Che cos’è?
L’Artrite Idiopatica Giovanile (AIG) è una malattia cronica caratterizzata da infiammazione persistente delle articolazioni; i tipici segni di infiammazione articolare sono dolore, tumefazione (gonfiore) e limitazione (difficoltà) del movimento articolare (mobilità). Il termine “idiopatica” indica che non se ne conosce la causa, mentre “giovanile”, in questo caso, significa che l’esordio dei sintomi avviene prima dei 16 anni.
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FONTE: http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Italia/1.htm
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Blog Infermieristico ad indirizzo Pediatrico Linee Guida
29/09/10
MUCOPOLISACCARIDOSI
Rappresentano un gruppo di malattie dismetaboliche su base genetica, caratterizzate dalla carenza di specifici enzimi lisosomiali con conseguente accumulo patologico e aumentata escrezione urinaria di mucopolisaccaridi non degradati. Insieme con le sfingolipidosi, le mucolipidosi, le glicogenosi, le ceroido-lipofuscinosi, le gangliosidosi e altre lipidosi, le mucopolisaccaridosi rientrano nell’ambito delle malattie lisosomiali su base congenita.La maggioranza di tali malattie ha una trasmissione di tipo autosomico recessivo o è recessiva X-linked.
· CauseI mucopolisaccaridi sono normali componenti della cornea, delle cartilagini, delle ossa, del tessuto connettivale e del sistema reticolo-endoteliale, per cui queste malattie si caratterizzano per le alterazioni multisistemiche. La carenza enzimatica nelle mucopolisaccaridosi interessa specificamente gli enzimi responsabili della degradazione di eparansolfato, dermatansolfato o cheratansolfato, singolarmente o in combinazione. La mancata idrolisi enzimatica comporta l’accumulo di mucopolisaccaridi in vari stadi di degradazione. Successivamente, vi è una notevole escrezione urinaria degli elementi di accumulo.Nelle cerebropatie dismetaboliche, il deficit enzimatico comporta una mancata produzione dei substrati successivi, un’eccessiva produzione di metaboliti prossimi al blocco e un’eccessiva produzione di metaboliti da vie metaboliche alternative.Le lesioni provocate sul SNC sono dovute sia all’effetto tossico diretto dei metaboliti accumulati sia all’alterazione delle condizioni ambientali locali dovute all’acidosi, all’iperammoniemia, all’ipoglicemia o ad altre alterazioni metaboliche.
· SintomiLe manifestazioni cliniche a livello sistemico dovute al deposito di mucopolisaccaridi comprendono epatosplenomegalia, insufficienza coronarica, insufficienza o stenosi delle valvole cardiache, disostosi multiple, ecc. Le manifestazioni neurologiche più frequenti sono per lo più dovute all’accumulo di mucopolisaccaridi e lipidi a livello delle cellule nervose sono rappresentate da ritardo psichico e motorio di grado variabile in tutte le mucopolisaccaridosi, a eccezione delle sindromi di Morquio e di Scheie, dove non è presente il disturbo psichico. Il massiccio ispessimento delle meningi può finire con il determinare idrocefalo, soprattutto nella sindrome di Hurler. A livello urinario possono riscontrarsi vari tipi di MP: in particolare, i composti sono rappresentati da condroitinsolfato A, B o dermatansolfato, C o condroitin-6-solfato, eparansolfato e cheratansolfato.
28/09/10
linee guida italiane per la gestione del diabete
Dalle società scientifiche diabetologiche italiane (AMD e SID) l’aggiornamento delle raccomandazioni per la diagnosi e il trattamento del diabete mellito e delle sue complicanze.
Il diabete mellito, o semplicemente diabete, è causato da una carenza, assoluta o relativa, di insulina con conseguente iperglicemia (aumento delle concentrazioni plasmatiche di glucosio). Secondo dati raccolti dall’ISTAT, provenienti da archivi elettronici dei medici di medicina generale e da alcuni studi basati sul consumo di farmaci antidiabetici, la prevalenza della malattia in Italia ha superato il 5%. Su base nazionale questo indica che i diabetici noti sono circa 3 milioni. Si stima, inoltre, che il totale dei diabetici italiani ammonti a circa 4,5 milioni, di cui 1,5 non diagnosticati.
Gli Standard italiani per la cura del diabete mellito, oggetto di una recente pubblicazione, sono stati redatti dalle due società scientifiche diabetologiche italiane (AMD e SID) con l’intento di fornire ai clinici, ai pazienti, ai ricercatori e a quanti sono coinvolti nella cura del diabete raccomandazioni per la diagnosi e il trattamento del diabete e delle sue complicanze, nonché obiettivi di trattamento – suffragati dal grado di evidenza scientifica – sui quali basare le scelte terapeutiche; infine, strumenti di valutazione della qualità della cura, finalizzati alla realtà italiana. Essi costituiscono il modello di riferimento scientifico per la cura del diabete, sia per gli obiettivi sia per i processi.
Il livello delle prove scientifiche alla base di ogni raccomandazione è stato classificato secondo quanto previsto dal Piano nazionale delle linee-guida (www.pnlg.it). Il documento riporta gli obiettivi ritenuti “desiderabili” nella gestione della maggior parte delle persone affette da diabete; preferenze individuali, e altri fattori legati al singolo paziente possono, tuttavia, giustificare scelte diverse, come anche valutazioni più approfondite o la gestione dei pazienti da parte di altri specialisti.
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