CONNETTIVITI INDIFFERENZIATE

CONNETTIVITI INDIFFERENZIATE

Codice esenzione : RMG010
Definizione
La connettivite indifferenziata, chiamata anche sindrome connettivitica indifferenziata, lupus latente o lupus incompleto, e considerata una malattia autoimmune in cui i sintomi e i segni sono molto variabili ed evocativi per connettivite, ma non sufficientemente definiti per soddisfare i criteri classificativi per alcuna connettivite.
Nella letteratura reumatologica la prevalenza della connettivite indifferenziata varia dal 10% al 52% dei pazienti con malattie del tessuto connettivo. L'ampiezza dell'intervallo e dovuta alla poca attendibilita dei dati e alla mancanza di limiti definiti nei quali definire la sindrome (Pestelli E, Volpi W, Giomi B, Caproni M, Fabbri P. Undifferentiated connective tissue disease and its cutaneous manifestations. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003;17(6):715-7).
Segni e sintomi
Le piu comuni manifestazioni cliniche della connettivite indifferenziata comprendono il fenomeno di Raynaud, artriti, artralgia, pleuriti, pericarditi, xeroftalmia e altri sintomi tipici della sindrome di Sjogren, manifestazioni cutanee (fotosensibilita, rash), interessamento del sistema nervoso centrale, neuropatia periferica, febbre, vasculiti, piu raramente interessamento polmonare e miositi (Bodolay E, Csiki Z, Szekanecz Z, Ben T, Kiss E, Zeher M, Szucs G, Danko K, Szegedi G. Five-year follow-up of 665 Hungarian patients with undifferentiated connective tissue disease (UCTD). Clin Exp Rheumatol. 2003;21(3):313-20).
Storia naturale
La comunita dei reumatologi deve ancora stabilire i criteri per poter fare diagnosi di certezza di connettivite indifferenziata; si pensa tuttavia che tali pazienti possano presentare una delle seguenti evoluzioni: la connettivite indifferenziata puo rimanere tale, oppure evolvere in una ben definita altra connettivite o altra patologia oppure andare in remissione.
I fattori che potrebbero predisporre all'evoluzione verso una sclerodermia sono: 1) una connettivite indifferenziata senza Raynaud ne poliartrite, ma con 3 o piu manifestazioni suggestive per connettivite; 2) giovane eta; 3) etnia Afro-Americana; 4) presenza di alopecia, lupus discoide, sierositi; 5) positivita del test di Coombs; 6) positivita per gli anticorpi antinucleo (ANA), AntiSmith o anti-dsDNA (Alarcon GS Unclassified or undifferentiated connective tissue disease Best Pract Res Clin Rheumatol. 2000;14(1):125-137).
Nel 1998 Danieli e colleghi hanno esaminato i segni e i sintomi predittivi dell'evoluzione della connettivite indifferenziata verso il lupus eritematoso sistemico, la sclerodermia e la sindrome di Sjogren. La sindrome secca, il fenomeno di Raynaud, la sclerodattilia, disfunzioni esofagea e la presenza di ANA con pattern nucleolare erano correlati all'evoluzione verso la sclerodermia; la xerostomia, e la presenza di anticorpi anti-SSa erano predittivi per l'evoluzione verso la sindrome di Sjogren; febbre, il riscontro di anticorpi anticardiolipina e anti-dsDNA erano correlati invece all'evoluzione verso il lupus eritematoso sistemico (Mosca M, Neri R, Bombardieri S. Undifferentiated connective tissue diseases (UCTD): a review of the literature and a proposal for preliminary classification criteria. Clin Exp Rheumatol. 1999;17(5):615-20).
C'e una forte correlazione tra l'esposizione a solventi e l'insorgenza di connettivite indifferenziata tra le donne; non ci sono dati per quanto riguarda gli uomini (Garabrant DH, Dumas C. Epidemiology of organic solvents and connective tissue disease. Arthritis Res. 2000; 2(1):5-15).
Diagnosi
La connettivite indifferenziata e stata descritta per la prima volta nel 1980 da Leroy e colleghi che hanno proposto questo termine per descrivere una connettivite caratterizzata dalla possibile evoluzione verso una patologia definita. Questa condizione va quindi distinta da altre malattie del tessuto connettivo, come le sindromi da sovrapposizione che mostrano segni e sintomi di due o piu patologie del tessuto connettivo diagnosticate o dalla connettivite mista, la cui diagnosi e basata su ben definiti criteri.
Mancando dei ben definiti criteri per descrivere una sindrome che e riconosciuta come importante, Mosca e colleghi hanno proposto una definizione della connettivite indifferenziata basata sulla letteratura esistente a riguardo. Hanno suggerito di definire come affetti da connettivite indifferenziata i pazienti che presentino segni e sintomi suggestivi di connettivite che non soddisfino pero i criteri per alcuna specifica malattia del tessuto connettivo. Devono inoltre avere gli ANA positivi in almeno due occasioni, e la malattia deve avere durata di almeno tre anni. I casi con queste caratteristiche cliniche e laboratoristiche, ma una durata inferiore a 3 anni sono definiti connettivite indifferenziata precoce. (Mosca M, Neri R, Bombardieri S. Undifferentiated connective tissue diseases (UCTD): a review of the literature and a proposal for preliminary classification criteria. Clin Exp Rheumatol. 1999;17(5):615-20)
Terapia
La maggior parte dei pazienti con connettivite indifferenziata puo essere trattata con FANS. Talvolta la comparsa di alcune manifestazioni, come sierositi, sinoviti o vasculiti, rendono necessario l'uso di corticosteroidi, ma non e giustificato l'utilizzo di terapie immunosoppressive aggressive. (Bodolay E, Csiki Z, Szekanecz Z, Ben T, Kiss E, Zeher M, Szucs G, Danko K, Szegedi G. Five-year follow-up of 665 Hungarian patients with undifferentiated connective tissue disease (UCTD). Clin Exp Rheumatol. 2003;21(3):313-20)
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Fonte: http://malattierare.regione.veneto.it/
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