SINDROME DI CONN

SINDROME DI CONN 
Compresa : IPERALDOSTERONISMI PRIMITIVI
Codice esenzione : RCG010

Definizione
Il dottor J Conn e colleghi hanno descritto un iperaldosteronismo primario ipocaliemico determinato da un adenoma solitario aldosterone producente (Kaplan NM. The current epidemic of primary aldosteronism: causes and consequences. J Hypertens. 2004;22(5):863-69).
Segni e sintomi
Pochi sono i sintomi specifici della sindrome. Alcuni pazienti possono presentare marcata ipocaliemia fatica muscolare, crampi, cefalea, palpitazioni, polidipsia, poliuria o nicturia. Tuttavia molti pazienti con iperaldosteronismo primario non presentano ipocaliemia. Non sono presenti segni specifici.
L'ipertensione puo essere da moderata a severa e non e responsiva ai comuni trattamenti antiipertensivi (Young WF Jr. Primary aldosteronism - treatment options. Growth Horm IGF Res. 2003;13 Suppl A:S102-8).
Storia naturale
Anche se la morbilita dell'iperaldosteronismo primario e principalmente legata all'ipertensione, recenti evidenze cliniche e sperimentali suggeriscono che l'eccesso di aldosterone puo determinare alterazioni cardiache (incluse rimodellamento e fibrosi) indipendentemente dai suoi effetti ipertensivizzanti (Stowasser M, Gordon RD. Primary aldosteronism. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2003;17(4):591-605).
Eziologia
Gli adenomi aldosterone secernenti sono unilaterali e sono stati descritti in bambini di tre anni; colpiscono principalmente le femmine (Harrison's, Principles of Internal Medicine, 15th Edition, 2001).
Diagnosi
Ipertensione, ipopotassiemia e soppressa attivita della renina plasmatica sono le caratteristiche dell'iperaldosteronismo. Il pH sierico, il contenuto di anidride carbonica e le concentrazioni di sodio possono essere elevati e i livelli di cloruro e magnesio sierici ridotti. I livelli sierici di calcio sono normali, anche nei bambini che presentano tetania. L'urina e neutra o alcalina. I livelli plasmatici e urinari della renina sono persistentemente bassi. L'aldosterone non diminuisce dopo somministrazione di sodio clorato e la renina non risponde alla restrizione salina e di fluidi.
Stabilita la diagnosi di aldosteronismo primario e necessario determinarne l'eziologia. Tutti i bambini dovrebbero essere sottoposti ad un test con desametasone prime di eseguire gli esami invasivi. Se non vi e alcuna risposta al desametasone, la tomografia computerizzata puo aiutare a rilevare un adenoma surrenalico, ma spesso i tumori sono alquanto piccoli. Se le indagini TAC sono normali e indicato il cateterismo della vena surrenalica. Elevate concentrazioni di aldosterone si rilevano in una sola vena surrenalica se e presente un adenoma. Se il cateterismo surrenalico non ha successo puo essere necessaria una laparotomia esplorativa per stabilire la diagnosi. (Harrison's, Principles of Internal Medicine, 15th Edition, 2001).
Terapia
Il trattamento di un adenoma produttore di aldosterone e la rimozione chirurgica. Questa consista principalmente in una surrenectomia per via laparotomia. Tuttavia e stato ottenuto il successo sia con l'enucleazione di adenomi produttori di aldosterone sia con la surrenectomia per via laparoscopica. (Harrison's, Principles of Internal Medicine, 15th Edition, 2001).
La surrenectomia monolaterale per via laparoscopica e un'eccellente opzione di trattamento per i pazienti con sindrome di Conn. Il persistere dell'ipertensione dopo la surrenectomia e direttamente correlata al fatto di avere piu di una causa di ipertensione, all'utilizzo di piu di due farmaci antiipertensivi preoperatoriamente, all'eta avanzata, all'aumento della creatinina sierica, alla durata dell'ipertensione e spesso e dovuto ad un'ipertensione essenziale.
La surrenectomia laparoscopica e l'approccio chirurgico preferibile ed e associato con un ricovero ospedaliero breve e minore morbilita a lungo termine. Una buona risposta allo spironolattone preoperatoriamente e predittiva del fatto che dopo la surrenectomia monolaterale per APA ci sara una normalizzazione della pressione arteriosa. Per diminuire il rischio operatorio e necessario correggere l'ipocaliemia preoperatoriamente con spironolattone; tale trattamento non dovrebbe essere continuato dopo l'intervento.
L'aldosterone sierico e urinario va dosato poco dopo l'intervento. Per le prime settimane postoperatorie si dovrebbe somministrare una dieta ricca si sodio per evitare l'ipercaliemia secondaria all'ipoaldosteronismo che puo presentarsi in seguito alla cronica soppressione dell'asse renina-angiotensina-aldosterone. L'ipertensione solitamente si risolve in 1-3 mesi dopo l'operazione (Young WF Jr. Minireview: Primary Aldosteronism'Changing Concepts in Diagnosis and Treatment. Endocrinol.2003;144(6):2208-13).
Bibliografia
Vaughn ZD, Johnson FE, Beretvas RI. Laparoscopic adrenalectomy for Conn's syndrome complicated by ipsilateral congenital pelvic kidney. Surg Endosc. 2004;18(10):1539.
Pereira RM, Michalkiewicz E, Sandrini F, Figueiredo BC, Pianovski M, Franca SN, Boguszewski MC, Costa O, Cat I, Lacerda Filho L, Sandrini R. [Childhood adrenocortical tumors]. Arq Bras Endocrinol Metabol. 2004;48(5):651-8.
Bradlow HL, Sepkovic DW. Steroids as procarcinogenic agents. Ann N Y Acad Sci. 2004;1028:216-32.
Poulose BK, Holzman MD, Lao OB, Grogan EL, Goldstein RE. Laparoscopic adrenalectomy: 100 resections with clinical long-term follow-up. Surg Endosc. 2005;19(3):379-85.
Pokrovskii AV, Volynskii IuD, Tursunov BZ. Roentgenoendovascular treatment of Conn's syndrome. Angiol Sosud Khir. 2004;10(3):62-4.
Harzallah K, Belhadj R, Chatti K, Sraeib T, Boussema E, Hmida J, Manaa J. Renal transplantation unveils Conn's syndrome: a case report. Transplant Proc. 2004;36(9):2687-8.
Walz MK, Peitgen K, Diesing D, Petersenn S, Janssen OE, Philipp T, Metz KA, Mann K, Schmid KW, Neumann HP. Partial versus total adrenalectomy by the posterior retroperitoneoscopic approach: early and long-term results of 325 consecutive procedures in primary adrenal neoplasias. World J Surg. 2004;28(12):1323-9.
Lingam RK, Sohaib SA, Rockall AG, Isidori AM, Chew S, Monson JP, Grossman A, Besser GM, Reznek RH. Diagnostic performance of CT versus MR in detecting aldosterone-producing adenoma in primary hyperaldosteronism (Conn's syndrome). Eur Radiol. 2004;14(10):1787-92.
Zettinig G, Mitterhauser M, Wadsak W, Becherer A, Pirich C, Vierhapper H, Niederle B, Dudczak R, Kletter K. Positron emission tomography imaging of adrenal masses: (18)F-fluorodeoxyglucose and the 11beta-hydroxylase tracer (11)C-metomidate. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2004;31(9):1224-30.
Whittier WL, Rutecki GW. Primer on clinical acid-base problem solving. Dis Mon. 2004;50(3):122-62.
Kasifoglu T, Korkmaz C, Pasaoglu O. Conn's syndrome (primary hyperaldosteronism) simulating polymyositis. Rheumatol Int. 2005;25(2):133-4.
Echeverria-Valenzuela I, Us-De-Paz G, Fajardo-Cevallos R, Correa-Rotter R, Gomez-Perez FJ, Herrera MF. [Conn's syndrome: surgical experience]. Rev Invest Clin. 2003;55(5):484-8.
Wang Q, Clement S, Gabbiani G, Horisberger JD, Burnier M, Rossier BC, Hummler E. Chronic hyperaldosteronism in a transgenic mouse model fails to induce cardiac remodeling and fibrosis under a normal-salt diet. Am J Physiol Renal Physiol. 2004;286(6):F1178-84.
O'Boyle CJ, Kapadia CR, Sedman PC, Brough WA, Royston CM. Laparoscopic transperitoneal adrenalectomy. Surg Endosc. 2003;17(12):1905-9.
Bergamini C, Borrelli A, Lassig R, Manca G, Presenti L, Borrelli D. [Videolaparoscopic adrenalectomy in Conn syndrome. Analysis of 39 case observations]. G Chir. 2003 Jun-Jul;24(6-7):221-4.
Lingam RK, Sohaib SA, Vlahos I, Rockall AG, Isidori AM, Monson JP, Grossman A, Reznek RH. CT of primary hyperaldosteronism (Conn's syndrome): the value of measuring the adrenal gland. AJR Am J Roentgenol. 2003;181(3):843-9.
Nussberger J. Investigating mineralocorticoid hypertension. J Hypertens Suppl. 2003;21(2):S25-30.
Elhaimeur F, Courderot-Masuyer C, Nicod L, Bobillier-Chaumont S, Robin S, Richert L, Berthelot A. Effect of exercise training on liver antioxidant status of deoxycorticosterone acetate salt induced hypertensive rats. Can J Physiol Pharmacol. 2003;81(5):469-75.
Fendrich V, Ramaswamy A, Nies C. [Hyperaldosteronism persisting after subtotal adrenalectomy]. Chirurg. 2003;74(5):473-7.
Gulla N, Patriti A, Fabbri B, Lazzarini F, Fabbri C, Tristaino B. Surgical technique and haemodynamic changes in adrenalectomy for secreting neoplasia. Personal experience and review of the literature. Minerva Chir. 2003;58(1):87-92.
Kim YA, Lee SS. Conn's syndrome associated with Behcet's disease. J Korean Med Sci. 2003;18(1):145-7.
Jeschke K, Janetschek G, Peschel R, Schellander L, Bartsch G, Henning K. Laparoscopic partial adrenalectomy in patients with aldosterone-producing adenomas: indications, technique, and results. Urology. 2003;61(1):69-72; discussion 72.
Tan YH, Yip SK, Chee C, Cheng CW. Comparison of laparoscopic and open adrenalectomy--a Singapore experience. Asian J Surg. 2002;25(4):330-4; discussion 335-6.
Bennett IC, Ray M. Hand-assisted laparoscopic adrenalectomy: an alternative minimal invasive surgical technique for the adrenal gland. ANZ J Surg. 2002;72(11):801-5.
Henry JF, Sebag F, Iacobone M, Hubbard J, Maweja S. [Lessons learned from 274 laparoscopic adrenalectomies]. Ann Chir. 2002;127(7):512-9.
Kercher KW, Park A, Matthews BD, Rolband G, Sing RF, Heniford BT. Laparoscopic adrenalectomy for pheochromocytoma. Surg Endosc. 2002;16(1):100-2.
Lezoche E, Guerrieri M, Feliciotti F, Paganini AM, Perretta S, Baldarelli M, Bonjer J, Miccoli P. Anterior, lateral, and posterior retroperitoneal approaches in endoscopic adrenalectomy. Surg Endosc. 2002;16(1):96-9.
Trenkel S, Seifarth C, Schobel H, Hahn EG, Hensen J. Ratio of serum aldosterone to plasma renin concentration in essential hypertension and primary aldosteronism. Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2002;110(2):80-5.
Padfield PL. Primary aldosteronism, a common entity? the myth persists. J Hum Hypertens. 2002;16(3):159-62.
Ozgur B, Kursat S. Hypokalemic rhabdomyolysis aggravated by diuretics complicating Conn's syndrome without acute renal failure. Clin Nephrol. 2002;57(1):89-91.
Al Saad KO, Chan NH. Test and teach. Surgically correctable hypertension. Conn's syndrome and spironolactone bodies. Pathology. 2001;33(4):508-10.
Barczyk J, Trochimowicz L, Siemiatkowski A, Puchalski Z. The diagnosis and surgical management of diseases of the adrenal glands. Rocz Akad Med Bialymst. 2001;46:47-53.
Hazzan D, Shiloni E, Golijanin D, Jurim O, Gross D, Reissman P. Laparoscopic vs open adrenalectomy for benign adrenal neoplasm. Surg Endosc. 2001;15(11):1356-8.
Edwin B, Raeder I, Trondsen E, Kaaresen R, Buanes T. Outpatient laparoscopic adrenalectomy in patients with Conn's syndrome. Surg Endosc. 2001;15(6):589-91.
Lertakyamanee N, Somprakit P, Buranakijaroen P, Lertakyamanee J, Nimmanwudipong T, Sriussadaporn S. Anesthesia and laparoscopic adrenalectomy for primary aldosteronism. J Med Assoc Thai. 2001;84(6):798-803.
Kolomecki K, Stepien H, Bartos M, Narebski J. Evaluation of MMP-1, MMP-8, MMP-9 serum levels in patients with adrenal tumors prior to and after surgery. Neoplasma. 2001;48(2):116-21.
Inglis GC, Plouin PF, Friel EC, Davies E, Fraser R, Connell JM. Polymorphic differences from normal in the aldosterone synthase gene (CYP11B2) in patients with primary hyperaldosteronism and adrenal tumour (Conn's syndrome). Clin Endocrinol (Oxf). 2001;54(6):725-30.
Porodko M, Auer J, Eber B. Conn's syndrome and atrial fibrillation. Lancet. 2001;357(9264):1293-4.
Mishra A, Agarwal G, Misra AK, Agarwal A, Mishra SK. Functioning adrenal tumours in children and adolescents: an institutional experience. ANZ J Surg. 2001;71(2):103-7.
Glodny B, Cromme S, Wortler K, Herwig R, Kisters K, Winde G. Conn's syndrome and bilateral renal artery stenosis in the presence of multiple renal arteries. J Endocrinol Invest. 2001;24(4):268-73.
Horita Y, Inenaga T, Nakahama H, Ishibashi-Ueda H, Kawano Y, Nakamura S, Horio T, Okuda N, Ando M, Takishita S. Cause of residual hypertension after adrenalectomy in patients with primary aldosteronism. Am J Kidney Dis. 2001;37(5):884-9.
Glodny B, Kuhle C, Cromme S, Brockmann J, Winde G. An assessment of diagnostic procedures preparatory to retroperitoneoscopic removal of adenoma in cases of primary hyperaldosteronism. Endocr J. 2000;47(6):657-65.
Dixon AN, Bing RF. Two cases of adrenocortical carcinoma presenting as Conn's syndrome. J Hum Hypertens. 2001;15(1):75-9.
Vetshev PS, Shkrob OS, Ippolitov LI, Polunin GV. [Diagnosis and surgical treatment of arterial hypertension of adrenal origin]. Khirurgiia (Mosk). 2001;(1):33-40.
Al-Sobhi S, Peschel R, Bartsch G, Gasser R, Finkenstedt G, Janetschek G. Partial laparoscopic adrenalectomy for aldosterone-producing adenoma: short-and long-term results. J Endourol. 2000;14(6):497-9.
Zamir G, Hazzan D, Gross DJ, Lyass S, Jurim O, Shiloni E, Reissman P. [Laparoscopic adrenalectomy]. Harefuah. 2000;138(7):531-4, 616, 615.
Pasimeni G, Rossi F, Ragazzo M, Guerrini L, Markouizou A, Santiemma V. [Adrenal adenoma and myelolipoma in an elderly patient with Conn's syndrome]. Recenti Prog Med. 2000;91(3):116-8.
Calvo-Romero JM, Ramos-Salado JL. Recurrence of adrenal aldosterone-producing adenoma. Postgrad Med J. 2000;76(893):160-1.
Schulte KM, Heinze M, Mengel M, Simon D, Scheuring S, Kohrer K, Roher HD. MEN I gene mutations in sporadic adrenal adenomas. Hum Genet. 1999;105(6):603-10.
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FONTE: http://malattierare.regione.veneto.it/pagine_statiche/index.htm