sindrome di Zellweger
Codice esenzione: RN1760
Definizione: La sindrome di Zellweger fa parte del gruppo
delle patologie dei perossisomi, piccoli organelli intracellulari in cui
avvengono numerose reazioni biochimiche quali l'ossidazione degli acidi grassi
a catena molto lunga, degli acidi carbossilici, l'ossidazione dell'acido
fitanico, il metabolismo del perossido di idrogeno, la sintesi dei plasmalogeni
e la sintesi parziale degli acidi biliari. Si distinguono tre gruppi di
malattia a seconda che il deficit enzimatico riguardi tutte le funzioni

