DEFORMITA' DI SPRENGEL
Codice esenzione : RN0270Definizione
Elevazione congenita della scapola dovuta a mancata discesa della scapola nella sua normale posizione toracica durante la vita fetale (Dorland's Illustrated Medical Dictionary, 29th Edition).
Segni e sintomi
La deformità di Sprengel venne descritta per la prima volta da Eulemburg nel 1863. Nel 1891 Sprengel descrisse 4 casi; per questo venne chiamata deformità di Sprengel.
La scapola è localizzata in una posizione anomala, alta rispetto al collo e al torace del bambino. Questa anomalia interviene con vari gradi di spostamento e di ipoplasia della scapola (Chinn et al. Prenatal ultrasonographic diagnosis of Sprengel's deformity. J. Ultrasound. Jun 2001; 20(6): 693-7). Nella forma grave, un osso accessorio, l'osso omovertebrale, può collegare il margine mediale della scapola con una o più vertebre cervicali e impedire il movimento scapolotoracico. In assenza di osso omovertebrale, una fascia fibrosa si estende dall'angolo superiore della scapola al processo spinoso o al processo trasverso di una o più vertebre cervicali inferiori. Questa fissazione è responsabile dello spostamento mediale e in alto della scapola. Possono anche comparire anomalie muscolari che limitano ulteriormente la forza e la stabilità del cingolo scapolare. In casi severi la scapola è molto alta e provoca una evidente deformità estetica con capacità di movimento della spalla marcatamente limitato, in particolar modo nella flessione in avanti e nell'abduzione. Nella forma lieve la scapola si trova in posizione leggermente alta con movimento inferiore al normale.
Manifestazioni associate possono essere la presenza di pieghe della pelle tra il collo e la scapola e un basso impianto posteriore dei capelli.
(Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).
Diagnosi
E' possibile valutare la malposizione e la displasia scapolare nella deformità di Sprengel mediante tomografia computerizzata in tre dimensioni (3D-CT). La forma, il rapporto altezza su larghezza, l'area di entrambe le scapole, la curvatura anteriore della porzione sovraspinosa e la versione glenoidea possono essere studiate mediante proiezione posteriore, mediale e inferiore. Il grado di rotazione e di spostamento in alto è valutato nella proiezione posteriore del tronco. Anche le connessioni omovertebrali vengono valutate e messe in rapporto con i reperti ottenuti. Molte delle scapole interessate dalla patologia hanno una caratteristica forma con una diminuzione del rapporto di altezza su larghezza e sono più larghe delle scapole controlaterali. Esiste una relazione inversa tra la rotazione della scapola e lo spostamento verso l'alto. La TAC in tre proiezioni è utile nel delineare la deformità in dettaglio e nel programmare una scapoloplastica (Cho et al. The Sprengel deformity. Morphometric analysis using three-dimensional CT (3D-CT); J. Bone Joint. Surg. Br. 2000 Jul; 82(5): 711-89).
Diagnosi prenatale e prevenzione
E' possibile una diagnosi prenatale di deformità di Sprengel mediante ecografia (Chinn et al. Prenatal ultrasonographic diagnosis of Sprengel's deformity. J. Ultrasound. Jun 2001; 20(6): 693-7).
Terapia
Il miglior risultato nei casi di grave deformità di Sprenger viene ottenuto con il riposizionamento chirurgico o, a volte, con la parziale resezione della scapola. Spesso è necessaria una osteotomia della clavicola per portare la scapola ad una posizione più normale, migliorando così l'aspetto estetico e aumentando il movimento della spalla, in modo particolare l'abduzione (Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition). Tuttavia i risultati da un punto di vista estetico sono spesso lontani dal soddisfare i pazienti. Per i pazienti in cui le procedure ortopediche non abbiano portato a risultati soddisfacenti, la deformazione può essere corretta usando un impianto di polpaccio (Saray et al. Augmentation of shoulder contour using a calf implant. Aesthetic plast. Surg. Sep.oct; 24(5): 386-8).
E' stata approntata una nuova modalità chirurgica che prevede una parziale resezione scapolare, una rimozione di ciascuna comunicazione omovertebrale e il distacco del capo lungo del tricipite dalla scapola. In media, la flessione è migliorata da 100 a 175 gradi e l'abduzione da 90 a 150. Inizialmente si sono formate due cicatrici cheloidi in seguito all'esecuzione di incisioni trasverse. Questo problema è stato successivamente risolto grazie all'uso di incisioni trasversali. Il nuovo metodo sembra garantire migliori funzionalità e risultati estetici, accompagnati da una minor morbilità (Mears-DC. Partial resection of the scapula and a release of the long head of triceps for the management of Sprengel's deformity. Journal-of-pediatric-orthopaedics. Mar-Apr 2001; 21 (2) : 242-245).
Bibliografia
Mears-DC
Partial resection of the scapula and a release of the long head of triceps for the management of Sprengel's deformity
JOURNAL-OF-PEDIATRIC-ORTHOPAEDICS. MAR-APR 2001; 21 (2) : 242-245
Saray-A; Eskandari-M; Oztuna-V
Augmentation of shoulder contour using a calf implant
AESTHETIC-PLASTIC-SURGERY. SEP-OCT 2000; 24 (5) : 386-388
Cho,-T-J; Choi,-I-H; Chung,-C-Y; Hwang,-J-K
The Sprengel deformity. Morphometric analysis using 3D-CT and its clinical relevance.
J-Bone-Joint-Surg-Br. 2000 Jul; 82(5): 711-8
Bellemans,-M; Lamoureux,-J
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Changing phenotype in Floating-Harbor syndrome.
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Ipsilateral omovertebral bones in the levator scapulae muscle and the rhomboid muscle in a Sprengel deformity: case report.
Acta-Orthop-Belg. 1998 Mar; 64(1): 92-5
Chinn,-D-H
Prenatal ultrasonographic diagnosis of Sprengel deformity
J-Ultrasound-Med.2001 Jun; 20(6): 693-7
FONTE:http://malattierare.regione.veneto.it/pagine_statiche/index.htm
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