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06/10/10

SINDROME DI KAWASAKI

                                 SINDROME DI KAWASAKI


Definizione
La malattia di Kawasaki (MK), una comune causa di malattia cardiaca acquisita nei paesi sviluppati, è una acuta panvasculite autolimitantesi dei piccoli vasi sanguigni della pelle, delle mucose , degli organi interni e dei vasi coronarici che colpisce in modo predominante i bambini e gli adolescenti (di età < ai 5 anni) (Rowley (1) e Raith (2)), descritta per la I volta da T. Kawasaki nel 1967 (3). La MK, che capita in forma endemica o epidemica in grandi comunità nei ragazzi di tutte le razze, è caratterizzata da febbre, congiuntivite bilaterale non essudativa, eritema delle labbra e della mucosa orale, alterazioni negli arti, rash e ingrossamento dei linfonodi cervicali (1). Gli aneurismi coronarici o la loro estasia si sviluppa nel 15-25% dei casi non trattati e può portare a sindromi ischemiche cardiache o a morte improvvisa (Newburger 2004 (4)). La eziologia della MK è sconosciuta, ma quasi certamente rappresenta una inappropriata ed esagerata risposta infiammatoria dell'ospite ad agenti infettivi o ad agenti che provocano la malattia in una minoranza di soggetti geneticamente predisposti

PELIOSI REUMATICA

La sindrome di Schoenlein-Henoch, detta anche porpora anafilattoide o peliosi reumatica, è una vasculite, cioè una infiammazione dei piccoli vasi della cute.
Definizione

Porpora non trombocitopenica dovuta ad una vasculite da ipersensibilità associata a numerosi sintomi comprendenti orticaria, eritema, artropatia e artrite, sintomi gastrointestinali ed interessamento renale.
Segni e sintomi

L'esordio può essere acuto con la comparsa simultanea di diverse manifestazioni oppure graduale con l'apparizione in sequenza di diversi sintomi e segni variamente combinati tra loro nell'arco di settimane o di mesi. Malessere e modica febbre sono presenti in più della metà dei bambini affetti.
Il tipico rush e i sintomi clinici della porpora di Henoch-Schonlein sono una conseguenza della usuale localizzazione del danno acuto nei piccoli vasi principalmente della cute, del tratto gastrointestinale e dei reni. L'elemento caratterizzante della malattia è il rush ,che si manifesta con piccole maculopapule rosee che inizialmente impallidiscono alla dígitopressione ma in, seguito, perdono questa caratteristica per divenire petecchiali o purpuree, caratterizzate clinicamente come lesioni purpuriche palpabili che evolvono dal rosso al porpora, divenendo poi color ruggine prima di svanire. Le lesioni cutanee tendono a manifestarsi in gruppi , durano da tre a dieci giorni e possono presentarsi ad intervalli che variano da pochi giorni a tre o quattro mesi. In meno del 10% dei bambini,