SINDROME DI BUDD CHIARI

SINDROME DI BUDD CHIARI

Codice esenzione : RG0110

Definizione
La sindrome di Budd-Chiari comprende un eterogeneo gruppo di disordini caratterizzati dall'ostruzione del ritorno venoso epatico a livello delle venule epatiche, delle vene sovra-epatiche, della vena cava inferiore o dell'atrio destro.L'ostruzione al ritorno venoso epatico produce un aumento della pressione nei sinusoidi epatici e ipertensione portale. Le conseguenti stasi e congestione producono un danno ipossico a carico delle cellule epatiche adiacenti. Questo meccanismo culmina nello sviluppo di necrosi degli epatociti nella regione centrolobulare con progressiva fibrosi centrolobulare, iperplasia nodulare rigenerativa ed infine cirrosi epatica (Narayanan Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004;
350:578-85).In relazione alla natura e al livello dell'ostruzione, la malattia si può presentare in maniera acuta con un decorso rapidamente progressivo oppure insidiosamente con un graduale sviluppo dei sintomi (Olzinski AT, Sanyal AJ. Treating Budd-Chiari syndrome. J Clin Gastroenterol. 2000; 30(2):155-61).
Segni e sintomi
I pazienti affetti hanno in media 35 anni di età e per la maggior parte sono donne. Le manifestazioni sono il risulatato di tre fenomeni variamente correlati e associati: (1) la flebite acuta che produce dolore e febbre; (2) l'aumento della pressione nei sinusoidi a monte dell'ostruzione che produce
epatomegalia dolente per la distensione della capsula glissoniana, congestione, ipertensione portale e ascite; (3) la necrosi ischemica causata dalla improvvisa interruzione della perfusione epatica nei territori ostruiti, che produce necrosi, seguita da fibrosi e, quando la necrosi è massiva, insufficienza epatica (Valla DC. The diagnosis and management of the Budd-Chiari syndrome: consensus and controversies. Hepatology. 2003; 38(4):793-803).La presentazione clinica della sindrome di Budd-Chiari dipende dall'estensione e dalla rapidità dell'occlusione venosa epatica e dall'eventuale sviluppo di una circolazione collaterale che decomprima i sinusoidi epatici (Narayanan Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004; 350:578-85).Quindi, l'ostruzione di una sola delle vene sovra-epatiche usualmente decorre in maniera asintomatica; una lenta ostruzione di due o tre vene sovra-epatiche produce una presentazione cronica o, se è accompagnata da esteso circolo collaterale, nessun sintomo; sia una rapida ostruzione di almeno due vene sovra-epatiche che una recente trombosi sovrapposta a una cronica ma parziale ostruzione, portano ad una presentazione acuta (Valla DC. The diagnosis and management of the Budd-Chiari syndrome: consensus and controversies. Hepatology. 2003; 38(4):793-803).La sindrome può essere classificata come fulminante, acuta, sub-acuta e cronica.I pazienti con la forma fulminante sviluppano encefalopatia epatica nel corso delle otto settimane successive alla comparsa dell'ittero. Questa presentazione non è frequente (Narayanan Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004; 350: 578-85).La presentazione acuta è caratterizzata da decorso breve, dolore addominale e febbre, ascite, rilevante aumento delle transaminasi sieriche, importante diminuzione dei fattori della coagulazione (Valla DC. The diagnosis and management of the Budd-Chiari syndrome: consensus and controversies. Hepatology. 2003; 38(4):793-803).La forma sub-acuta, che è la più frequente, ha un inizio più insidioso; ascite e necrosi epatica possono essere minime, poichè i sinusoidi epatici sono stati decompressi da circoli collaterali attraverso le vene epatiche e dal circolo portale (Narayanan Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004; 350:578-85).La presentazione cronica è caratterizzata da sviluppo indolente di ascite, o da sanguinamento per ipertensione portale, con transaminasi normali o solo lievemente alterate e moderata diminuzione dei fattori della coagulazione; l'ittero è raro (Valla DC. The diagnosis and management of the Budd-Chiari syndrome: consensus and controversies. Hepatology. 2003; 38(4):793-803).Sono stati descritti pazienti con trombosi delle vene epatiche asintomatici, nei quali i sinusoidi epatici erano decompressi da grandi collaterali intraepatiche e portosistemiche. Nausea, vomito e lieve ittero sono molto frequenti nelle forme acute e fulminanti, mentre splenomegalia e varici gastro-esofagee possono essere viste nelle forme croniche. Quando è occlusa la vena cava, circoli collaterali dilatati sono visibili lungo i fianchi e dietro la schiena, con edemi ai piedi (Narayanan Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004; 350:578-85).
Storia naturale
La storia naturale è poco nota perchè la maggior parte dei pazienti riceve una qualche forma di trattamento.Fattori indipendenti associati con una buona prognosi sono la giovane età ed un basso punteggio di Child-Pugh. La trombosi della vena porta è associata a cattiva prognosi.Il rischio di aggravamento e morte generalmente è stato descritto essere più alto nei primi 1 o 2 anni dopo la diagnosi, mentre i pazienti che sono in vita dopo due anni hanno un'eccellente percentuale di sopravvivenza a 10 anni (Valla DC. The diagnosis and management of the Budd-Chiari syndrome: consensus and controversies. Hepatology. 2003; 38(4):793-803).Nei pazienti con una presentazione fulminante, l'outcome è pessimo finchè il fegato non è rapidamente decompresso. Anche dopo decompressione alcuni di questi pazienti muoiono, specialmente se presentavano coma profondo, insufficienza epatica o sue complicanze. In quelli che sopravvivono all'episodio acuto, si sviluppa fibrosi epatica sovrapposta ed eventualmente cirrosi.Il carcinoma epatocellulare è stato descritto occasionalmente in pazienti con SBC, principalmente in quelli con ostruzione della vena cava di lunga data (Valla DC. The diagnosis and management of the Budd-Chiari syndrome: consensus and controversies. Hepatology. 2003; 38(4):793-803).Nello studio di Zeitoun et al., la percentuale di sopravvivenza a 1, 5, e 10 anni dopo la diagnosi era 77%, 65%, e 57% rispettivamente. Questi dati sono in contrasto con i precedenti assunti secondo i quali la sindrome di Budd-Chiari è una malattia rapidamente fatale, ma sono piuttosto concordanti con i risultati delle più recenti serie di casi non selezionati. Un importante osservazione è il miglioramento della prognosi a partire dal 1985. Tale miglioramento è stato rilevato ad ogni livello di malattia epatica e a prescindere dal tipo di trattamento (terapia medica o shunt porto-sistemico chirurgico). Una migliore identificazione dei sottostanti stati pro-trombotici e un più precoce utilizzo della terapia anticoagulante, sono responsabili della larga parte del miglioramento (Zeitoun G, Escolano S, Hadengue A, Azar N, Younsi ME, Mallet A, Boudet MJ, Hay JM, Erlinger S, Benhamou JP, Belghiti J, Valla D. Outcome of Budd-Chiari Syndrome: a multivariate analysis of factor related to survival including surgical portosystemic shunting. Hepatology. 1999; 30:84-89). C'è la grande speranza che da un lato le procedure percutanee, dall'altro il trapianto di fegato, possano portare ad un ulteriore miglioramento. Tuttavia c'è la necessità di ottimizzare la qualità delle valutazioni per l'impatto a lungo termine di queste procedure. Attualmente sembra essere nelle nostre possibilità raggiungere una sopravvivenza a 10 anni dell'ordine dell'80'90%, con una buona qualità di vita.Quindi la prognosi può essere ben subordinata ai sottostanti disordini (Valla DC. The diagnosis and management of the Budd-Chiari syndrome: consensus and controversies. Hepatology. 2003; 38(4):793-803).
Eziologia
I fattori che contribuiscono allo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari comprendono stati ipercoagulabili, sia ereditari che acquisiti, e una varietà di altre condizioni che possono essere identificati in circa il 75% dei pazienti. E' estremamente frequente la presenza di cause multiple nello stesso paziente.Disturbi ematologici, in particolare mieloproliferativi, sono le più comuni cause di sindrome di Budd-Chiari. La policitemia vera è responsabile nel 10-40% dei casi della sindrome, mentre la trombocitemia essenziale e la mielofibrosi sono cause meno comuni. La formazione di colonie eritroidi endogene può essere vista in più dell'87% dei patienti con sindrome di Budd-Chiari idiopatica, suggerendo che la maggior parte dei pazienti nei quali non è apparente un causa della sindrome, hanno, in realtà, una malattia mieloproliferativa (Narayanan Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004; 350: 578-85).Numerosi fattori possono spiegare la mancanza delle tipiche modificazioni ematologiche delle malattie mieloproliferative primarie nei pazienti con SBC. La carenza di ferro è comune anche in pazienti senza franco sanguinamento gastro-intestinale; l'ipertensione portale induce ipersplenismo; inoltre è frequente una marcata emodiluizione come è evidente dalla misurazione con isotopi del volume plasmatici e delle masse eritrocitarie (Valla DC. The diagnosis and management of the Budd-Chiari syndrome: consensus and controversies. Hepatology. 2003; 38(4):793-803).Altre cause della sindrome comprendono l'emoglobinuria parossistica notturna, la sindrome da anticorpi antifosfolipidi e la deficienza congenita di proteina C, S ed antitrombina III.I livelli di proteina C, S ed antitrombina III, possono essere bassi anche in presenza di trombosi acuta e in pazienti con malattia epatica, compresa la sindrome di Budd-Chiari. In pazienti con deficit ereditari di queste proteine tuttavia, i livelli sono ben al di sotto del 10 ' 20 % del valore normale. Valori normali di fattore II (protrombina) e di fattore VII nel paziente o una deficienza di proteina C ed S negli altri membri della famiglia indicano una trombofilia ereditaria.La mutazione del fattore V di Leiden, la mutazione del gene per la protrombina e quella della metilene-tetraidrofolato redattasi sono anche state notate in pazienti con sindrome di Budd-Chiari. Benchè alcune di queste mutazioni, quando presenti da sole, possono non conferire una predisposizione alla trombosi venosa epatica, una loro associazione con altri fattori predisponenti può portare alla SBC. Il rischio relativo di trombosi nelle donne che fanno uso di contraccettivi orali è simile a quello per l'ictus, l'infarto del miocardio e il tromboembolismo venoso. La trombosi delle vene epatiche è stata descritta sia nelle donne in gravidanza che nell'immediato periodo post-parto. Tuttavia è sempre più evidente che la maggior parte delle pazienti nelle quali la sindrome di Budd-Chiari si sviluppa in corso di contraccezione orale o gravidanza, hanno una sottostante trombofilia, ereditaria o acquisita Cause meno comuni di SBC sono invasione tumorale da carcinoma epatocellulare, renale o surrenale, aspergillosi, malattia di Behçhet, malattie infiammatorie dell'intestino, terapia con dacarbazina e membrane nella vena cava inferiore (Narayanan Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004; 350: 578-85).L'ostruzione membranosa congenita della vena cava inferiore (VCI) è la classica causa nei paesi orientali. Mentre l'anatomia di queste membrane è stata descritta bene, la loro natura (congenita oppure trombo organizzato) rimane da stabilire (Olzinski AT, Sanyal AJ. Treating Budd-Chiari syndrome. J Clin Gastroenterol. 2000; 30(2):155-61).Le stenosi di un breve tratto possono assumere l'aspetto di una membrana suggerendo una anomalia congenita. Tuttavia attualmente le stenosi di ridotta dimensione sono considerate una sequela della trombosi. Sono trovate in circa in 25% dei pazienti con ostruzione delle vene epatiche e nel 60% di quelli con ostruzione della vena cava inferiore. Quando confrontata con la trombosi delle vene epatiche, la trombosi della vena cava inferiore è più frequente nell'estremo Oriente, ha un decorso più indolente e più frequentemente è complicata dall'epatocarcinoma. L'eziologia tuttavia è identica e inoltre ampi studi mostrano trombofilie sottostanti simili per entrambi i siti. Ciò che riamane da chiarire è perché la vena cava inferiore è coinvolta così frequentemente in Oriente e relativamente poco in Occidente. Alcune cause di SBC (malattia di Beçhet, emoglobinuria parossistica notturna, malattie mieloproliferative primarie), sono rari disordini sistemici nei quali la frequenza relativa di SBC sembra più alta che negli altri siti venosi, se confrontata con la popolazione generale. Tale differenza non è evidente nelle coagulopatie ereditarie e la sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Sempre sulla stessa linea, nell'ambito del sistema venoso epatico, il coinvolgimento appare differire in relazione alla causa. Un diffuso coinvolgimento delle piccole vene epatiche (risparmiando le grandi vene) è comune nella emoglobinuria parossistica notturna ma meno nelle malattie mieloproliferative e nella sdr. da anticorpi antifosfolipidi, mentre non è stata riportata nei deficit ereditari della coagulazione. Un coinvolgimento primario della vena cava è stato associato al fattore V di Leiden e alla malattia di Beçhet. Differenze nelle caratteristiche endoteliali o nei processi coagulativi a livello dei vari siti possono spiegare le specifiche interazioni con le sottostanti condizioni nel causare la trombosi (Valla DC. The diagnosis and management of the Budd-Chiari syndrome: consensus and controversies. Hepatology. 2003; 38(4):793-803).
Diagnosi
I livelli di AST ed ALT possono essere anche più di cinque volte il normale nella forma fulminante e acuta della sindrome di Budd-Chiari, mentre l'aumento è più modesto nella forma subacuta. La fosfatasi alcalina sierica e i livelli di bilirubina sono anche aumentati in varia misura, a volte con diminuzione dell'albumina sierica. Il gradiente di albumina tra siero ed ascite è alto con un livello di proteine totali nel liquido ascitico di solito superiore a 2,5 g/dl, simile alla composizione della ascite nei pazienti con cardiopatia (Narayanan Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004; 350: 578-85).La diagnosi di sindrome di Budd-Chiari primitiva è stabilita quando si dimostra un ostruzione del ritorno venoso epatico in assenza di invasione tumorale o compressione. Possono essere raccomandati l'eco-color Doppler come test di prima linea e la risonanza in seconda battuta.All'eco-color Doppler delle vene epatiche i seguenti aspetti possono considerarsi specifici di ostruzione venosa epatica: (1) una vena sovra-epatica appare priva del segnale di flusso o con un flusso invertito o turbolento; (2) grandi collaterali intra-epatiche o sottocapsulari si collegano con flusso continuo alle vene epatiche o alle vene diaframmatiche o intercostali; (3) presenza di un'immagine a tela di ragno collocata di solito in prossimità dell'ostio della vena epatica, sempre in assenza di una vena epatica normale nell'area; (4) onda venosa epatica assente o piatta, senza turbolenza; (5) una corda iperecogena sostituisce la normale vena.La presenza di un circolo collaterale è l'aspetto più caratteristico per la diagnosi, essendo presente in più dell'80% dei casi. Le limitazioni di uno studio ultrasonografico sono costituite dalla costituzione del paziente, che può precludere uno studio completo e l'insufficiente esperienza dell'operatore.La risonanza magnetica nucleare (RMN) con sequenze spin-echo e gradient-echo e iniezione di gadolinio endovena permette la visualizzazione delle vene epatiche ostruite e delle vana cava inferiore, delle collaterali intraepatiche e sottocapsulari, così come di un pattern a tela di ragno. La RMN, tuttavia, non è efficace quanto l'ecografia nel mostrare le collaterali intraepatiche e non permette una facile determinazione della direzione del flusso.La RMN ha un costo elevato, è solo minimamente invasiva e senza danno per la funzione renale dall'iniezione di mezzo di contrasto. La tecnica può essere standardizzata e i risultati non sono operatore dipendente.Alla TAC la mancata visualizzazione delle vene epatiche ne suggerisce l'ostruzione. Tuttavia ci sono problemi di falsi positivi e di risultati indeterminati in circa il 50% dei casi La RMN è migliore nel visualizzare l'intera lunghezza della vena cava inferiore e può permettere di differenziare la forma acuta della sindrome di Budd-Chiari dalle forme sub-acuta e cronica. In alcuni pazienti può essere necessario l'ecocardiogramma per escludere un'insufficienza tricuspidale, una pericardite costrittiva o un mixoma atriale. La venografia diretta non è più considerata necessaria per stabilire la diagnosi. Tuttavia nella pianificazione del trattamento la venografia rimane il gold standard permettendo una precisa delineazione dell'ostruzione al flusso. Pertanto la venografia può essere riservata ai pazienti nei quali è ritenuta necessaria una terapia interventistica.Gli effetti deleteri del mezzo di contrasto iodato in pazienti con funzione renale precaria deve essere tenuto a mente (Valla DC. The diagnosis and management of the Budd-Chiari syndrome: consensus and controversies. Hepatology. 2003; 38(4):793-803).La misurazione del gradiente di pressione porto-cavale (pressione portale meno pressione della vena cava intra-epatica), può essere utile nel determinare la probabilità di successo di uno shunt porto-cavale. (Narayanan Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004; 350: 578-85).In una minoranza di pazienti, principalmente quelli con cirrosi, un esame di terza linea può essere la biopsia epatica dalla quale si possono dedurre informazioni per importanti diagnosi differenziali: sindrome sinusoidale ostruttiva, cirrosi di altra eziologia, diffusione da cellule maligne nel microcircolo.La biopsia epatica di solito mostra aspetti caratteristici: congestione, diminuzione degli epatociti, fibrosi, tutti aspetti predominanti nell'area centrolobulare. Tuttavia vi sono ampie variazioni nella severità di queste lesioni elementari nel fegato e tra i pazienti con simile presentazione clinica. L'assenza di congestione nell'area centrolobulare è un forte argomento contro la diagnosi di trombosi delle vene epatiche. La rara forma di SBC causata dall'interessamento delle piccole vene epatiche con pervietà delle grandi è riconosciuta solo alla biopsia epatica. La differenziazione tra questa forma e la sindrome da ostruzione sinusoidale non è sempre fattibile sulla sola base dell'esame patologico.Quando un disordine della coagulazione preclude la biopsia epatica per via trans-capsulare, la biopsia dovrebbe essere praticata per via trans-giugulare.La scintigrafia epatica non è né specifica né sensibile (Valla DC. The diagnosis and management of the Budd-Chiari syndrome: consensus and controversies. Hepatology. 2003; 38(4):793-803).
Terapia
La rarità della sindrome di Budd-Chiari non ha reso possibile fare studi prospettici sulla terapia. Gli studi retrospettivi sono gravati da numerose limitazioni (Zeitoun G, Escolano S, Hadengue A, Azar N, Younsi ME, Mallet A, Boudet MJ, Hay JM, Erlinger S, Benhamou JP, Belghiti J, Valla D. Outcome of Budd-Chiari Syndrome: a multivariate analysis of factor related to survival including surgical portosystemic shunting. Hepatology. 1999; 30:84-89). La terapia per i pazienti affetti da sindrome di Budd-Chiri comprende gestione medica e il superamento dell'ostruzione al flusso per evitare la necrosi.I pazienti in condizioni stabili, senza sintomi non dovrebbero essere proposti ad alcuna terapia interventistica. Lo shunt porto-sistemico o il trapianto non dovrebbero essere proposti ai pazienti nei quali le condizioni migliorano rapidamente con la terapia medica, come giudicato dal facile controllo dell'ascite con dieta iposodica e diuretici.Attualmente non esiste un tempo stabilito per definire cosa sia un rapido miglioramento. Ragionevolmente, in pazienti con presentazione acuta e grave malattia epatica si dovrebbe trattare di giorni, mentre in pazienti con una presentazione cronica di mesi (Valla DC. The diagnosis and management of the Budd-Chiari syndrome: consensus and controversies. Hepatology. 2003; 38(4):793-803).La gestione medica della SBC consiste nel controllare l'ulteriore sviluppo dell'ascite, nell'uso di anticoagulanti per prevenire l'ulteriore estensione della trombosi venosa e nel trattamento delle evidenti cause sottostanti. L'ascite è gestita con la riduzione dell'introito di sodio a 90 mmol al giorno, con la somministrazione di spironolattone e furosemide per raggiungere un bilancio negativo del sodio. Paracentesi di grandi volumi e infusione endovenosa di albumina sono necessari quando l'ascite è tesa o refrattaria alla terapia diuretica.La terapia con eparina è raccomandata nel periodo iniziale. La warfarina è di solito somministrata per l'anticoagulazione di lunga durata con l'obiettivo di raggiungere un INR tra 2 e 2,5 (Narayanan Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004; 350: 578-85).I pazienti che non migliorano o quelli nei quali i sintomi ricorrono durante terapia medica, dovrebbero essere considerati per una decompressione (Valla DC. The diagnosis and management of the Budd-Chiari syndrome: consensus and controversies. Hepatology. 2003; 38(4):793-803).Coagulopatia, encefalopatia e sindrome epato-renale sono indicativi di una cattiva prognosi e richiedono urgente eliminazione dell'ostruzione al flusso venoso epatico (Narayanan Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004; 350: 578-85).L'ordine o la combinazione in cui dovrebbero essere proposte le varie opzioni di decompressione rimane un punto di dibattito. Tuttavia sembrano esserci alcune aree di consenso. Primo, la possibilità di un trapianto urgente dovrebbe essere tenuta a mente perchè le condizioni del paziente possono peggiorare rapidamente. Il posizionamento di uno stent dovrebbe essere in un punto che non pregiudichi un seguente trapianto se necessario. Secondo, l'inserimento di un TIPS attualmente è preferito allo shunt chirurgico per la bassa mortalità chirurgica e perchè l'efficacia non è compromessa dall'ipertrofia del lobo caudato. Terzo, la tombolisi farmacologia e l'angioplastica o il TIPS di solito sono presi in considerazione insieme. L'angioplatica o l'inserimento del TIPS immediatamente dopo la trombolisi attualmente è preferito alla sola trombolisi sulla non provata base che questo possa permettere di mantenere un elevato flusso ematico che a sua volta prevenirebbe una nuova trombosi.(Valla DC. The diagnosis and management of the Budd-Chiari syndrome: consensus and controversies. Hepatology. 2003; 38(4):793-803).La terapia trombolitica è considerata nei pazienti con la forma acuta della SBC, in particolare nella rara situazione in cui l'angiografia riveli un trombo recente. Urokinasi (240.000 U all'ora, per 2 ore, seguite da 60,000 U all'ora) oppure attivatore tissutale del plasminogeno ( da 0.5 a 1.0 mg all'ora) infusi direttamente nella vena epatica per circa 24 ore per via trans-femorale o trans-giugulare. Benché la trombolisi precoce abbia maggiore efficacia, incoraggianti risultati sono stati ottenuti con trombolisi effettuata anche due o tre settimane dopo l'inizio dei sintomi. Tuttavia la percentuale di successo è bassa con la terapia trombolitica e c'è il rischio di sanguinamento Attualmente la percentuale di sopravvivenza tra i pazienti che vanno al trapianto di fegato è del 95%.Le indicazioni al trapianto comprendono insufficienza epatica fulminante, cirrosi, inefficacia di uno shunt port-sistemico. I pazienti con policitemia vera con un livello di emoglobina superiore a 10 g/dl e una conta di globuli bianchi inferiore a 30.000 per ml, che non abbiano trisomia 8, blasti circolanti o importanti sintomi di ipercatabolismo hanno un'aspettativa di vita superiore a sette anni e sono ragionevolmente candidati per il trapianto. I pazienti con trombocitemia essenziale hanno una buona prognosi nel lungo periodo e dovrebbero essere considerati per i trapianto. I pazienti con emoglobinuria parossistica notturna possono avere trombosi ricorrenti dopo il trapianto di fegato, ma è stata riportata una percentuale di sopravvivenza superiore ai cinque anni.Le complicanze dopo trapianto di fegato per la sindrome di Budd-Chiari includono trombosi arteriose e venose e sanguinamento collegato alla terapia anticoagulante. Sembra ragionevole raccomandare una terapia anticoagulante a lungo termine dopo trapianto di fegato (Narayanan Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004; 350: 578-85).
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Fonte: http://malattierare.regione.veneto.it/