La sindrome di Schoenlein-Henoch, detta anche porpora anafilattoide o peliosi reumatica, è una vasculite, cioè una infiammazione dei piccoli vasi della cute.
Definizione
Porpora non trombocitopenica dovuta ad una vasculite da ipersensibilità associata a numerosi sintomi comprendenti orticaria, eritema, artropatia e artrite, sintomi gastrointestinali ed interessamento renale.
Segni e sintomi
L'esordio può essere acuto con la comparsa simultanea di diverse manifestazioni oppure graduale con l'apparizione in sequenza di diversi sintomi e segni variamente combinati tra loro nell'arco di settimane o di mesi. Malessere e modica febbre sono presenti in più della metà dei bambini affetti.
Il tipico rush e i sintomi clinici della porpora di Henoch-Schonlein sono una conseguenza della usuale localizzazione del danno acuto nei piccoli vasi principalmente della cute, del tratto gastrointestinale e dei reni. L'elemento caratterizzante della malattia è il rush ,che si manifesta con piccole maculopapule rosee che inizialmente impallidiscono alla dígitopressione ma in, seguito, perdono questa caratteristica per divenire petecchiali o purpuree, caratterizzate clinicamente come lesioni purpuriche palpabili che evolvono dal rosso al porpora, divenendo poi color ruggine prima di svanire. Le lesioni cutanee tendono a manifestarsi in gruppi , durano da tre a dieci giorni e possono presentarsi ad intervalli che variano da pochi giorni a tre o quattro mesi. In meno del 10% dei bambini,