 Porpora di Schonlein -Henoch |
La porpora di Henoch - Schonlein (HSP) può considerarsi una vasculite sistemica con prevalente interessamento cutaneo che colpisce principalmente i bambini e più raramente gli adulti(1,2) . La malattia è caratterizzata dalla deposizione tissutale di immunocomplessi contenenti IgA. Questo aspetto la rende molto simile alla nefropatia ad IgA con la qualche condivide gli aspetti istologici renali.
Il quadro cutaneo caratterizzato da una porpora palpabile e/o petecchie è molto simile a quello riscontrato in corso di crioglobulinemia e di vasculite da ipersensibilità.
Il quadro cutaneo caratterizzato da una porpora palpabile e/o petecchie è molto simile a quello riscontrato in corso di crioglobulinemia e di vasculite da ipersensibilità.
La HSP è stata segnalata in casi di età variabile dai 6 mesi agli 86 anni ma la maggior parte dei pazienti sono bambini. L'età media è di 6 anni, il 75% dei pazienti ha meno di 8 anni ed il 90% meno di 10 anni. Più è giovane l'età meno intensi sembrano essere i sintomi clinici. Nei bambini più piccoli la nefrite e le complicanze addominali sono più rare e meno gravi. Per contro nell'adulto la malattia sembra evolvere con sintomi più gravi e la nefrite essere più frequente. Alcuni autori riportano una frequenza di complicanze renali nell'85% degli adulti di cui un 13% con insufficienza renale grave. Anche la possibilità di recidive sarebbe più frequente negli adulti.
La maggior parte dei pazienti si ammala in autunno o in inverno e la HSP è preceduta spesso da infezioni delle vie respiratorie. Numerosi germi sono stati sospettati come fattori scatenanti tra cui: streptococchi b-emolitici di gruppo A, epatite B, herpex virus, parvovirus B19, virus Coxsackie,adenovirus, helicobacter pylori, .Anche fattori ambientali e farmaci sono stati guardati con sospetto ma senza prove certe.
La maggior parte dei pazienti si ammala in autunno o in inverno e la HSP è preceduta spesso da infezioni delle vie respiratorie. Numerosi germi sono stati sospettati come fattori scatenanti tra cui: streptococchi b-emolitici di gruppo A, epatite B, herpex virus, parvovirus B19, virus Coxsackie,adenovirus, helicobacter pylori, .Anche fattori ambientali e farmaci sono stati guardati con sospetto ma senza prove certe.
Manifestazioni Cliniche
Le manifestazioni cliniche della HSP sono evidenziate nella e sono costituite dalla classica tetrade: Rush cutaneo, artralgie, dolore addominale e malattia renale. Comunque raramente possono essere interessati altri organi come il sistema nervoso centrale ed il polmone.
La porpora cutanea è il criterio indispensabile per la Le lesioni purpuriche possono essere precedute da manifestazioni orticarioidi, a volte associate ad edema, o da lesioni maculo-papulari. Il quadro classico è costituito da porpora palpabile con lesioni di 2-10 mm di diametro che interessano simmetricamente gli arti inferiori e/o ai glutei.
L'artrite è la seconda manifestazione presente nel 75% dei casi ed interessa prevalentemente ginocchia e caviglie. Inizialmente può essere fortemente invalidante ma si risolve spontaneamente e non porta a deformazioni articolari.
L'interessamento intestinale è presente nel 50-75% dei pazienti ed è per lo più caratterizzato da coliche addominali, vomito e sanguinamenti del tratto intestinale. L'intussusezione è una complicanza rara (1-5% dei casi) ma grave. Al contrario della classica localizzazione ileo-colica della intussusezione idiopatica, quella in corso di HSP è ileo-ileale nel 70% dei casi.
La nefrite è presente nel 40% dei casi ed il sintomo principale è l'ematuria. La presenza di microematuria è quasi una costante nel decorso della malattia ma in certi casi si assiste ad ematurie macroscopiche di considerevole severità. Nei 2/3 dei pazienti con interessamento renale è presente anche proteinuria ma la proteinuria da sola è rara. La presenza di interessamento renale non è correlabile alla gravità degli altri quadri clinici, in particolare non necessariamente ad un importante quadro cutaneo si associerà una altrettanto importante malattia renale. Sembra che la nefrite da HSP rappresenti circa il 15% di tutte le glomerulopatie dell' età infantile.
Esiste una correlazione tra la gravità dell'interessamento renale e la biopsia dell'organo. I pazienti con sola ematuria asintomatica hanno per lo più una glomerulonefrite mesangiale focale. La comparsa di proteinuria è in genere associata con una maggiore componente proliferativa mentre la presenza di proteinuria nefrosica è frequentemente associata alla presenza di crescent.
La percentuale di glomeruli con presenza di crescent sembra essere il dato prognosticamente più importante per l'evoluzione della malattia renale. In uno studio su 151 bambini bambini seguiti per 18 anni emergeva quanto segue:
1. Tra i pazienti con crescent nel 50% dei glomeruli il 37% progrediva verso una insufficienza renale completa e il18% verso una insufficienza renale cronica.
2. L'86% dei bambini che andavano incontro ad insufficenza renale aveva crescent almeno nel 50% dei glomeruli.
3.Il 70% dei pazienti che guarivano avevano solo pochi o nessun crescent nella biopsia renale.
Esiste una correlazione tra la gravità dell'interessamento renale e la biopsia dell'organo. I pazienti con sola ematuria asintomatica hanno per lo più una glomerulonefrite mesangiale focale. La comparsa di proteinuria è in genere associata con una maggiore componente proliferativa mentre la presenza di proteinuria nefrosica è frequentemente associata alla presenza di crescent.
La percentuale di glomeruli con presenza di crescent sembra essere il dato prognosticamente più importante per l'evoluzione della malattia renale. In uno studio su 151 bambini bambini seguiti per 18 anni emergeva quanto segue:
1. Tra i pazienti con crescent nel 50% dei glomeruli il 37% progrediva verso una insufficienza renale completa e il18% verso una insufficienza renale cronica.
2. L'86% dei bambini che andavano incontro ad insufficenza renale aveva crescent almeno nel 50% dei glomeruli.
3.Il 70% dei pazienti che guarivano avevano solo pochi o nessun crescent nella biopsia renale.
E' importante ricordarsi che alcuni sintomi possono preceder la porpora e pertanto rendere più difficile la diagnosi. L'artrite può precedere la porpora di oltre una settimana nel 25% dei casi e l'interessamento intestinale può precedere la porpora di 2 settimane nel 20% dei pazienti. Difficilmente la nefrite precede il sintomo principale ed anzi può seguire la porpora e gli altri sintomi di settimane o mesi. Infatti il 75% dei pazienti che presenteranno nefrite lo farà entro 4 settimane ed il 95% entro 3 mesi.
La nefrite è l'unica manifestazione che può cronicizzare altrimenti la malattia tende a risolversi nel giro di un mese.
1/3 dei pazienti presentano recidive ma anche queste tendono a risolversi entro 4 mesi. Alcuni autori sostengono che un numero elevato di recidive predisponga allo sviluppo della malattia renale.
La nefrite è l'unica manifestazione che può cronicizzare altrimenti la malattia tende a risolversi nel giro di un mese.
1/3 dei pazienti presentano recidive ma anche queste tendono a risolversi entro 4 mesi. Alcuni autori sostengono che un numero elevato di recidive predisponga allo sviluppo della malattia renale.
Diagnosi
Nei bambini la caratteristica tetrade si sintomi è virtualmente caratteristica della HSP in quanto malattie come idisturbi della coagulazione o sepsi possono essere facilmente escluse. Negli adulti devono invece essere escluse altre malattie sistemiche e autoimmuni come le vasculiti da ipersensibilità o il lupus eritematoso sitemico che possono dare sintomi simili. La conferma della diagnosi di HSP richiede la dimostrazione di depositi tissutali di IgA nelle biopsie cutanee o nei reni. La biopsia cutanea dimostra la presenza di una vasculite leucocitoclastica prevalentemente nelle vene post-capillari. Il reperto non è specifico (in quanto si riscontra in altre forme di vasculite) a meno che non si accompagnato da depositi vascolari di IgA che possono a volte essere visti anche nella cute non interessata.
Vi sono anche alcuni criteri che aiutano a distinguere tra HSP e vasculite da ipersensibilità. In uno studio è stato affermato che é presente una vasculite da ipersensibilità e non una HSP con una accuratezza del 74% se NON sono presenti più di due dei seguenti criteri:
1.porpora palpabile
2.dolore addominale
3.Sanguinamento intestinale
4.ematuria
5.Età d'insorgenza > 20 anni.
2.dolore addominale
3.Sanguinamento intestinale
4.ematuria
5.Età d'insorgenza > 20 anni.
Prognosi
Nel complesso la prognosi è buona nella maggior parte dei pazienti. Nei bambini la guarigione completa si ha nel 94% dei casi. ma ,considerando anche gli adulti, solo nel 89% dei pazienti.
La maggior parte delle manifestazioni si risolve spontaneamente sebbene si possano avere episodi ricorrenti sia di porpora che di glomerulonefrite.
La prognosi della malattia renale è anch'essa buona per quanta sembra che la malattia sia responsabile del 3% dei casi di insufficienza renale dell'infanzia.
Prendendo in considerazione alcuni lavori sull'argomento si può affermare che nei bambini:
La maggior parte delle manifestazioni si risolve spontaneamente sebbene si possano avere episodi ricorrenti sia di porpora che di glomerulonefrite.
La prognosi della malattia renale è anch'essa buona per quanta sembra che la malattia sia responsabile del 3% dei casi di insufficienza renale dell'infanzia.
Prendendo in considerazione alcuni lavori sull'argomento si può affermare che nei bambini:
1. Dopo 2 anni la metà è in remissione completa mentre 1/3 dei pazienti ha persistenti anormalità dell'esame urine ma con funzione renale nella norma
2. Su 88 bambini seguiti per 10 anni la maggior parte di quelli con solo anormalità nell'esame urine è andata in remissione completa mentre alcuni di quelli con insufficienza renale all'esordio sono progrediti verso una insufficienza renale completa .
3.Su 78 bambini seguti per 23 anni 17 (22%) hanno avuto un deterioramento clincio della funzionalità renale. In questo gruppo ve ne erano anche 7 che erano andati in remissione completa dopo 10 anni. Ancora il 36 % di 44 gravidanze fu complicato da ipertensione e proteinuria.
2. Su 88 bambini seguiti per 10 anni la maggior parte di quelli con solo anormalità nell'esame urine è andata in remissione completa mentre alcuni di quelli con insufficienza renale all'esordio sono progrediti verso una insufficienza renale completa .
3.Su 78 bambini seguti per 23 anni 17 (22%) hanno avuto un deterioramento clincio della funzionalità renale. In questo gruppo ve ne erano anche 7 che erano andati in remissione completa dopo 10 anni. Ancora il 36 % di 44 gravidanze fu complicato da ipertensione e proteinuria.
Per spiegare questa evoluzione nel tempo si è ipotizzato che durante la fase della HSP si si avuta una riduzione irreversibile del numero di nefroni che ha spinto i rimanenti a una iperfiltrazione compensatoria e ipertrofia. Dopo anni queste modificazioni porterebbero ad un danno glomerulare indipendente dalla malattia (la HSP) che le aveva innescate.
Terapia
Fino ad ora non vi sono studi prospettici controllati sull'uso dei corticosteroidi nella HSP anche se numerosi dati indicano una loro efficacia nel trattamento dell'artrite e dei dolori addominali. Non esistono invece dati che indichino una loro efficacia nel trattamento della porpora, sulla durata della malattia o sulla possibilità di prevenire le recidive.
Poche sono anche le evidenze di una loro efficacia nel trattamento delle complicanze renali anche se in uno studio prospettico ma non controllato in bambini con nefrite grave (> 50% di crescent alla biopsia renale) i boli di steroide (30 mg/kg/die per 3 gg) si sono rivelati capaci di migliorare la glomerulonefrite e prevenire la progressione della malattia.
Altri studi hanno riportato l'efficacia di boli di steroidi seguiti da trattamento per os associato a azatioprina o ciclofosfamide nel trattamento della glomerulonefrite. Anche la plasmaferesi si è dimostrata efficacie nel trattamento di pochi casi con glomerulonefrite rapidamente progressiva secondaria a HSP.
Poche sono anche le evidenze di una loro efficacia nel trattamento delle complicanze renali anche se in uno studio prospettico ma non controllato in bambini con nefrite grave (> 50% di crescent alla biopsia renale) i boli di steroide (30 mg/kg/die per 3 gg) si sono rivelati capaci di migliorare la glomerulonefrite e prevenire la progressione della malattia.
Altri studi hanno riportato l'efficacia di boli di steroidi seguiti da trattamento per os associato a azatioprina o ciclofosfamide nel trattamento della glomerulonefrite. Anche la plasmaferesi si è dimostrata efficacie nel trattamento di pochi casi con glomerulonefrite rapidamente progressiva secondaria a HSP.
Bibliografia
1)Allen DM et al. Am J Dis Child 1960, 99:833
2)Saulsbury FT et al Medicine 1999, 78:395
2)Saulsbury FT et al Medicine 1999, 78:395
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