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12/12/10

LA FORMAZIONE ED IL RUOLO DELL’INFERMIERE E DELL’OPERATORE SOCIO SANITARIO

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SANITARIO IN ITALIA E CONFRONTO CON ALTRI STATI ESTERI

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10/12/10

NUMERI TELEFONICI DI VARI ISTITUTI OSPEDALIERI DI TUTTA ITALIA

       
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 Ospedali Pediatrici 

Mucopolisaccaridosi

Mucopolisaccaridosi :Segni e Sintomi
                                  

Le mucopolisaccaridosi rappresentano un gruppo di patologie da accumulo lisosomiale causate dal deficit degli enzimi che catalizzano  la degradazione  dei glicosaminoglicani  (mucopolisaccaridi). A seconda del tipo di deficit enzimatico può essere ostacolatla degradazione  del dermatansolfato, dell’eparansolfato, del cheratansolfato, del condroitinsolfato e dell’acido ialuronico, singolarmente o in combinazione. L’accumulo lisosomiale dei glicosaminoglicani porta alla disfunzione delle cellule, dei tessuti e degli organi. Sono noti 11 enzimi carenti che danno origine a sette forme distinte di mucopolisaccaridosi.

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