LA PORPORA DI SCHOENLEIN HENOCH
Che cosa è?
La porpora di Schoenlein Henoch (PSH) è un’ infiammazione dei piccoli vasi sanguinei (capillari). Questa infiammazione, chiamata vasculite, colpisce solitamente i piccoli vasi sanguinei della cute, dell’intestino e dei reni. I vasi sanguinei infiammati possono sanguinare comportando la comparsa di un’ eruzione cutanea rosso o violacea chiamata porpora. I vasi possono anche sanguinare nell’intestino o nei reni causando la comparsa di sangue nelle feci e nelle urine (ematuria). La PSH prende il nome dai dottori Schoenlein e Henoch che hanno descritto la malattia più di 100 anni fa.
Quanto è comune?
Sebbene la PSH non sia frequente nell’infanzia, è tuttavia la più comune vasculite sistemica in bambini di età compresa tra i 5 e 15 anni. E’ più comune nei bambini che nelle bambine (2:1).
La malattia non si caratterizza per una distribuzione geografica o etnica. La maggior parte dei casi in Europa e nell’emisfero settentrionale si verificano d’ inverno, ma sono stati osservati anche casi in autunno e in primavera.
Quali sono le cause della malattia?
Non si conoscono le cause dell’PSH. Agenti infettivi come i virus e i batteri sono considerati potenziali cause della malattia, perché spesso la porpora di Schoenlein Henoch esordisce dopo un episodio infettivo alle alte vie respiratorie. Comunque la malattia a volte può iniziare anche dopo l’utilizzo di farmaci, dopo la puntura di insetti, esposizione al freddo o a sostanze chimiche, così come reazione allergica ad alcuni alimenti. Per questo motivo in precedenza è stato usato il termine “porpora allergica” poiché si pensava che PSH fosse una reazione allergica a tutti questi agenti. In alcuni paesi è anche chiamata “porpora reumatoide” per il possibile coinvolgimento di articolazioni e muscoli (vedi più avanti “Quali sono i principali sintomi?”)
Il riscontro di depositi di immunoglobuline A (IgA) nelle tipiche lesioni da PSH
suggerisce una anomala risposta del sistema immunitario contro i capillari della cute, delle articolazioni, del tratto intestinale, dei reni e raramente del sistema nervoso centrale o dei testicoli, che provoca la malattia.
E’ ereditaria? E’ contagiosa? Può essere prevenuta?

