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14/06/16

SINDROME BRANCHIO OCULO FACCIALE

http://4pediatriapa.blogspot.it/                                                                                                                   SINDROME BRANCHIO OCULO FACCIALE

Codice esenzione : RN1130
Definizione

Il disturbo ha come caratteristiche principali l'ipertrofia dei pilastri laterali del filtro, un naso largo e asimmetrico con punta schiacciata, ostruzione dei dotti lacrimali; dietro l'orecchio puo essere presente un seno branchiale o una lesione cutanea lineare.

24/05/16

MALATTIA DI LESCH-NYHAN

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MALATTIA DI LESCH-NYHAN

Compresa : DISORDINI DEL METABOLISMO DELLE PURINE E DELLE PIRIMIDINE
Codice esenzione : RCG120                                                                                                              
Definizione
Il deficit ereditario di ipoxantina-guanina fosforibosiltransferasi (HPRT), enzima di salvataggio delle basi puriniche, causa, a seconda della quota di attività enzimatica residua, tre sindromi cliniche sovrapponibili.
I pazienti con mancanza pressoché totale dell'enzima presentano iperproduzione di acido urico ed il caratteristico fenotipo neuro comportamentale. Questi pazienti hanno la forma classica di malattia di Lech-N'han. I pazienti con attività enzimatica residua compresa tra 1,5 e 8% presentano iperuricemia, alterazioni neurologiche, ma non hanno alterazioni comportamentali come, ad esempio, atteggiamenti impulsivi ed auto aggressivi. Vista l'assenza di alterazioni comportamentali, si considera che questi pazienti abbiano varianti della malattia di Lesch-Nyhan. I pazienti con più del'8% di attività enzimatica residua hanno iperuricemia, ma non presentano alterazioni neurologiche e comportamentali. Quest'ultimo gruppo di pazienti ha solo iperuricemia HPRT-correlata.

03/04/16

Visita fiscale, orari e novità 2016

clip_image002 Visita fiscale, orari e novità 2016
Orari visita fiscale 2016: info sui certificati malattia INPS e sugli orari della visita fiscale per dipendenti pubblici e privati.
Grazie al Jobs Act verranno introdotte importanti novità per quanto riguarda le visite fiscali INPS 2016. Con le nuove norme i cambiamenti sono tanti e riguardano dipendenti sia pubblici che privati.
Orari visita fiscale 2016 – le novitàCambiano le regole per diversi ambiti come: fasce orarie visita fiscale, certificati malattia orario reperibilità, infortunio sul lavoro, malattia bambino. Vediamo nel dettaglio cosa comporterà l’attuazione del Jobs Act.
Orari visite fiscali pubblico impiego
Per quanto riguarda gli orari visita fiscale per dipendenti statali previsti in caso di malattia essi coprono due fasce orarie che devono essere rispettate per non rischiare pesanti provvedimenti disciplinari o salate sanzioni.

04/03/16

Compiti e doveri del Pediatra. e del medico di Famiglia

Compiti e doveri del Pediatra. e del medico di Famiglia                                                                                                                                                             Compiti e doveri del Pediatra

Il pediatra è una figura molto importante per la famiglia e va scelto entro i primi 10 giorni di vita del bebè. Egli infatti, dovrebbe fare la prima visita al neonato preferibilmente entro le prime due settimane dalla nascita. Egli fa parte del Servizio Sanitario Nazionale (SSN) e, così come il medico di medicina generale per gli adulti, attraverso visite periodiche di controllo si adopererà per mantenere in buona salute vostro figlio sino al compimento del quattordicesimo anno di età oppure sino ai 16 anni per i bambini con bisogni speciali (patologie gravi o condizione di disagio psicosociale particolari). Dopo i 6 anni, tuttavia, il bambino può essere preso in carico anche da un medico di medicina generale.

24/01/16

Il consenso informato infermieristico

clip_image002                                                                                    

Il consenso informato infermieristico: inquadramento normativo

Ogni qualvolta, nella pratica professionale quotidiana, l’infermiere si trova a interagire con gli assistiti deve obbligatoriamente acquisire un consenso informato al trattamento a cui l’utente dovrà sottoporsi. Il consenso informato spesso viene fatto corrispondere, pedissequamente, alla firma di un modulo precompilato. Ma, in realtà, deve rispondere a criteri ben precisi che lo rendono valido e, nello specifico, deve essere:

19/01/16

FOTO D'EPOCA: CROCE ROSSA - INFERMIERI - MEDICI - ANTICHI STRUMENTI

sto cercando di creare un piccolo museo di foto d'epoca chi vuole puo postare delle foto " D'EPOCA".

Posted by Click fotografi per caso on Venerdì 12 settembre 2014

12/01/16

Le coagulopatie congenite ed acquisite


    
4pediatriapa
                                                                                             
Le coagulopatie congenite ed acquisite                              

                                                                                                                                   Sono difetti dovuti alla carenza di uno o più fattori plasmatici della coagulazione, congeniti o acquisiti. Tra le forme congenite ricordiamo:

A) Emofilia A
Compare solo nel maschio, perchè il deficit è legato al cromosoma sessuale X, ed è dovuto al deficit del fattore plasmatico VIII. Il deficit è solo della parte coagulante del fattore e può essere quantitativamente variabile, così da indurre quadri clinici

05/01/16

ECCO GLI ORARI DELLE VISITE FISCALI A PARTIRE DAL 2016



                             ECCO GLI ORARI DELLE VISITE FISCALI A PARTIRE DAL 2016
Nel 2016, in base a quanto reso noto dall’Inps, gli orari della vista fiscale resteranno invariati, sia per i lavoratori pubblici che per i dipendenti del settore privato: essendo state modificate, difatti, recentemente le fasce di reperibilità, con nuovi orari in vigore da gennaio 2015, e non essendo subentrate ulteriori regolamentazioni in materia, nulla cambierà nel 2016.
Vediamo ora quali sono gli orari delle visite fiscali attualmente in vigore, quali gli obblighi del lavoratore, i casi di assenza giustificata e di esonero.

16/12/15

MALATTIA DI LEIGH

                                                           clip_image001                                                                                         

                            MALATTIA DI LEIGH

Codice esenzione : RF0030

Definizione
La malattia di Leigh e un raro disturbo neurometabolico ereditario caratterizzato da degenerazione del sistema nervoso centrale, che puo essere causato da mutazioni del DNA mitocondriale o da deficit di piruvato deidrogenasi (http://www.ninds.nih.gov/health_and_medical/disorders/leighsdisease_doc.htm).
L'incidenza della malattia viene stimata all'incirca in 1/40000. L'eta d'esordio per le manifestazioni della malattia e di solito durante l'infanzia o la prima fanciullezza

21/11/15

orario di servizio ed i suoi problemi

clip_image002 Sull'orario di servizio ed i suoi problemi


Sembra utile quindi chiarire alcuni concetti già espressi altrove e riunirli in un articolo completo ed unico, che comprenda alcuni aspetti fondamentali dell'orario di lavoro, e dei problemi ad esso collegati, sempre riferendosi alle vigenti disposizioni di legge.
 
Orario massimo di servizio
L'orario massimo di servizi è indicato,

19/11/15

Permessi 104 cosa cambia


 clip_image004   Permessi 104 cosa cambia

Modificato l’art. 33 della legge 104/1992 relativo ai permessi ai lavoratori che assistono familiari con handicap grave. Le modifiche riguardano non solo i dipendenti pubblici ma anche quelli del settore privato.
Vediamo quali sono le modifiche.
Viene sostituito il terzo comma dell’art. 33 legge 104/1992 che definisce i beneficiari dei permessi. Per cui in mancanza di ricovero della persona con handicap grave da assistere, possono godere dei tre giorni di permesso mensile retribuiti e coperti da contributi:
- il genitore;
- il coniuge;
- il parente o l’affine entro il secondo grado,

06/11/15

MALATTIA DI FAIRBANK

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MALATTIA DI FAIRBANK

Compresa : OSTEODISTROFIE CONGENITE
Codice esenzione : RNG060

Definizione
Anomalia dello sviluppo di varie epifisi che appaiono in ritardo di crescita e sono screziate, appiattite, frammentate e generalmente ipoplasiche; le dita sono corte grosse e tozze, e la statura puo essere ridotta a causa delle deformita con appiattimento delle anche, delle ginocchia e delle caviglie. (Dorland's Illustrated Medical Dictionary, 29th Edition).
Segni e sintomi
La malattia di Fairbank rappresenta il sottotipo clinico grave della displasia epifisaria multipla, che comprende anche il sottotipo lieve Rabbing

03/10/15

Le coagulopatie congenite ed acquisite





clip_image001[4]                                                               

Le coagulopatie congenite ed acquisite

Sono difetti dovuti alla carenza di uno o più fattori plasmatici della coagulazione, congeniti o acquisiti. Tra le forme congenite ricordiamo:
A) Emofilia A
Compare solo nel maschio, perchè il deficit è legato al cromosoma sessuale X, ed è dovuto al deficit del fattore plasmatico VIII. Il deficit è solo della parte coagulante del fattore e può essere quantitativamente variabile, così da indurre quadri clinici diversi: nell’emofilia A grave il valore del fattore VIII è dello 0-2% e sono frequenti gli ematomi e gli emartri (emorragie delle cavità articolari) in età infantile spontanei più o meno gravi; emofilia A moderata

27/07/15

MALATTIA DI ENGELMANN

p.txtMALATTIA DI ENGELMANN

Compresa : OSTEODISTROFIE CONGENITE
Codice esenzione : RNG060

MALATTIA DI CAMURATI ENGELMANN fa riferimento a MALATTIA DI ENGELMANN
Definizione
Questa condizione abitualmente si manifesta nell'infanzia , ma puo presentarsi anche successivamente. I sintomi sono per lo piu costituiti da debolezza muscolare a carico degli arti inferiori, affaticamento, scarso appetito, cefalea e dolore agli arti. Sono stati riferiti casi di sordita dovuti ad otosclerosi giovanile. (Huygen et al., 1996). Ci puo essere andatura anserina. All'esame degli arti inferiori si avverte la tibia grossa e prominente e potrebbe esserci dolorabilita muscolare alla palpazione.Il radio potrebbe presentare analogo coinvolgimento.

01/07/15

TROMBOASTENIA

clip_image002 TROMBOASTENIA     

  Compresa : PIASTRINOPATIE EREDITARIE   


Codice esenzione RDG030   
                                                                                                    
Definizione
La tromboastenia di Glanzmann e un disordine autosomico recessivo delle piastrine caratterizzato da un prolungamento del tempo di emorragia, una normale conta e morfologia piastriniche e da assenza di aggregazione macroscopica in risposta a tutti gli agenti aggreganti, che deriva dalla mancanza o da una disfunzione della glicoproteina (GP) IIb e/o IIIa della membrana piastrinica. Gli eterozigoti sono asintomatici e generalmente hanno risultati normali ai test di funzionalita piastrinica. Epistassi, gengivorragia e menorragia sono le piu comuni manifestazioni cliniche (Handin RI, Lux SE, Stossel TP. Blood, principles and practice of haematology. Second edition, 2003).
 
Segni e sintomi
La tromboastenia di Glanzmann e stata riportata in entrambi i sessi e, poiche e una patologia estremamente rara, si rileva molto piu spesso nelle regioni ove i matrimoni tre consanguinei sono frequenti.

25/05/15

LE RESPONSABILITA NELL'ESERCIZIO DELL'ATTIVITA SANITARIO- INFERMIERISTICA E DELLA CAPOSALA

"LE RESPONSABILITA' NELL'ESERCIZIO DELL'ATTIVITA' SANITARIO- INFERMIERISTICA E DELLA CAPOSALA" Marco QUADRELLI
1.- Le professioni intellettuali
L’esame del problema della responsabilità civile in ambito sanitario e in particolare in campo medico, deve preliminarmente far chiarezza intorno alla nozione di professione intellettuale, quale attività, di particolare pregio per il carattere intellettuale, che trova l’elemento qualificante nella prestazione dell'opera puramente creativa.
La responsabilità civile assume caratteri peculiari nelle professioni intellettuali, attività di particolare pregio per il loro carattere intellettuale, contraddistinto dall’elemento qualificatorio dell’opera puramente creativa, svolta dal singolo professionista, che accanto all’opera materiale, ponga un quid pluris rappresentato da un significativo ruolo svolto dall’intelligenza e cultura ed espressamente tutelato dalla Costituzione all’art. 35 co. 1, in ordine al lavoro in tutte le sue forme.

09/04/15

Tubercolosi


                         Tubercolosi


1. Che cos’è la tbc?

La tbc è una malattia infettiva curabile e può essere sconfitta con le cure appropriate, ma soprattutto con la diagnosi precoce dei soggetti malati. La tbc è causata da un batterio, il Mycobacterium tuberculosis.

2. Come si trasmette?

25/03/15

Manuale per la Sicurezza in sala operatoria: Raccomandazioni e Checklist

clip_image001                                                                                          Manuale per la Sicurezza in sala operatoria: Raccomandazioni e Checklist

La gestione dei sistemi sanitari vede oggi il miglioramento della qualità e della sicurezza della erogazione delle prestazioni previste dai livelli essenziali di assistenza quale elemento fondante nella prospettiva del governo clinico integrato, che identifica un approccio globale alla gestione dei servizi sanitari, ponendo al centro i bisogni delle persone, nell’ambito di politiche di programmazione e gestione dei servizi basate su scelte cliniche che valorizzino il ruolo e la responsabilità dei medici e degli altri operatori sanitari.
Questa riflessione ben si applica alla chirurgia che, per volumi di attività e per complessità intrinseca di tutte le procedure ad essa correlate, richiede azioni e comportamenti pianificati e condivisi, finalizzati a prevenire l’occorrenza di incidenti perioperatori e la buona riuscita degli interventi.
In tal senso è fondamentale sviluppare ed attuare una appropriata strategia di formazione rivolta a tutti gli operatori coinvolti nelle attività di chirurgia con l’obiettivo di accrescere sia le abilità tecniche che quelle cognitivo-comportamentali.
Il presente manuale comprende le raccomandazioni e la checklist, elaborate dall’Organizzazione Mondiale della Sanità nell’ambito del programma “Safe Surgery Saves Lives” e adattate al contesto nazionale. Rappresenta uno strumento costruito nella logica del miglioramento della sicurezza e della qualità e, pertanto, assume particolare rilevanza la sua adozione e le conseguenti azioni di monitoraggio da parte di Regioni, Province Autonome ed Aziende sanitarie. Il manuale è infine corredato di un video esplicativo di come si usa e di come non si usa la checklist, che potrà essere utilizzato come strumento di informazione e formazione per gli operatori.
Continua a leggere-------------> QUI

 
Fonte clip_image003




05/03/15

DISTROFIA TORACICA ASFISSIANTE (SINDROME DI JEUNE)

                DISTROFIA TORACICA ASFISSIANTE (SINDROME DI JEUNE) 

      clip_image002
Compresa : CONDRODISTROFIE CONGENITE

Codice esenzione : RNG050
 
SINDROME DI JEUNE fa riferimento a DISTROFIA TORACICA ASFISSIANTE

Definizione
La distrofia toracica asfissiante e una sindrome congenita ereditaria che si trasmette come carattere autosomico recessivo, che presenta condrodistrofia della gabbia toracica e che spesso provoca asfissia nella prima parte del periodo neonatale; si presenta associata con difetti delle falangi e della pelvi. (Dorland's Illustrated Medical Dictionary, 29th Edition).

21/02/15

Dipendenti pubblici: per le assenze per visite ed esami basta l'autocertificazione

Dipendenti pubblici: per le assenze per visite ed esami basta l'autocertificazione
15 APRILE 2014 La circolare della Funzione pubblica in Gazzetta
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E' pubblicata sulla Gazzetta Ufficiale n. 85 dell'11 aprile la circolare (CLICCA) della Funzione pubblica n. 2/2014 che indica la possibilità di autocertifcazione - con tanto di modulo prestampato da compilare - per i dipendenti pubblici che si assentano dal posto di lavoro per sottoporsi ad esami clinici, visite specialistiche o terapie.
Si tratta dell'autocertificazione della propria presenza nella struttura sanitaria pubblica o privata e se la struttura rilascia un'attestazione, questa dovrà contenere la qualifica del soggetto che la redige e l'orario di entrata e di uscita del dipendente, ma, ovviamente, nessun riferimento alla diagnosi perché non si tratta di una certificazione di malattia.