza del paziente.

SINDROME DI LAWRENCE-MOON

SINDROME DI LAWRENCE-MOON

Sinonimo di : SINDROME DI BARDET-BIEDL
Codici Codice esenzione : RN1380

Definizione
Condizione autosomica recessiva caratterizzata da ipogonadismo; degenerazione spinocerebellare; ritardo mentale; retinite pigmentosa; obesità. Tale sindrome era in precedenza denominata sindrome di Laurence-Moon-Biedl fino a quando la sindrome di Bardet-Biedl non è stata identificata come un'entità distinta (From J Med Genet 1997 Feb;34(2):92-8)- Medline Thesaurus
Segni e sintomi
Le manifestazioni cliniche comprendono ritardo mentale, retinite pigmentosa, ipogenitalismo, retinopatia; il quadro è dominato dal coinvolgimento neurologico progressivo con atassia e paraplegia spastica.
I pazienti non presentano polidattilia, obesità od anomalie dei reni, a differenza di quanto accade nei pazienti affetti da sindrome di Bardet-Biedl (R.M. Winter, M. Baraitser, London Dysmorphology Database, Oxford Medical Databases, 2000).
Storia naturale
L'ipogenitalismo è presente alla nascita ed è dovuto ad ipogonadismo ipogonadotropo.
Le manifestazioni cliniche neurologiche comprendono ritardo mentale ed atassia; nei pazienti si manifesta una paraplegia spastica progressiva nella prima età adulta. Le manifestazioni oftalmologiche consistono in una chiazzatura retinica dovuta ad un ispessimento della retina e conducono ad una atrofia ottica progressiva ed in fase finale alla cecità (Orphanet).
Eziologia
È una malattia genetica ad eziologia sconosciuta, trasmessa come carattere autosomico recessivo (Orphanet).
Terapia
La terapia è di supporto.

SINDROME DI BARDET-BIEDL

SINDROME DI BARDET-BIEDL

Codice esenzione : RN1380

Definizione
Malattia autosomica recessiva caratterizzata da retinite pigmentosa; polidattilia, obesità, ritardo mentale, ipogenitalismo, displasia renale e bassa statura. La sindrome è stata distinta come entità separata rispetto alla sindrome di Laurence-Moon (From J Med Genet 1997 Feb;34(2):92-8) - Medline Thesaurus
Segni e sintomi
La sindrome è variabile nelle sue manifestazioni. Il 70% dei casi presenta una polidattilia post-assiale che, quando presente, può riguardare solo un arto.