Piastrinopenie

Con il termine di piastrinopenia (o trombocitopenia) viene definita la condizione caratterizzata da riduzione del numero di piastrine al di sotto di 150.000/mmc. Essa rappresenta la causa più comune di diatesi emorragica. In genere, con un numero di piastrine superiore a 50.000/mmc non si ha sanguinamento spontaneo, ma si possono avere emorragie in seguito a traumi o interventi chirurgici; un sanguinamento spontaneo senza traumi apparenti può comparire quando il numero di piastrine diminuisce a 20.000 -30.000/mmc; emorragie importanti di solito non si verificano fino a quando la conta piastrinica scende sotto a 10.000/mmc..

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Favismo

Che cos'è favismo

Il favismo è un difetto congenito di un enzima normalmente presente nei globuli rossi, la glucosio-6-fosfato-deidrogenasi, essenziale per la vitalità degli eritrociti e in particolare per i processi ossidoriduttivi che in essi si svolgono. La carenza di questo enzima provoca un'improvvisa distruzione dei globuli rossi (emolisi) e quindi la comparsa di anemia emolitica con ittero, quando il soggetto che ne è carente, ingerisce fave, piselli, Verbena Hybrida varie droghe vegetali o alcuni farmaci (ad esempio sulfamidici, salicilici, chinidina, menadione, ecc.,) che agiscono da "fattori scatenanti", inibendo cioè l'attività della glucosio-6-fosfato-deidrogenasi eritrocitaria, impoverendo ulteriormente i globuli rossi che sono già carenti dell'enzima.

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Fonte : http://www.g6pd.org/favism/italiano/index.mvc?pgid=intro

Emofilia: la “malattia dei Re”

L’emofilia è una malattia ereditaria causata da un difetto di uno dei fattori della coagulazione del sangue ed è legata al sesso – il gene responsabile si trova infatti sul cromosoma X, e colpisce i maschi.
E’ una coagulopatia congenita relativamente rara e molto studiata che rappresenta l’esempio più diffuso nella trasmissione delle malattie genetiche legate al sesso.
Anche conosciuta come la “malattia dei re” a causa della sua diffusione tra le classi regnanti europee, visto che la Regina Vittoria (1819/1901) era portatrice sana del gene responsabile e che attraverso i suoi eredi, si diffuse. Emofilici reali sono presenti nei Windsor inglesi, nei Borboni spagnoli e nei Romanov russi come ad esempio il principe Alexej che prima di essere ucciso con tutta la famiglia durante la rivoluzione bolscevica era curato e assistito nelle sue frequenti emorragie, da Rasputin.


        LINK:   COS’E' L'EMOFILIA.  




                                                                   FONTE: http://www.assoemo.it/index.html 


                                                                 Centri Emofilia LINK: http://www.aiceonline.it/default.aspx