GRANULOMATOSI DI WEGENER

GRANULOMATOSI DI WEGENER

Codice esenzione : RG0070

Definizione

Malattia multisistemica che colpisce principalmente i maschi, caratterizzata da vasculite granulomatosa necrotizzante che coinvolge le alte e le basse vie respiratorie, da glomerulonefrite e da vasculite sistemica di grado variabile dei piccoli vasi. Viene considerata una aberrante reazione di ipersensibilita nei confronti di un antigene sconosciuto. (Dorland, 27th ed) (Medline Thesaurus).

Segni e sintomi

La granulomatosi di Wegener e, come definita da Goldman e Churg, una malattia sistemica fulminante che coinvolge sistemi organici multipli. L'osservazione clinica suggerisce che la malattia esista in due forme: una forma lieve chiamata limitata, o granulomatosi di Wegener locoregionale, e una forma fulminante chiamata attiva, generalizzata o granulomatosi di Wegener disseminata.
Uno studio condotto sulla popolazione di Norfolk, nel regno Unito, ha rilevato una prevalenza di 8.5 su un milione. La malattia si manifesta tipicamente nella quarta e nella quinta decade, sebbene sia stata riportata un'insorgenza che puo situarsi tra i 7 e 75 anni di vita. Puo colpire entrambi i sessi; alcune serie di studi rilevano una preponderanza nel sesso maschile con un rapporto di 1.5:1. La granulomatosi di Wegener si manifesta piu frequentemente nei pazienti bianchi ma e stata osservata anche in Africani Americani e in Spagnoli.

SINDROME DI CHURG STRAUSS

SINDROME DI CHURG STRAUSS
Codice esenzione : RG0050
Definizione
La CSS di solito si manifesta tra i 14 e i 75 anni di età, con una età media di 50 anni; occasionalmente può essere vista in bambini di età inferiore ai 4 anni. Non vi sono grandi differenze di incidenza tra i due sessi, benché alcuni studi riportino una lieve predominanza nei maschi (Abril A, Calamia KT, Cohen MD. The Churg Strauss Syndrome (Allergic Granulomatous Angiitis): Review and Update. Semin Arthritis Rheum. 2003; 33:106-114).
Segni e sintomi
Il quadro clinico della CSS si sviluppa caratteristicamente in tre fasi parzialmente sovrapposte benché possano non seguire necessariamente quest'ordine. È comune una fase prodromica caratterizzata da asma allergico ad esordio in età adulta

POLIARTERITE NODOSA

POLIARTERITE NODOSA
Codici Codice esenzione : RG0030

Definizione
La poliarterite nodosa (PAN) e una vasculite primaria, nel senso che il danno vascolare e la lesione fondamentale. In alcuni casi la PAN e secondaria all'epatite virale B (HBV).La poliartrite nodosa colpisce principalmente le arterie di piccolo e medio calibro, in assenza di glomerulonefrite o vasculite a carico di arteriole, capillari o venule. Per arterie di medio calibro si intendono le diramazioni intraparenchimali delle principali arterie che riforniscono un dato organo.

MALATTIE RARE ESENTATE IN ITALIA

   MALATTIE RARE ESENTATE IN ITALIA

 Elenco Malattie Rare esenti dal ticket

 

Malattie infettive o parassitarie 

• RA0010 Malattia di Hansen
• RA0020 Malattia di Whipple
• RA0030 Malattia di Lyme 

SINDROME DI GOODPASTURE

SINDROME DI GOODPASTURE
Codice esenzione : RG0060
Definizione
Sindrome che rappresenta la combinazione di emorragia polmonare e glomerulonefrite. E' conosciuta anche come complesso glomerulonefrite-porpora del polmone. Viene considerata da alcuni una reazione di ipersensibiltà (Medline Thesaurus).
Segni e sintomi
La sindrome di Goodpasture si presenta comunemente con ematuria, sedimento urinario nefritico, proteinuria subnefrosica, e insufficienza renale rapidamente progressiva,