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29/04/12

I NUOVI STANDARD RCN SULLE DOTAZIONI ORGANICHE INFERMIERISTICHE IN PEDIATRIA

          
  I NUOVI STANDARD RCN SULLE DOTAZIONI ORGANICHE INFERMIERISTICHE IN PEDIATRIARoyal College of Nursing. Guidance on safe nurse staffing levels in the UK. RCN 2010Nell'ultimo decennio si sono accumulate numerosi studi che hanno indagato sugli effetti che la riduzione delle risorse e le modifiche organizzative dei sistemi sanitari hanno sulla salute degli assistiti. In particolare, sono stati studiati gli effetti che i livelli numerici degli organici dei professionisti sanitari e i carichi lavorativi hanno sull'incidenza di complicanze, errori, decessi ed altri eventi avversi sanitari. La letteratura scientifica ha ampiamente dimostrato il forte impatto del cosiddetto Nurse-to-patient Ratio sulla qualità delle cure erogate e sulla sicurezza del paziente.

28/04/12

SINDROME DI LAWRENCE-MOON

clip_image002 SINDROME DI LAWRENCE-MOON
Sinonimo di : SINDROME DI BARDET-BIEDL
Codici Codice esenzione : RN1380

Definizione
Condizione autosomica recessiva caratterizzata da ipogonadismo; degenerazione spinocerebellare; ritardo mentale; retinite pigmentosa; obesità. Tale sindrome era in precedenza denominata sindrome di Laurence-Moon-Biedl fino a quando la sindrome di Bardet-Biedl non è stata identificata come un'entità distinta (From J Med Genet 1997 Feb;34(2):92-8)- Medline Thesaurus
Segni e sintomi
Le manifestazioni cliniche comprendono ritardo mentale, retinite pigmentosa, ipogenitalismo, retinopatia; il quadro è dominato dal coinvolgimento neurologico progressivo con atassia e paraplegia spastica.
I pazienti non presentano polidattilia, obesità od anomalie dei reni, a differenza di quanto accade nei pazienti affetti da sindrome di Bardet-Biedl (R.M. Winter, M. Baraitser, London Dysmorphology Database, Oxford Medical Databases, 2000).
Storia naturale
L'ipogenitalismo è presente alla nascita ed è dovuto ad ipogonadismo ipogonadotropo.
Le manifestazioni cliniche neurologiche comprendono ritardo mentale ed atassia; nei pazienti si manifesta una paraplegia spastica progressiva nella prima età adulta. Le manifestazioni oftalmologiche consistono in una chiazzatura retinica dovuta ad un ispessimento della retina e conducono ad una atrofia ottica progressiva ed in fase finale alla cecità (Orphanet).
Eziologia
È una malattia genetica ad eziologia sconosciuta, trasmessa come carattere autosomico recessivo (Orphanet).
Terapia
La terapia è di supporto.

27/04/12

SINDROME DI BARDET-BIEDL

SINDROME DI BARDET-BIEDL

Codice esenzione : RN1380

Definizione
Malattia autosomica recessiva caratterizzata da retinite pigmentosa; polidattilia, obesità, ritardo mentale, ipogenitalismo, displasia renale e bassa statura. La sindrome è stata distinta come entità separata rispetto alla sindrome di Laurence-Moon (From J Med Genet 1997 Feb;34(2):92-8) - Medline Thesaurus
Segni e sintomi
La sindrome è variabile nelle sue manifestazioni. Il 70% dei casi presenta una polidattilia post-assiale che, quando presente, può riguardare solo un arto.

23/04/12

SINDROME DI KLIPPEL TRENAUNAY

clip_image002SINDROME DI KLIPPEL TRENAUNAY

Codice esenzione : RN1510

Definizione
Rara malattia che colpisce generalmente un solo arto caratterizzata da ipertrofia dell'osso e dei relativi tessuti molli, emangioma cutaneo esteso, nevo flammeo persistente e varici cutanee.
Medline Thesaurus
Segni e sintomi
La triade dei difetti in questa malattia è costituita da una malformazione cutanea vascolare in associazione con ipertrofia dell'osso e dei tessuti molli e vene varicose.

22/04/12

Sindrome di Proteus

Sindrome di Proteus

Codice esenzione, RFG070
La sindrome di Proteus (PS) è una patologia sporadica che determina un iperaccrescimento dei tessuti derivati da strati germinali, con disposizione a mosaico. Le manifestazioni cliniche sono altamente variabili e comprendono macrodattilia, anomalie vertebrali, iperaccrescimento asimmetrico e discrepanza di lunghezza degli arti.

19/04/12

sindrome di Moebius

    sindrome di Moebius
La Sindrome di Moebius è una malattia rara la cui caratteristica principale è la paralisi facciale permanente causata dalla ridotta o mancata formazione dei nervi cranici 6 e 7.
Codice Esenzione: RN0990
 
Che cos'è la Sindrome di Moebius?
La Sindrome di Moebius è una malattia rara la cui caratteristica principale è la paralisi

16/04/12

MALATTIA DI DERCUM

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MALATTIA DI DERCUM                                                                                       Codice esenzione : RC0090
Definizione
Rara malattia, che si pensa venga trasmessa come autosomica dominante, che si manifesta con depositi di grasso che comprimono i nervi provocando debolezza e dolore
La Malattia di Dercum, definita anche “adiposi dolorosa” è una rara forma di lipomatosi, caratterizzata dalla presenza di lipomi sottocutanei che comprimendo i nervi causano soprattutto dolore ma anche debolezza.

13/04/12

La sindrome Ectrodattilia-displasia Ectodermica-palatoschisi (EEC)

clip_image002[4] SINDROME EEC
Codice esenzione : RN0880

Definizione
La sindrome Ectrodattilia-displasia Ectodermica-palatoschisi (EEC) è una rara malattia ereditata come carattere autosomico dominante. L'atresia del sistema del dotto lacrimale e l'aplasia delle ghiandole di Meibonio, con conseguente deficit della pellicola lacrimale, sono causate dalla displasia ectodermica. Durante la giovane età adulta spesso si formano cicatrici corneali vascolarizzate.

11/04/12

SINDROME DI CHURG STRAUSS

clip_image002[4] SINDROME DI CHURG STRAUSS
Codice esenzione : RG0050
Definizione
La CSS di solito si manifesta tra i 14 e i 75 anni di età, con una età media di 50 anni; occasionalmente può essere vista in bambini di età inferiore ai 4 anni. Non vi sono grandi differenze di incidenza tra i due sessi, benché alcuni studi riportino una lieve predominanza nei maschi (Abril A, Calamia KT, Cohen MD. The Churg Strauss Syndrome (Allergic Granulomatous Angiitis): Review and Update. Semin Arthritis Rheum. 2003; 33:106-114).
Segni e sintomi
Il quadro clinico della CSS si sviluppa caratteristicamente in tre fasi parzialmente sovrapposte benché possano non seguire necessariamente quest'ordine. È comune una fase prodromica caratterizzata da asma allergico ad esordio in età adulta

08/04/12

Indirizzi delle strutture di ricovero Sicilia

Indirizzi delle strutture di ricovero Sicilia

clip_image002 STRUTTURE DI RICOVERO


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101 AGRIGENTO
P.O. F.LLI PARLAPIANO - RIBERA OSPEDALE A GESTIONE DIRETTA 190112
VIA CIRCONVALLAZIONE - 92016 RIBERA (AG) - TEL. 0922562111

P.O. BARONE LOMBARDO - CANICATTI` OSPEDALE A GESTIONE DIRETTA 190115
CONTRADA GIARRE - 92024 CANICATTI` (AG) - TEL. 0922733111

P.O. F.LLI PARLAPIANO LICATA OSPEDALE A GESTIONE DIRETTA 190116
C/DA CANNAVECCHIA - 92027 LICATA (AG) - TEL. 0922869111

05/04/12

SINDROME DI HOLT ORAM

clip_image002 SINDROME DI HOLT ORAM
Codice esenzione : RN0930

Definizione
Malattia cardiaca autosomica, la cui gravità è molto variabile, che consiste di solito in un difetto del setto atriale o ventricolare, associato con malformazioni scheletriche (pollice ipoplasico e avambraccio corto).
(Dorland's Illustrated Medical Dictionary, 29th Edition).
Nel 1960, Mary Holt e Samuel Oram descrissero per la prima volta questa sindrome, e, da allora, diversi autori hanno riportato circa 200 casi. La presenza di anomalie sia cardiache sia muscolo-scheletriche ispirò una serie di nomi per questa sindrome,

02/04/12

SINDROME DI IVEMARK

clip_image002 SINDROME DI IVEMARK
Codice esenzione : RN0740

Definizione
Sindrome multiorgano caratterizzata da anomalie spleniche, patologia cardiaca complessa e anomalie dei visceri addominali. (Roth et al. Ivemark syndrome: 2 case reports. J-Gynecol-Obstet-Biol-Reprod-Paris. 1993; 22(7): 771-5)
Segni e sintomi
Le sindromi eterotassiche, chiamate anche difetti di lateralità, sono variazioni dell'asimmetria anatomica sinistra-destra. Il situs inversus è l'inversione completa della posizione normale degli organi, mentre il situs ambiguus è la disposizione casuale degli organi rispetto alla loro normale posizione. Il situs ambiguus si può manifestare come sindrome da asplenia o sindrome da polisplenia.