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02/02/12

MALATTIA DI EALES

clip_image002 MALATTIA DI EALES

Codice esenzione : RF0210

Definizione

La malattia di Eales e caratterizzata da ricorrenti emorragie retiniche e vitree associate a periflebite retinica.
Questa malattia oftalmologica talvolta e associata a manifestazioni del sistema nervoso centrale. (Rodier et al. Eales disease with neurologic manifestation: differential diagnosis of multiple sclerosis. Presse-Med. 1999 Oct 16; 28 (31): 1692-4)

Segni e sintomi

L'evidenza di anomalie multifocali della sostanza bianca ha suggerito una possibile

associazione della malattia di Eales con la sclerosi multipla. La malattia di Eales con manifestazioni neurologiche rimane una condizione rara e tale da entrare in diagnosi differenziale con la sclerosi multipla (Rodier et al. Eales disease with neurologic manifestation: differential diagnosis of multiple sclerosis. Presse-Med. !999 Oct 16; 28 (31): 1692-4).

Storia naturale

Le complicazioni della malattia di Eales possono portare a perdita della vista. L'acuita visiva aumenta dopo vitrectomia nella maggior parte dei pazienti con tali complicazioni e rimane stabile nel follow-up a lungo termine (Shanmugam et al. Long term visual results of vitrectomy for Eales disease complications. Int-ophthalmol. 1998; 22(1): 61-4).

Eziologia

La malattia di Eales e una perivasculite primaria retinica ad eziologia indeterminata osservata soprattutto nel subcontinente indiano e raramente nell'Est. La presenza di aplotipi HLA A3-B44 e A11-B12 potrebbe essere indicativa per la predisposizione della malattia di Eales (Biswas et al. Profiling of human leukocyte antigens in Eales'disease. Int-Ophthalmology. 1997-98; 21(5): 277-81).
La dimostrazione della presenza del DNA del M. Tubercolare ottenuta tramite la tecnica nPCR in un numero significativo di membrane epiretiniche di pazienti con la malattia di Eales, mette in evidenza un probabile ruolo di questo batterio nella patogenesi di questa complessa condizione clinica (Madhavan et al. Polymerase chain reaction for detection of Mycobacterium tuberculosis in epiretinal membrane in Eales' disease. Invest-Ophthalmol-Vis-Sci. 2000; 41/3 (822-825).
Gli antigeni retinici possono entrare in gioco nell'eziopatogenesi della malattia di Eales. Un agente esterno potrebbe portare all'esposizione di antigeni retinici uveopatogenici del sistema immunitario normalmente sequestrati, portando ad una risposta immunitaria eccessiva nell'occhio (Saxena et al. Cellular immune response to retinal S-antigen and interphotoreceptor retinoid-binding protein fragments in Eales' disease patients. Pathobiology. 1999; 67/1 (39-44).
La malattia di Eales non e riconducibile ad una singola causa. La flebite retinica, variabile per gravita ed andamento, sembra essere causata da molti fattori e da piu meccanismi eziopatogenetici. Alcuni dei casi di flebite retinica riscontrabile nella malattia di Eales, potrebbero essere riconducibili alla tubercolosi tramite infezione diretta o tramite una reazione di ipersensibilita. L'infiammazione venosa retinica conduce ad occlusione venosa infiammatoria: BRVO o CRVO. L'intero spettro clinico della malattia di Eales puo essere spiegato sulla base di questo evento patologico. Nella maggior parte dei casi il meccanismo della flebite sembra essere immunopatogenetico. Forti indicazioni suggeriscono che i vasi retinici sensibilizzati, specialmente venosi, sviluppano l'infiammazione come reazione di ipersensibilita causata dalla circolazione di immunocomplessi circolanti originati da cause diverse. La presenza di alcune proteine anomale puo essere associata all'angiogenesi. Alcuni casi di flebite con formazione di noduli, infiltrazione massiva o completa occlusione di segmenti venosi sembra essere spiegata dalla infezione tubercolare diretta. Ci si attende che le cause della flebite retinica siano identificate grazie ai dati accumulati da studi istopatologici e immunopatologici su campioni intraoculari e di sangue. La preponderanza maschile in questa patologia suggerisce il possibile ruolo degli ormoni sessuali o di fattori genetici legati al sesso. (Patnaik et al. Eales disease: Clinical features, pathophysiology, etiopathogenesis. Ophthalmol-Clin-North-Am. 1998; 11/4 (601-617).

Terapia

Lo scopo del trattamento e ridurre la vasculite retinica, l'associata vitreite e ridurre il rischio di emorragie vitree da neovascolarizzazione. La fotocoagulazione laser, la crioterapia e la vitrectomia sono la modalita di trattamento attualmente in uso nella malattia di Eales. Il periodico esame del fundus associato all'angiografia con fluoresceina e la fotocoagulazione precoce sono essenziali nella gestione di questa malattia. La vitrectomia dovrebbe essere consigliata nell'emorragia vitrea non rimossa e nelle alterazioni vasoproliferative retiniche (Atmaca et al. Eales disease: Medical, laser, and surgical treatments. Ophthalmol-Clin-North-Am. 1998; 11/4 (619-626).
Possono portare a risultati altamente soddisfacenti: il trattamento con corticosteroidi orali associati a farmaci antitubercolari in casi selezionati durante la fase attiva della flebite; l'ablazione selettiva retinica delle parti interessate da retinopatia proliferativa tramite fotocoagulazione o crioablazione; la chirurgia vitro-retinica nei casi di emorragia vitrea non risolventisi o nelle complicazioni associate alla gliosi (Patnaik et al. Eales disease: Clinical features, pathophysiology, etiopathogenesis. Ophthalmol-Clin-North-Am. 1998; 11/4 (601-617).

Bibliografia

Taylor-G Vitreous hemorrhage OPHTHALMIC-PRACT. 2000; 18/3 (130-132)
Saxena-S; Kumar-D Macular involvement Eales disease ANN-OPHTHALMOL-GLAUCOMA. 2000; 32/2 (98-100)
Wu-N; Zhang-J; Yu-S Application of endolaser photocoagulation in vitrectomy CHIN-OPHTHALMIC-RES. 2000; 18/3 (267-269)
Madhavan-HN; Therese-KL; Gunisha-P; Jayanthi-U; Biswas-J Polymerase chain reaction for detection of Mycobacterium tuberculosis in epiretinal membrane in Eales' disease INVEST-OPHTHALMOL-VIS-SCI. 2000; 41/3 (822-825)
Saxena-S; Kumar-D; Kapoor-S Efficacy of oral methotrexate pulsed therapy in Eales disease ANN-OPHTHALMOL-GLAUCOMA. 2000; 32/1 (60-62)

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