SINDROME DI KARTAGENER
Nome SINDROME DI KARTAGENER
Codici Codice esenzione : RN0950
Definizione
Malattia ereditaria caratterizzata da situs viscerum inversus, bronchiectasie e sinusite.
Medline Thesaurus
La sindrome di Kartagener e un sottotipo di sindrome delle ciglia immobili (o 'Discinesia Ciliare Primaria' Blouin et al.: a genome-wide linkage analysis reveals extensive locus heterogeneity. Eur-J-Hum-Genet. 2000 Feb; 8(2): 109-18), caratterizzato da anomalie della lateralizzazione, che vanno dalla destrocardia al situs inversus viscerum totalis. Situs inversus, bronchiectasie e sinusiti croniche formano la classica triade di Kartagener.
Tratto respiratorio
La Discinesia Ciliare Primaria e una condizione eterogenea sia per quel che riguarda l'aspetto ultrastrutturale e quindi genetico, sia per il profilo clinico. I disturbi respiratori