SINDROME DA MALASSORBIMENTO DI METIONINA

SINDROME DA MALASSORBIMENTO DI METIONINA Compresa : DISTURBI DEL METABOLISMO E DEL TRASPORTO DEGLI AMINOACIDI
Codice esenzione : RCG040

Definizione
Disordine autosomico recessivo a carico dell'assorbimento della metionina, in cui le urine hanno il caratteristico odore che ricorda l'interno di un essicatoio per i luppoli, dato dall'acido alfa-idrossibutirrico prodotto dall'azione dei batteri sulla metionina non assorbita; e caratterizzata da capelli bianchi, ritardo mentale, convulsioni ed episodi di iperpnea (Dorland's Illustrated Medical Dictionary, 29th Edition).

Segni e sintomi
Il malassorbimento della metionina e una condizione molto rara. Fu descritta per la prima volta da Smith e Strang, che descrissero un neonato che presentava ritardo di sviluppo,

Lavoro straordinario: autorizzazione e retribuzione

Lavoro straordinario: autorizzazione e retribuzione

Sugli straordinari degli infermi, non neghiamolo, molte aziende ci marciano. Salvo poi “dimenticarsi” di questi straordinari quando il dipendente li richieda in doveroso pagamento. Cerchiamo quindi di fare chiarezza, riportando anche alcune sentenze del Consiglio di Stato. Pagamento del lavoro straordinario: e´ sempre necessaria l´autorizzazione, preventiva o ex post, allo svolgimento delle prestazioni eccedenti l´orario d´ufficio e costituisce assunzione di responsabilità, gestionale e contabile, per il dirigente che la emette Consiglio di Stato, Sez. III L’autorizzazione al lavoro straordinario e´, per la P.A. e per il dirigente del servizio cui è assegnato il dipendente che svolge il lavoro straordinario, assunzione di responsabilità gestionale e contabile

Convulsioni febbrili: Sintomi, Diagnosi, Terapia

Convulsioni febbrili: Sintomi, Diagnosi, Terapia

Convulsione febbrile: definizione
Più che un’unica entità clinica, le convulsioni febbrili costituiscono una variante sindromica che raggruppa differenti tipologie di crisi convulsive semplici e/o epilettiche. Nonostante le probabilità che un bambino colpito da una convulsione febbrile sviluppi epilessia siano piuttosto scarse, è sempre indispensabile il parere del medico ed, eventualmente, l’ospedalizzazione.
Oggi, grazie al perfezionamento delle tecniche diagnostiche e terapiche, le convulsioni febbrili devono essere considerate una forma benigna, che ben si distingue dall’epilessia.