fa riferimento a ACALASIA
Definizione
Difetto della motilità esofagogastrica dovuta al mancato rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore durante la deglutizione. A volte è causato da degenerazione delle cellule gangliari del plesso mienterico o dei nuclei vagali motori. - Medline Thesaurus
Segni e sintomi
L'acalasia rappresenta un disordine primario della motilità esofagea caratterizzato da (1) aumentata pressione a livello dello sfintere esofageo inferiore, (2) assente o incompleto rilassamento dello sfintere esofageo inferiore in risposta alla deglutizione, (3) la perdita della peristalsi esofagea, e (4) l'elevata pressione intraesofagea. L'incidenza dell'acalasia è stimata attorno a 1 su 10,000. Il più recente studio epidemiologico sull'acalasia condotto da Mayberry e Mayell su 129 bambini inglesi ha determinato un tasso di 0,1-0,3 casi per 100,000 per anno
Meno del 5% dei bambini affetti da acalasia manifesta sintomi prima dei 15 anni di età. Secondo un vasto studio sull'acalasia nell'infanzia condotto da Mayer e colleghi l'acalasia durante l'infanzia è stata diagnosticata nel 6% dei 175 bambini affetti. L'età media al tempo della diagnosi nei pazienti pediatrici era di 8 anni, in accordo con una revisione di tutti i gruppi pediatrici disponibili.
Lo sviluppo dei sintomi è spesso graduale, con una durata media dei sintomi di 23 mesi prima della diagnosi (range: da 1 mese a 8 anni). I sintomi più comuni sono rappresentati dal vomito, dalla progressiva disfagia, dalla perdita di peso, e dal difetto di accrescimento. I neonati e i bambini ai primi passi tendono a manifestare avversione per il cibo, crescita insufficiente, o reflusso gastroesofageo. Predominano i sintomi respiratori, come le polmoniti ricorrenti e la tosse notturna. I bambini più grandi presentano disfagia, rigurgito, e dolore retrosternale.
Inizialmente la disfagia interessa i solidi, ma con il peggioramento della malattia si sviluppa successivamente la disfagia per i liquidi. (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition)La disfagia sia per i solidi che per i liquidi rappresenta un sintomo maggiore dell'acalasia. Il tipo di disfagia, specialmente negli individui che presentano un esofago dilatato, è singolare. Spesso essi facilitano il passaggio del cibo bevendo molto mentre mangiano o svolgendo manovre, come raddrizzare la schiena, alzare le braccia sopra la testa, stare in piedi, o saltare. La ritenzione di cibo a lungo termine porta a progressiva dilatazione dell'esofago, in cui il rigurgito, soprattutto notturno, diventa un sintomo preminente. (Spiess A.E.; Kahrilas P.J. Treating Achalasia. From Whalebone to Laparoscope. JAMA, August 19, 1998-Vol 280, No.7)
Meno del 5% dei bambini affetti da acalasia manifesta sintomi prima dei 15 anni di età. Secondo un vasto studio sull'acalasia nell'infanzia condotto da Mayer e colleghi l'acalasia durante l'infanzia è stata diagnosticata nel 6% dei 175 bambini affetti. L'età media al tempo della diagnosi nei pazienti pediatrici era di 8 anni, in accordo con una revisione di tutti i gruppi pediatrici disponibili.
Lo sviluppo dei sintomi è spesso graduale, con una durata media dei sintomi di 23 mesi prima della diagnosi (range: da 1 mese a 8 anni). I sintomi più comuni sono rappresentati dal vomito, dalla progressiva disfagia, dalla perdita di peso, e dal difetto di accrescimento. I neonati e i bambini ai primi passi tendono a manifestare avversione per il cibo, crescita insufficiente, o reflusso gastroesofageo. Predominano i sintomi respiratori, come le polmoniti ricorrenti e la tosse notturna. I bambini più grandi presentano disfagia, rigurgito, e dolore retrosternale.
Inizialmente la disfagia interessa i solidi, ma con il peggioramento della malattia si sviluppa successivamente la disfagia per i liquidi. (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition)La disfagia sia per i solidi che per i liquidi rappresenta un sintomo maggiore dell'acalasia. Il tipo di disfagia, specialmente negli individui che presentano un esofago dilatato, è singolare. Spesso essi facilitano il passaggio del cibo bevendo molto mentre mangiano o svolgendo manovre, come raddrizzare la schiena, alzare le braccia sopra la testa, stare in piedi, o saltare. La ritenzione di cibo a lungo termine porta a progressiva dilatazione dell'esofago, in cui il rigurgito, soprattutto notturno, diventa un sintomo preminente. (Spiess A.E.; Kahrilas P.J. Treating Achalasia. From Whalebone to Laparoscope. JAMA, August 19, 1998-Vol 280, No.7)
Se non trattata, nel decorso naturale tale patologia determina una progressiva stasi e dilatazione dell'esofago, con conseguente rischio di aspirazione nell'albero bronchiale, perdita di peso e malnutrizione (G. Bassotti; V. Annese. Review article: pharmacological options in achalasia. Aliment Pharmacol Ther 1999; 13: 1391±1396).
Il ruolo dei fattori genetici nell'acalasia non è ancora completamente delucidato. Nihoul-Fekete e coll. hanno suggerito, sulla base dell'occorrenza dell'acalasia nei primi sei mesi vita, che l'acalasia nei bambini rappresenti in certi casi un problema genetico. L'acalasia è stata associata ad una varietà di sindromi, tra cui la disautonomia familiare, l'insufficienza glucocorticoide, la sindrome di Rozycki's, il che suggerisce che i fattori genetici possano giocare un ruolo nell'eziologia della malattia. Tra i casi familiari è stata riscontrata una predominanza della malattia nei maschi. Alcuni suggeriscono che può esserci un disegno autosomico recessivo basato sull'evidenza che un terzo dei casi pubblicati deriva da genitori consanguinei.
Nell'acalasia è colpito soprattutto il muscolo liscio. La maggior parte dei casi di acalasia è idiopatica. Le teorie sulla patogenesi dell'acalasia hanno incluso processi neurogenici, miocenici, ed ormonali. Una ricerca ha suggerito anche una qualche importanza eziologia al virus della varicella-zoster. Consistenti ma non costanti risultati anatomopatologici includono la degenerazione delle cellule gangliari del plesso mioenterico, e la perdita dell'innervazione delle cellule muscolari lisce dello sfintere esofageo inferiore. E' stata considerata anche una causa ormonale dal momento che è stato rilevato che il polipeptide intestinale vasoattivo (VIP) è ridotto o completamente assente nei pazienti affetti da acalasia. E' stato postulato che il VIP sia il maggior trasmettitore inibitorio rilasciato dai neuroni intramurali postgangliari dello sfintere esofageo inferiore. (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition)
Nell'acalasia è colpito soprattutto il muscolo liscio. La maggior parte dei casi di acalasia è idiopatica. Le teorie sulla patogenesi dell'acalasia hanno incluso processi neurogenici, miocenici, ed ormonali. Una ricerca ha suggerito anche una qualche importanza eziologia al virus della varicella-zoster. Consistenti ma non costanti risultati anatomopatologici includono la degenerazione delle cellule gangliari del plesso mioenterico, e la perdita dell'innervazione delle cellule muscolari lisce dello sfintere esofageo inferiore. E' stata considerata anche una causa ormonale dal momento che è stato rilevato che il polipeptide intestinale vasoattivo (VIP) è ridotto o completamente assente nei pazienti affetti da acalasia. E' stato postulato che il VIP sia il maggior trasmettitore inibitorio rilasciato dai neuroni intramurali postgangliari dello sfintere esofageo inferiore. (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition)
Una radiografia del torace che mostra mediastino allargato, livelli idro-aerei esofagei, o assenza di aria gastrica, può essere suggestiva di acalasia. La deglutizione di bario può mostrare variabili gradi di dilatazione esofagea con assottigliamento alla giunzione esofagea, la cosiddetta anomalia a 'becco d'uccello'. La dilatazione dell'esofago può essere così grave che l'esofago assume la forma di una 'S', assumendo il nome di 'esofago sigmoide'. Si possono anche notare assenza della peristalsi, contrazione terziaria, e difettoso rilassamento dello sfintere esofageo inferiore.
La manometria rappresenta la metodica preferita per la diagnosi. Fornisce informazioni sulla gravità della malattia e sulla risposta al trattamento. Le caratteristiche monometriche comprendono (1) l'aumentata pressione dello sfintere esofageo inferiore, (2) l'assenza della peristalsi, (3) l'incompleto o l'anomalo rilassamento dello sfintere esofageo inferiore, e (4) l'elevata pressione intraesofagea. La pressione dello sfintere esofageo inferiore può essere normale o doppia rispetto al valore abituale. L'assenza della peristalsi rappresenta il segno distintivo della malattia e spesso coinvolge l'intera lunghezza dell'esofago. Sono state descritte contrazioni terziarie; se la pressione è superiore a 50-60 mmHg o se appaiono più di tre onde di pressione in risposta alla deglutizione, si parla di acalasia vigorosa. In oltre il 70% dei pazienti affetti da acalasia si osserva un anomalo rilassamento dello sfintere esofageo inferiore. L'elevata pressione intraesofagea deriva dall'ostruzione funzionale dello sfintere esofageo inferiore. Le anomalie monometriche sono descritte anche nei neonati. I dati sulla funzione dello sfintere esofageo superiore sono pochi. Sono stati descritti nei pazienti affetti da acalasia casi di ostruzione acuta delle vie aeree, il che suggerisce l'ipotesi che l'acalasia presenti anomalie faringee e dello sfintere esofageo superiore.
L'endoscopia è usata principalmente per verificare la presenza di infiammazione, infezione, carcinoma, o leiomioma nell'esofago, e per inserire una guida per posizionare un palloncino per la dilatazione dello sfintere esofageo inferiore. L'esofago appare pervio, e possono essere presenti esofagiti secondarie alla stasi di cibo. Lo sfintere esofageo inferiore non si dilata con l'insufflazione di aria.
I test con i radionuclidi sono stati originariamente usati per accertare lo svuotamento esofageo prima e dopo la terapia. Sono utili anche nella differenziazione dell'acalasia da altre condizioni, come la sclerodermia, per le diverse modalità di ritenzione. Tuttavia questi test non forniscono informazioni predittive sull'eventuale successo di una particolare terapia o sulla risposta alla terapia da parte del paziente.
La somministrazione sottocutanea di acetil-ß- matacolina produce un innalzamento della pressione esofagea di base e la comparsa di contrazioni ripetitive di elevata ampiezza nell'esofago. Tuttavia, è un test doloroso e presenta controindicazioni nei soggetti affetti da asma bronchiale o da malattia cardiaca. Il test è considerato anomalo se si osserva un aumento della pressione esofagea maggiore di 25 mmg durevole per almeno 30 secondi, entro 8 minuti dalla somministrazione di 5-10 mmg di metacolina.
L'acalasia deve essere differenziata da altre cause di ostruzione esofagea, rappresentate da disturbi primari e secondarie della motilità esofagea. Tra le cause primarie le diagnosi differenziali sono rappresentate dallo spasmo esofageo diffuso, l'esofago a schiaccianoci, e altri disturbi della motilità esofagea non specifici. Tra le cause secondarie vanno differenziate dall'acalasia il reflusso gastroesofageo, la pseudo-ostruzione intestinale cronica, l'atresia esofagea, le fistole tracheo-esofagee, le malattie del collagene (come la sclerodermia, la dermatomiosite, il lupus sistemico eritematoso), i disturbi metabolici (come il diabete mellito e i disturbi tiroidei), i disturbi neuromuscolari (come le distrofie muscolari e la miastenia gravis), la malattia di Chagas, la cause iatrogene (come la scleroterapia, l'ingestione di caustici, e la chirurgia), i fattori esogeni (come le farmaci, gli impianti mammari di silicone), i disturbi psichiatrici (come la bulimia, l'anoressia nervosa e la depressione), e la reazione immunologia del trapianto contro l'ospite. (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition).
La manometria rappresenta la metodica preferita per la diagnosi. Fornisce informazioni sulla gravità della malattia e sulla risposta al trattamento. Le caratteristiche monometriche comprendono (1) l'aumentata pressione dello sfintere esofageo inferiore, (2) l'assenza della peristalsi, (3) l'incompleto o l'anomalo rilassamento dello sfintere esofageo inferiore, e (4) l'elevata pressione intraesofagea. La pressione dello sfintere esofageo inferiore può essere normale o doppia rispetto al valore abituale. L'assenza della peristalsi rappresenta il segno distintivo della malattia e spesso coinvolge l'intera lunghezza dell'esofago. Sono state descritte contrazioni terziarie; se la pressione è superiore a 50-60 mmHg o se appaiono più di tre onde di pressione in risposta alla deglutizione, si parla di acalasia vigorosa. In oltre il 70% dei pazienti affetti da acalasia si osserva un anomalo rilassamento dello sfintere esofageo inferiore. L'elevata pressione intraesofagea deriva dall'ostruzione funzionale dello sfintere esofageo inferiore. Le anomalie monometriche sono descritte anche nei neonati. I dati sulla funzione dello sfintere esofageo superiore sono pochi. Sono stati descritti nei pazienti affetti da acalasia casi di ostruzione acuta delle vie aeree, il che suggerisce l'ipotesi che l'acalasia presenti anomalie faringee e dello sfintere esofageo superiore.
L'endoscopia è usata principalmente per verificare la presenza di infiammazione, infezione, carcinoma, o leiomioma nell'esofago, e per inserire una guida per posizionare un palloncino per la dilatazione dello sfintere esofageo inferiore. L'esofago appare pervio, e possono essere presenti esofagiti secondarie alla stasi di cibo. Lo sfintere esofageo inferiore non si dilata con l'insufflazione di aria.
I test con i radionuclidi sono stati originariamente usati per accertare lo svuotamento esofageo prima e dopo la terapia. Sono utili anche nella differenziazione dell'acalasia da altre condizioni, come la sclerodermia, per le diverse modalità di ritenzione. Tuttavia questi test non forniscono informazioni predittive sull'eventuale successo di una particolare terapia o sulla risposta alla terapia da parte del paziente.
La somministrazione sottocutanea di acetil-ß- matacolina produce un innalzamento della pressione esofagea di base e la comparsa di contrazioni ripetitive di elevata ampiezza nell'esofago. Tuttavia, è un test doloroso e presenta controindicazioni nei soggetti affetti da asma bronchiale o da malattia cardiaca. Il test è considerato anomalo se si osserva un aumento della pressione esofagea maggiore di 25 mmg durevole per almeno 30 secondi, entro 8 minuti dalla somministrazione di 5-10 mmg di metacolina.
L'acalasia deve essere differenziata da altre cause di ostruzione esofagea, rappresentate da disturbi primari e secondarie della motilità esofagea. Tra le cause primarie le diagnosi differenziali sono rappresentate dallo spasmo esofageo diffuso, l'esofago a schiaccianoci, e altri disturbi della motilità esofagea non specifici. Tra le cause secondarie vanno differenziate dall'acalasia il reflusso gastroesofageo, la pseudo-ostruzione intestinale cronica, l'atresia esofagea, le fistole tracheo-esofagee, le malattie del collagene (come la sclerodermia, la dermatomiosite, il lupus sistemico eritematoso), i disturbi metabolici (come il diabete mellito e i disturbi tiroidei), i disturbi neuromuscolari (come le distrofie muscolari e la miastenia gravis), la malattia di Chagas, la cause iatrogene (come la scleroterapia, l'ingestione di caustici, e la chirurgia), i fattori esogeni (come le farmaci, gli impianti mammari di silicone), i disturbi psichiatrici (come la bulimia, l'anoressia nervosa e la depressione), e la reazione immunologia del trapianto contro l'ospite. (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition).
Il punto cruciale della terapia è rappresentato dalla risoluzione dell'ostruzione dello sfintere esofageo inferiore. Tuttavia non deve essere ignorata la riabilitazione nutrizionale, specialmente nei pazienti che hanno sofferto di una estrema perdita di peso. L'elevazione della testa del letto aiuta lo svuotamento esofageo e riduce il rigurgito notturno.
E' stato osservato in 15 pazienti affetti da acalasia che l'isosorbide dinitrato, un rilassante della muscolatura liscia, determina un significativo rilassamento dello sfintere esofageo inferiore. Tuttavia, il 50% dei pazienti presenta degli effetti a lungo termine, soprattutto ipotensione, oppure sviluppano farmaco resistenza. E' stato dimostrato che anche la nifedipina, un bloccante del canale del calcio, riduce la pressione dello sfintere esofageo inferiore alle dosi di 10-20 mm e riduce l'ampiezza delle contrazioni esofagee. Una comparazione tra l'isosorbide e la nifedipina nel trattamento dell'adulto ha dimostrato che, sebbene la nifedinpina non sia così efficace come l'isosorbide, i pazienti trattati con nifedipina hanno presentato minori effetti collaterali. Da ciò deriva che la nifedipina rappresenta il farmaco di scelta nel trattamento dell'acalasia. I principali problemi del trattamento farmacologico sono rappresentati dalla compliance del paziente e dagli effetti a lungo termine. (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition) Data l'efficacia delle modalità di approccio non farmacologico, specialmente con i buoni risultati che sono stati ottenuti con la chirurgia laparoscopica, il ruolo della terapia farmacologica nel trattamento dell'acalasia appare limitato. In particolare, il trattamento farmacologico è limitato ai pazienti la cui malattia è in uno stadio precoce, a coloro per i quali la dilatazione pneumatica o l'intervento chirurgico rappresenterebbero un rischio, o quando sia fallita l'iniezione di tossina botulinica. Tale approccio può essere utile come misura sintomatica quando i pazienti sono iscritti in liste d'attesa in vista di metodiche maggiormente risolutive. (G. Bassotti; V. Annese. Review article: pharmacological options in achalasia. Aliment Pharmacol Ther 1999; 13: 1391±1396)
Le due modalità di approccio non farmacologiche di maggior successo nel trattamento dell'ostruzione funzionale presente nell'acalasia sono rappresentate dalla dilatazione pneumatica e dalla miotonia esofagea.
La dilatazione pneumatica è compiuta attraverso il posizionamento a livello dello sfintere esofageo inferiore di un dispositivo dilatante, che viene gonfiato per tendere il muscolo esofageo a livello dello sfintere esofageo inferiore. Il tasso di successo della dilatazione pneumatica negli adulti varia dal 60 al 90% dopo una singola dilatazione. Se la prima dilatazione non ha avuto successo, vi è un miglioramento nel 38% e nel 19% dei casi rispettivamente dopo la seconda e la terza dilatazione. La dilatazione pneumatica nei bambini affetti da acalasia ha portato ad un complessivo tasso di miglioramento del 50% sulla base dei dati pediatrici disponibili. Il tasso di miglioramento va dal 35% al 100% dei casi. I tassi di morbilità e di mortalità associati alla dilatazione pneumatica sono rispettivamente del 0,75 e del 5%. Le principali complicanze comprendono la perforazione esofagea, la febbre, e l'effusione plurale. Complicanze rare sono rappresentate dal dolore esofageo persistente, dalla polmonite da aspirazione, dall'ematoma orofaringeo, e dal sanguinamento.
La più comune procedura chirurgica usata nel trattamento dell'acalasia è rappresentata dalla miotonia di Heller e dalle sue varianti. Le diverse varianti dipendono dal tipo di approccio (toracico piuttosto che addominale) e dalla lunghezza della miotonia. Una adeguata miotonia è quella che è abbastanza lunga da risolvere l'ostruzione ma non così lunga da permettere un eccessivo reflusso gastroesofageo. La maggior parte dei pazienti richiede solo una piccola miotomia. Risultati soddisfacenti sono stati riportati nel 64-94% dei pazienti adulti. Nei bambini sottoposti alla miotomia il tasso di miglioramento complessivo è dell'84%. I risultati a lungo termine riportati in più recenti studi sono eccellenti, il che ha portato gli autori a suggerire che il trattamento di prima scelta per i bambini affetti dall'acalasia dovrebbe essere dall'intervento chirurgico.
Le complicanze tardive dell'esofagomiotomia sono la necessità del reintervento, dovuto alla persistenza dei sintomi ostruttivi, e il reflusso gastroesofageo. Non è stata riportata morte dopo la miotomia, ma il tasso di morbilità è del 3-7%, di cui la perforazione rende conto del 1,4- 3,2%. Altre complicanze comprendono la paralisi del nervo frenico, l'emoraggia massiva, e l'erniazione esofagea e gastrica, che porta a necrosi. Nell'1-9% dei casi è stata riportata una disfagia persistente e significativa, dovuta principalmente all'inadeguata miotonia o ad uno sfintere esofageo inferiore incompetente, che determina stenosi ed esofagite peptica. Rappresenta la più frequente indicazione per il reintervento in oltre il 58% dei pazienti.
Si ritiene che la tossina botulinica, una neurotossina che si lega ai terminali presinaptici colinergici causando una inibizione del rilascio dell'acetilcolina a livello della giunzione neuromuscolare, riduca la pressione dello sfintere esofageo inferiore nei pazienti affetti da acalasia attraverso la riduzione dell'innervazione colinergica eccitatoria. E' stato rilevato che l'iniezione intrasfinterica della tossina botulinica sia efficace e sicura nel trattamento dei pazienti adulti affetti da acalasia. La prima esperienza di trattamento di bambini affetti da acalasia con la tossina botulinica è stata riportata da Khoshoo e colleghi. I tre bambini trattati hanno dimostrato immediata risoluzione dei sintomi. Sfortunatamente, la risposta è stata breve. Quindi sono state necessarie ripetute iniezioni. Sono sicuramente necessarie ulteriori informazioni sull'efficacia di tale modalità e sulla sicurezza a lungo termine. (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition) Molti endoscopisti stanno scoprendo che tale tipo di trattamento è interessante perché non presenta il rischio di perforazione che può esserci nel caso della dilatazione pneumatica. I pazienti per i quali questo rappresenti il tipo di approccio preferibile comprendono i pazienti anziani o i pazienti con problemi medici multipli che non siano canditati a procedure maggiormente invasive e coloro che siano poco propensi a sottoporsi all'intervento chirurgico o alla dilatazione pneumatica. (des-Varannes-SB; Scarpignato-C Current trends in the management of achalasia. DIGESTIVE-AND-LIVER-DISEASE. APR 2001; 33 (3) : 266-277)
E' stato osservato in 15 pazienti affetti da acalasia che l'isosorbide dinitrato, un rilassante della muscolatura liscia, determina un significativo rilassamento dello sfintere esofageo inferiore. Tuttavia, il 50% dei pazienti presenta degli effetti a lungo termine, soprattutto ipotensione, oppure sviluppano farmaco resistenza. E' stato dimostrato che anche la nifedipina, un bloccante del canale del calcio, riduce la pressione dello sfintere esofageo inferiore alle dosi di 10-20 mm e riduce l'ampiezza delle contrazioni esofagee. Una comparazione tra l'isosorbide e la nifedipina nel trattamento dell'adulto ha dimostrato che, sebbene la nifedinpina non sia così efficace come l'isosorbide, i pazienti trattati con nifedipina hanno presentato minori effetti collaterali. Da ciò deriva che la nifedipina rappresenta il farmaco di scelta nel trattamento dell'acalasia. I principali problemi del trattamento farmacologico sono rappresentati dalla compliance del paziente e dagli effetti a lungo termine. (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition) Data l'efficacia delle modalità di approccio non farmacologico, specialmente con i buoni risultati che sono stati ottenuti con la chirurgia laparoscopica, il ruolo della terapia farmacologica nel trattamento dell'acalasia appare limitato. In particolare, il trattamento farmacologico è limitato ai pazienti la cui malattia è in uno stadio precoce, a coloro per i quali la dilatazione pneumatica o l'intervento chirurgico rappresenterebbero un rischio, o quando sia fallita l'iniezione di tossina botulinica. Tale approccio può essere utile come misura sintomatica quando i pazienti sono iscritti in liste d'attesa in vista di metodiche maggiormente risolutive. (G. Bassotti; V. Annese. Review article: pharmacological options in achalasia. Aliment Pharmacol Ther 1999; 13: 1391±1396)
Le due modalità di approccio non farmacologiche di maggior successo nel trattamento dell'ostruzione funzionale presente nell'acalasia sono rappresentate dalla dilatazione pneumatica e dalla miotonia esofagea.
La dilatazione pneumatica è compiuta attraverso il posizionamento a livello dello sfintere esofageo inferiore di un dispositivo dilatante, che viene gonfiato per tendere il muscolo esofageo a livello dello sfintere esofageo inferiore. Il tasso di successo della dilatazione pneumatica negli adulti varia dal 60 al 90% dopo una singola dilatazione. Se la prima dilatazione non ha avuto successo, vi è un miglioramento nel 38% e nel 19% dei casi rispettivamente dopo la seconda e la terza dilatazione. La dilatazione pneumatica nei bambini affetti da acalasia ha portato ad un complessivo tasso di miglioramento del 50% sulla base dei dati pediatrici disponibili. Il tasso di miglioramento va dal 35% al 100% dei casi. I tassi di morbilità e di mortalità associati alla dilatazione pneumatica sono rispettivamente del 0,75 e del 5%. Le principali complicanze comprendono la perforazione esofagea, la febbre, e l'effusione plurale. Complicanze rare sono rappresentate dal dolore esofageo persistente, dalla polmonite da aspirazione, dall'ematoma orofaringeo, e dal sanguinamento.
La più comune procedura chirurgica usata nel trattamento dell'acalasia è rappresentata dalla miotonia di Heller e dalle sue varianti. Le diverse varianti dipendono dal tipo di approccio (toracico piuttosto che addominale) e dalla lunghezza della miotonia. Una adeguata miotonia è quella che è abbastanza lunga da risolvere l'ostruzione ma non così lunga da permettere un eccessivo reflusso gastroesofageo. La maggior parte dei pazienti richiede solo una piccola miotomia. Risultati soddisfacenti sono stati riportati nel 64-94% dei pazienti adulti. Nei bambini sottoposti alla miotomia il tasso di miglioramento complessivo è dell'84%. I risultati a lungo termine riportati in più recenti studi sono eccellenti, il che ha portato gli autori a suggerire che il trattamento di prima scelta per i bambini affetti dall'acalasia dovrebbe essere dall'intervento chirurgico.
Le complicanze tardive dell'esofagomiotomia sono la necessità del reintervento, dovuto alla persistenza dei sintomi ostruttivi, e il reflusso gastroesofageo. Non è stata riportata morte dopo la miotomia, ma il tasso di morbilità è del 3-7%, di cui la perforazione rende conto del 1,4- 3,2%. Altre complicanze comprendono la paralisi del nervo frenico, l'emoraggia massiva, e l'erniazione esofagea e gastrica, che porta a necrosi. Nell'1-9% dei casi è stata riportata una disfagia persistente e significativa, dovuta principalmente all'inadeguata miotonia o ad uno sfintere esofageo inferiore incompetente, che determina stenosi ed esofagite peptica. Rappresenta la più frequente indicazione per il reintervento in oltre il 58% dei pazienti.
Si ritiene che la tossina botulinica, una neurotossina che si lega ai terminali presinaptici colinergici causando una inibizione del rilascio dell'acetilcolina a livello della giunzione neuromuscolare, riduca la pressione dello sfintere esofageo inferiore nei pazienti affetti da acalasia attraverso la riduzione dell'innervazione colinergica eccitatoria. E' stato rilevato che l'iniezione intrasfinterica della tossina botulinica sia efficace e sicura nel trattamento dei pazienti adulti affetti da acalasia. La prima esperienza di trattamento di bambini affetti da acalasia con la tossina botulinica è stata riportata da Khoshoo e colleghi. I tre bambini trattati hanno dimostrato immediata risoluzione dei sintomi. Sfortunatamente, la risposta è stata breve. Quindi sono state necessarie ripetute iniezioni. Sono sicuramente necessarie ulteriori informazioni sull'efficacia di tale modalità e sulla sicurezza a lungo termine. (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition) Molti endoscopisti stanno scoprendo che tale tipo di trattamento è interessante perché non presenta il rischio di perforazione che può esserci nel caso della dilatazione pneumatica. I pazienti per i quali questo rappresenti il tipo di approccio preferibile comprendono i pazienti anziani o i pazienti con problemi medici multipli che non siano canditati a procedure maggiormente invasive e coloro che siano poco propensi a sottoporsi all'intervento chirurgico o alla dilatazione pneumatica. (des-Varannes-SB; Scarpignato-C Current trends in the management of achalasia. DIGESTIVE-AND-LIVER-DISEASE. APR 2001; 33 (3) : 266-277)
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