La presa in carico del bambino terminale

La presa in carico del bambino terminale: sintesi delle principali Linee Guida EAPC

….A cura di Veneranda Aurelio

L’accesso alle cure palliative è ampiamente riconosciuto come un diritto per gli adulti e gli anziani affetti da patologie incurabili o da gravi malattie croniche o in fase terminale.

Il riconoscimento e la diffusione di cure palliative dedicate all’età pediatrica è ancora in una fase iniziale ed i servizi attualmente disponibili per i bambini con malattie incurabili e delle loro famiglie sono frammentati e disorganizzati.⁽¹⁾ 

L’OMS (1998) definisce le Cure Palliative Pediatriche come l’attiva presa in carico globale del corpo, della mente e dello spirito del bambino e comprende il supporto attivo alla famiglia, hanno come obiettivo la qualità della vita del piccolo paziente e della sua famiglia e il domicilio rappresenta, nella stragrande maggioranza dei casi, il luogo scelto e ideale di assistenza e cura⁽²⁾.
Il progressi medici e tecnologici hanno permesso di ridurre il tasso di mortalità infantile e, nel contempo, hanno migliorato la sopravvivenza dei bambini affetti da patologie severe e potenzialmente letali, anche se la cura non è sempre possibile.
Al fine di migliorare la salute e la qualità di vita dei bambini (e delle loro famiglie) affetti da malattie inguaribili è necessario un profondo ripensamento di come vengono erogati i servizi sanitari e assistenziali e, in questo contesto, le cure palliative sono la soluzione più appropriata.
In Europa esistono una serie di servizi dedicati alle cure palliative: alcuni sono già molto strutturati, e rappresentano dei punti di riferimento, altri sono di più recente costituzione, e stanno rapidamente crescendo.
Pur essendo impostati per rispondere ai differenti bisogni – sanitari, sociali e culturali – questi servizi condividono la grande sfida di fornire un approccio palliativo completo, multidisciplinare e specifico, adeguato al bambino malato e alla sua famiglia, considerando nel contempo disponibilità di risorse economiche sempre più contenute.⁽³⁾

Presa in Carico
I componenti della presa a carico (strumenti/obiettivi) devono essere calibrati in relazione alle limitazioni funzionali, all’età e al vissuto della malattia del paziente, alla prognosi della patologia oncologica e al progetto terapeutico connesso ma deve anche tener conto dei bisogni del paziente delle sue abilità residue e funzionali affinché possano essere raggiunti obiettivi funzionali desiderati.
Le cure palliative hanno inizio nel momento in cui viene diagnosticata la malattia e continuano a prescindere dal fatto che il bambino riceva o meno un trattamento curativo diretto alla malattia di base.
Esse comprendono il controllo del dolore e degli altri sintomi legati alla malattia, ma anche la gestione dei problemi psicologici, sociali e spirituali, ed hanno lo scopo di assicurare al bambino e alla sua famiglia la migliore qualità di vita e di benessere bio-psico e sociale.
Le Cure Palliative rivolte ai minori presentano, rispetto a quelle rivolte all’adulto, alcune peculiarità: devono, infatti, rapportarsi alle mutevoli situazioni biologiche, psico-relazionali, sociali e cliniche del paziente pediatrico, rispondendo quindi a una tipologia e quantità dei bisogni del tutto specifici che condizionano tanto a livello programmatorio quanto organizzativo le azioni da intraprendere e i modelli organizzativi da seguire.

Cure palliative in Italia
Il paziente pediatrico per molto tempo è stato escluso e, tuttora in Italia, gli interventi palliativi rivolti al bambino, sono limitati ad esperienze individuali ed isolate – non più di 3-4 Centri. Pertanto i Bambini Italiani con malattie inguaribili, continuano a vivere per lunghi periodi e morire in ospedale [oltre il 60% dei casi – in alcune realtà fino al 90% – e di questi, circa il 40% in ambito critico e quasi del tutto assenti sono competenze, strutture ed organizzazioni che permettono interventi palliativi a livello ospedaliero e domiciliare.
Infatti, per ora, la possibilità di accedere a servizi di cure palliative pediatriche, da parte di un minore malato, è quanto mai limitata e disomogenea sul territorio nazionale, legata alla patologia in causa, all’età del paziente ed al luogo di residenza.⁽⁴⁾

Dati Epidemiologici

• Informazioni relative al numero, alla diagnosi, alla fascia di età, e all’ubicazione dei bambini con malattie life-limiting o life- threatening è fondamentale per l’organizzazione dei servizi Cure Palliative Pediatriche (CPP):
• Almeno 1 bambino su 10.000 muore ogni anno per malattie life-limiting o life- threatening;
• molti muoiono entro il primo anno di vita;
• Le malattie sono molteplici e spesso rare;
• Almeno 10 bambini su 10.000 di età tra 0 e 19 anni soffrono di malattie life-limiting o life- threatening. Meno di un terzo è affetto da malattie oncologiche.

La Normativa italiana
L’entrata in vigore della Legge 15 marzo 2010, n. 38, “Disposizioni per garantire l’accesso alle cure palliative e alla terapia del dolore”,  pone l’Italia in un ruolo di eccellenza tra le legislazioni internazionali sulle cure palliative pediatriche e del dolore, tanto che l’Onu ha chiesto di poter adottare la legge italiana quale “model law” per una legge mondiale che interessi i Paesi delle Nazioni Unite”.
Per la prima volta, attraverso questa legge, si tutela e si garantisce l’accesso alle cure palliative e alla terapia del dolore a favore del malato con malattia inguaribile o affetta da patologia cronica dolorosa, nell’obiettivo di assicurare il rispetto della dignità e dell’autonomia della persona umana, il bisogno di salute, l’equità nell’accesso all’assistenza su tutto il territorio nazionale, la qualità delle cure e la loro appropriatezza riguardo alle specifiche esigenze.
In Italia sono circa 11 mila i minori con malattia inguaribile e/o terminale (1/3 oncologica – 2/3 non oncologica), bisognosi di cure palliative.
La mortalità annuale per malattie inguaribili in ambito pediatrico in Italia è stimata in 1.100- 1.200 minori, pari a 1 su 10 mila.
L’assistenza inadeguata costringe questi bambini a trascorrere lunghi periodi nei reparti ospedalieri: un milione e 600 mila giorni di degenza ospedaliera all’anno e 580 mila giorni nei reparti di terapia intensiva, quando sarebbe possibile sia la gestione domiciliare che in strutture residenziali dedicate (hospice pediatrici) con una ricaduta anche in termini economici.
L’utilizzo degli hospice e l’attivazione di una rete dedicata, oltre ai decisivi miglioramenti nella qualità della vita dei piccoli pazienti, porterebbero un enorme risparmio per la sanità pubblica.⁽⁵⁾
Classificazione dei bambini bisognosi di cure palliative
Secondo “A Guide do Development of Children’s Palliative Care redatta da Association for Children with Life threatening or Terminal Conditions and their families (ACT)” e il “Royal College of Paediatrics and Child Health” nel Regno Unito, questi bambini dovrebbero essere suddivisi in quattro categorie:

• Gruppo 1: minori con patologie per le quali esiste un trattamento specifico, ma che in una quota di essi, può fallire. Le cure palliative intervengono quando il trattamento curativo fallisce (es. tumore);
•  
• Gruppo 2: minori con patologie in cui la morte precoce è inevitabile, ma cure appropriate possono prolungare ed assicurare una buona qualità di vita ( es. fibrosi cistica);
•  
• Gruppo 3: minori con patologie progressive, per le quali il trattamento è quasi esclusivamente palliativo e può essere esteso anche per molti anni (es. Malattia di Batten, distrofia muscolare);
•  
• Gruppo 4: minori con patologie irreversibili ma non progressive, che causano disabilità severa, e morte prematura (es. paralisi cerebrale severa, disabilità per sequele di danni cerebrali e/o midollari).

Identificazione dei bisogni
Consistenti indicazioni nell’analisi dei bisogni confermano che:

• i bambini desiderano essere curati a casa e le famiglie concordano con la scelta di una gestione domiciliare fino alla morte;
• le risorse impiegate per la gestione domiciliare sono inadeguate così come le case sollievo disponibili;
• l’accessibilità ai servizi di cure palliative è spesso determinata dal luogo dove vive il bambino e dalla patologia (maggior disponibilità per patologie tumorali)
• la comunicazione tra i vari professionisti andrebbe implementata;
• soddisfare il bisogno formativo dei professionisti coinvolti nella presa in carico.

Livelli Assistenziali
In rapporto alla complessità dei bisogni, vengono individuati tre livelli assistenziali nell’ambito delle cure palliative pediatriche:
1 Livello: approccio palliativo applicato in modo appropriato da tutti i professionisti:
2 Livello: livello intermedio di assistenza palliativa che prevede la presa in carico da parte di professionisti che gestiscono casi di complessità intermedia;
3 Livello: riservato ai casi più complessi gestiti da professionisti esclusivamente dedicati alle cure palliative pediatriche.

IMPaCCT suggerisce i seguenti standard fondamentali per l’Europa

1. La somministrazione della cura, con l’obiettivo di migliorare la qualità di vita del bambino e della famiglia;
2. L’unità di cura, costituita dal bambino e dalla famiglia che verranno coinvolti nella individuazione dei bisogni e nelle priorità di cura;
3. Il team curante, esperto e multidisciplinare, che consideri il paziente e la sua famiglia come “unici”;
4. Il coordinatore della presa in carico, che aiuti la famiglia a creare e mantenere una rete di riferimento e supporto clinico, psicologico e sociale, spirituale e di “sollievo”;
5. La gestione dei sintomi, al bambino dovrà essere garantito il controllo del dolore 24 ore su 24, 365 giorni all’anno, valutandoli, monitorandoli e trattandoli in maniera adeguata;
6. Il sollievo, fornire programmi assistenziali che prevedano una pausa di sollievo per i familiari che assistono il bambino, sia in ambiente domiciliare che residenziale;
7. Il lutto, supporto per l’elaborazione del lutto per tutti coloro che sono coinvolti nella storia della malattia e della morte del bambino;
8. Cura appropriata per l’età, l’equipe curante dovrà modularsi sui bisogni del bambino in rapporto alla sua età e al grado di maturità cognitiva;
9. La formazione, tutti i professionisti coinvolti nelle cure palliative dovrebbero ricevere adeguata formazione che dovrà, a sua volta, essere parte integrante del curriculum formativo;
10. Finanziamento per i servizi di cure palliative, che dovranno essere accessibili a tutti i bambini e le famiglie. Le istituzioni dovranno impegnarsi a trovare i fondi necessari a garantire cure palliative multidisciplinari nei diversi luoghi di vita del bambino malato;
11. Eutanasia, pratica non appoggiata per i bambini malati;

Gestione del dolore e dei sintomi nelle cure palliative pediatriche

1. individuazione e valutazione dei sintomi psicologici, sociali, fisici e spirituali che dovranno essere valutati e monitorati continuamente, in modo tale da fornire programmi terapeutici adeguati al loro controllo. Tutti i professionisti coinvolti nel percorso di presa in carico dovrà essere in grado di adottare adeguate tecniche di comunicazione e garantire altresì una corretta informazione, con il supporto di persone adeguate nel caso il bambino fosse un portatore di handicap con problemi di linguaggio;
2. Principi fondamentali della gestione dei sintomi, la terapia non farmacologica dovrà essere associata a quella farmacologica, mentre i sintomi persistenti andranno gestiti con la somministrazione della terapia ad orario fisso e ad intervalli regolari;
3. Principi fondamentali per la gestione del dolore, evitare procedure dolorose non necessarie, favorire invece tutte le procedure per la prevenzione del dolore. Per la definizione del programma farmacologico, è importante fare riferimento alla “scala analgesica” dell’OMS. Rispettare la dose “giusta” di oppioide che corrisponde alla dose necessaria per non sentire dolore. Le terapie non farmacologiche sono parte integrante del percorso di cura nelle gestione del dolore.

Diritti etici e legali dei bambini nelle cure palliative pediatriche
I. Uguaglianza: ogni bambino deve avere uguale accesso alle cure palliative, indipendentemente dalle risorse finanziarie della famiglia.
II. Il benessere del bambino: il benessere del bambino deve essere il principale obiettivo nei processi di decision making, non devono essere sottoposti a trattamenti pesanti che non recano benefici ha invece il diritto  di ricevere trattamenti adeguati per la gestione e il trattamento del dolore e dei sintomi, 24 ore al giorno e ogni qual volta ne avesse bisogno, ciascun bambino deve essere trattato nel rispetto della dignità e della privacy, i bisogni degli adolescenti e dei ragazzi andrebbero gestiti e pianificati al meglio in anticipo.
III. Comunicazione e decision making: approccio aperto e onesto adeguato all’età del piccolo e coinvolgendolo, insieme alla famiglia, nel totale percorso di presa in carico e prendendo in considerazione anche i bisogni degli altri parenti. E’ necessario prevedere e prevenire situazioni di conflitto tra sanitari, ed attivare tutte le procedure per ovviare a tale situazione. A ciascuna famiglia deve essere garantita una consulenza alternativa in cui siano prospettate le alternative possibili di terapia e di cura.
IV. Gestione della cura: la famiglia deve rimanere il fulcro della presa in carico. In ospedale o in hospice il bambino dovrebbe essere contornato dai suoi coetanei e seguito da una equipe specialistica formata per rispondere a tutti i bisogni del piccolo. A domicilio le famiglie devono poter contare su un team specializzato con il coordinatore del caso che faciliti la comunicazione tra i vari membri del gruppo e che supporti il loro percorso di presa in carico.
V. Servizi di sollievo: La famiglia deve avere accesso a modelli assistenziali e strutture di “sollievo”.
VI. Sostegno alla famiglia: sostegno amorevole che soddisfi tutti i bisogni bio – psico, sociali e spirituali della famiglia e del bambino.
VII. Istruzione: A ciascun bambino deve essere data la possibilità di ricevere un’istruzione adeguata, di frequentare la propria scuola e dedicarsi alle attività ludiche proprie della sua età.
Conclusioni e Obiettivi Futuri
I minori con malattia inguaribile e terminale e le loro famiglie, presentano, anche per lunghi periodi temporali, bisogni complessi e del tutto peculiari: richiedono risposte competenti, organizzate, continue da parte di team dedicati alle cure palliative pediatriche, che assicurino una presa in carico olistica, continua e condivisa.
Poiché anche i minori sono portatori di analoghi diritti alla salute e all’assistenza degli adulti, un principio fondamentale di equità obbliga a riprodurre anche per loro, il percorso positivo di organizzazione di cure palliative già intrapreso per adulti e anziani.
Le cure palliative pediatriche devono diventare parte integrante del sistema sanitario in tutti i paesi.
Al fine di soddisfare le esigenze del crescente numero di bambini che possono beneficiare di cure palliative, ogni paese dovrebbe raccogliere dati epidemiologici precisi e completi relativi alla prevalenza di condizioni che richiedono cure palliative pediatriche.
Veneranda Aurelio
GLOSSARIO

• life-limiting: condizione in cui la morte prematura è consueta ma non necessariamente imminente.
• life- threatening: vi è un’alta probabilità di morte prematura ma vi è anche la possibilità di una lunga sopravvivenza fino all’età adulta.

BIBLIOGRAFIA

1. Cure palliative per neonati, bambini e adolescenti. I FATTI Fondazione Maruzza Lefebvre D’Ovidio Onluss 2009
2. World Health Organization. Cancer pain relief and palliative care in children. Geneva: WHO, 1998.
3. Formazione Infermieristica in Cure Palliative: Rapporto della Task Force EAPC DE VLIEGER M. GORCHS N. LARKIN Philip J. PORCHET F. ISBN-978-88-902961-4-7
4. Ministero della Salute, Documento tecnico “cure palliative rivolte al neonato, bambino e adolescente”, 2006
5. Cure palliative pediatriche: l’Onu chiede di adottare la legge italiana 38/2010 come “model law” Sanità 24 (29 Nov 2012)

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