1. Generalità sulle piastrinopenie
Cosa sono le piastrinopenie?
Per piastrinopenia si intende una diminuzione del numero delle piastrine nel sangue.
Il numero delle piastrine nelle persone adulte è generalmente compreso fra 150 mila e 400.000 per microlitro, con possibili variazioni da laboratorio a laboratorio.
Le piastrine derivano da cellule del midollo chiamate megacariociti, che a loro volta derivano da cellule più immature, le cellule staminali.
Le piastrine contribuiscono a mantenere il sangue nello stato di normale fluidità, opponendosi alle emorragie.
Quali sono le cause delle piastrinopenie?
Una diminuzione delle piastrine circolanti nel sangue può essere causata da numerosi fattori. Alcuni di essi sono ereditari, altri sono acquisiti cioè compaiono dopo la nascita. Le molte cause di piastrinopenia possono essere raggruppate in tre grandi categorie, secondo il meccanismo che porta alla diminuzione del numero delle piastrine nel sangue circolante, tenendo presente che una stessa causa (come infezioni e farmaci) può agire con più meccanismi:
- Piastrinopenia da diminuzione della produzione;
- Piastrinopenia da aumentata distruzione;
- Piastrinopenia da sequestro.
Piastrinopenia da diminuita produzione
Rientrano in questo gruppo le piastrinopenie congenite (significa che sono presenti al momento della nascita) che, in alcuni casi sono anche ereditarie, cioè possono essere trasmesse dai genitori ai figli. Si manifestano in genere nei primi anni di vita, ma a volte possono essere scoperte nell'età adulta.
Queste forme di piastrinopenia sono abbastanza rare e possono essere associate ad altre malformazioni o difetti congeniti, sebbene esistano anche forme di piastrinopenie ereditarie isolate. Le forme più frequenti di piastrinopenie da diminuita produzione da parte del midollo sono quelle acquisite.
Numerosi farmaci possono provocare una piastrinopenia: innanzitutto gli antineoplastici, ma anche farmaci di uso più frequente come i diuretici.
A volte una piastrinopenia può essere causata da un deficit di vitamina B12 e/o acido folico.
La causa più frequente è comunque l'abuso di alcol.
Molte infezioni virali possono causare lievi e transitorie piastrinopenie, soprattutto il morbillo, la varicella, la rosolia, il cytomegalovirus ed il virus della mononucleosi infettiva. Anche la vaccinazione contro alcuni di questi virus può causare diminuzione delle piastrine.
Le piastrinopenie associate ad infezioni virali non destano in genere preoccupazioni, poiché si risolvono quasi sempre con la guarigione della malattia virale.
Una diminuita produzione delle piastrine si può osservare anche quando il midollo è infiltrato da processi infettivi, infiammatori o neoplastici.
Piastrinopenie da aumentata distruzione
Le piastrine, la cui durata di vita una volta raggiunto il sangue, è di 7-8 giorni possono essere distrutte con meccanismi immunologici e non immunologici. La forma di piastrinopenia da distruzione immunologica più importante è la porpora trombocitopenica idiopatica, conosciuta anche come malattia di Werlhof. La distruzione non immunologica delle piastrine può avvenire nella porpora trombotica trombocitopenica (conosciuta anche come sindrome di Moschowitz), nella sindrome uremico emolitica (molto simile alla precedente), durante la gravidanza, specie se complicata da eclampsia, o nel corso di infezioni batteriche, virali, parassitarie.
Piastrinopenie da sequestro
In questi casi le piastrine sono prodotte normalmente dal midollo emopoietico, ma vengono sequestrate ed eventualmente distrutte in quantità eccessive della milza, in numerose malattie in cui questa è aumentata di volume.
Una forma rara di piastrinopenia da sequestro è la sindrome di Kasabach-Merritt, in cui sono presenti emangiomi giganti all'interno dei quali le piastrine vengono sequestrate. Se è possibile l'asportazione chirurgica di questi emangiomi il numero delle piastrine torna generalmente alla norma.
Esami di laboratorio utili nelle piastrinopenie
Gli esami più importanti sono l'esame emocromocitometrico, che consente di conoscere il numero delle piastrine e delle altre cellule del sangue, e l'osservazione al microscopio di uno striscio di sangue colorato, per valutare l'aspetto e le dimensioni delle piastrine. Altri esami importanti sono i seguenti, con l'avvertenza che non tutti debbono essere eseguiti necessariamente in ogni caso. La scelta sarà effettuata dal medico, in base all'anamnesi ed ai dati della visita:
- biopsia osteomidollare e/o agoaspirato midollare: consentono di valutare il numero di megacariociti e l'eventuale presenza di infezioni, infiammazioni o cellule tumorali nel midollo;
- esami generali per valutare la funzionalità renale ed epatica;
- autoanticorpi anti piastrine che possono essere presenti in molti casi di piastrinopenia autoimmune;
- autoanticorpi anti DNA, e/o altri autoanticorpi, per valutare se è presente una malattia autoimmunitaria tipo il lupus eritematoso sistemico;
- ricerca di anticorpi contro agenti infettivi, soprattutto virali;
- ecografia dell'addome, per valutare le dimensioni della milza
Conseguenze cliniche della piastrinopenia
Una diminuzione delle piastrine è in genere asintomatica finché le piastrine non raggiungono livelli molti bassi, attorno ai 20-30.000/ml. Molte persone stanno benissimo anche con piastrine inferiori, altre possono avere lievi emorragie come petecchie, epistassi, gengivorragie. Queste emorragie possono comparire anche spontaneamente, senza cause apparenti, o dopo minimi traumi.
Raramente si possono avere emorragie negli organi interni.
Le donne possono notare un eccessivo sanguinamento per durata e/o quantità durante le mestruazioni. Particolarmente temibili sono le emorragie intracraniche, per fortuna molto rare, che in genere sopravvengono in seguito a traumi.
Non esiste una correlazione fra numero di piastrine e rischio di emorragie. In alcuni casi le emorragie, lievi e transitorie, possono comparire anche con piastrine superiori ai livelli sopra descritti.
Decorso delle piastrinopenie
È molto variabile da caso a caso e a seconda della causa. Se la piastrinopenia è causata da farmaci essa si risolve in genere in poco tempo dopo la sospensione del farmaco incriminato, come avviene nelle piastrinopenie da antineoplastici. Anche in caso di piastrinopenia causata da infezioni o infiammazioni, il numero delle piastrine ritorna generalmente alla norma con la guarigione (spontanea o dopo appropriata terapia della malattia di base), senza necessità di terapia specifica.
A volte anche le piastrinopenie congenite possono migliorare con il trascorrere degli anni.
Terapia delle piastrinopenie
Poiché la maggioranza delle piastrinopenie non provoca sintomi gravi e si può verificare la normalizzazione spontanea del loro numero, spesso è consigliabile non effettuare alcuna terapia, anche per evitare di esporre il soggetto al rischio degli effetti collaterali dei farmaci.
Non esistono regole valide per la generalità dei pazienti. Ogni caso di piastrinopenia deve essere valutato attentamente e l'eventuale terapia intrapresa solo se la piastrinopenia è persistente e sintomatica; bisogna considerare anche l'età del soggetto ed il suo stile di vita, cioè se per motivi di lavoro o per i propri hobbies è esposto al rischio di traumi. Il rischio di emorragie, a parità di numero di piastrine, può essere sostanzialmente diverso in un tranquillo pensionato o in un giovane atleta.
Generalmente la terapia delle piastrinopenie è indicata in presenza di uno o più dei seguenti criteri:
- è sintomatica, specie se le emorragie sono gravi e/o ricorrenti, indipendentemente dal numero delle piastrine
- se asintomatica, quando le piastrine sono inferiori a 10.000-30.000/ml per più di 6-12 mesi
Consigli pratici per i pazienti con piastrinopenia
- Evitare traumi;
- Non assumere farmaci per via intramuscolare, per il rischio di ematomi
- Consultare sempre il medico prima di assumere farmaci che inibiscono la funzione delle piastrine come aspirina o altri farmaci antiinfiammatori, antidolorifici e antifebbrili.
- Cercare di arrestare la emorragie in atto con mezzi meccanici, per esempio tappi emostatici o di cotone nel naso, sulla cute o sulle gengive.
- Ricorrere rapidamente alle cure mediche in caso di emorragia persistente o copiosa, oppure in caso di comparsa di sintomi che facciano pensare ad una emorragia interna: confusione mentale, incapacità a mantenere l'equilibrio, disturbi della parola e del linguaggio, riduzione della forza delle braccia e/o delle gambe, vertigini, palpitazioni, spiccato pallore cutaneo.
Piastrinopenie congenite e della gravidanza
Le piastrinopenie congenite sono presenti generalmente al momento della nascita o poco dopo, ma alcune forme possono manifestarsi negli anni successivi e addirittura nell'età adulta, specie se di entità lieve tanto da passare inosservate finché non si effettua un emocromo, magari per altri motivi.
Possiamo quindi distinguere 2 gruppi di piastrinopenie congenite:
- Piastrinopenie congenite ereditarie, trasmesse cioè dai genitori ai figli. In questi casi la terapia è di solito inefficace, ma non sempre è necessaria.
- Piastrinopenie congenite non ereditarie
Piastrinopenie congenite ereditarie
Raro disordine ereditario trasmesso come carattere autosomico recessivo è caratterizzato dalla presenza contemporanea di anemia aplastica, cioè da diminuzione di tutti i tipi di cellule del sangue e, quindi, anche delle piastrine, e di anomalie congenite a carico di vari organi: cuore, reni, scheletro, occhi, sistema nervoso. Caratteristiche sono la bassa statura e la presenza di zone di iperpigmentazione della cute. Il trapianto di midollo può normalizzare le anomalie ematologiche ma non gli altri difetti congeniti. Questi bambini presentano un rischio elevato di leucemie ed altri tumori.
La sigla significa Trombocitopenia con Assenza dei Radi (il radio è un osso del braccio). Possono essere presenti malformazioni di altri organi, soprattutto cuore e reni. Di solito la piastrinopenia è grave.
Consiste nell'associazione di piastrinopenia con eczema ed immunodeficienza. Le piastrine di questi pazienti sono più piccole del normale. A causa del deficit immunitario essi presentano un rischio elevato di infezioni e tumori, soprattutto linfomi. Con il passare degli anni spesso il numero delle piastrine tende ad aumentare.
Associazione di piastrinopenia (con piastrine più grandi del normale), sordità ed insufficienza renale congenite. Spesso questi pazienti presentano ematuria.
Le piastrine dei pazienti sono molto più grandi della norma ("piastrine giganti") e, oltre ad essere ridotte numericamente, sono anche scarsamente funzionanti, per cui le emorragie sono spesso gravi.
Piastrinopenie congenite non ereditarie
Numerose sono le possibili cause: infiltrazioni del midollo da parte di malattie tumorali (leucemie, linfomi, metastasi di tumori di altri organi); infezioni contratte dalla madre durante la gravidanza (varicella, rosolia, epatite virale, cytomegalovirus,sifilide); ingestione di alcol o farmaci. Una piastrinopenia può verificarsi anche in neonati di madri affette da porpora trombocitopenica autoimmune, sindrome di Moschowitz, CID o altre piastrinopenie della gravidanza.
Una forma di piastrinopenia neonatale è la cosiddetta piastrinopenia neonatale all'immune, causata dalla trasmissione dalla madre al feto di anticorpi diretti contro proteine presenti sulle piastrine del feto (ereditati dal padre) ed assenti sulle piastrine materne. In questo caso le piastrine del feto passano nel sangue della madre il cui sistema immunitario riconosce come estranee le piastrine fetali e comincia a produrre anticorpi che le distruggono.
La terapia, se necessaria, consiste nella somministrazione di piastrine prive delle proteine responsabili della stimolazione: spesso si ricorre a quelle della madre che, essendo negative, non vengono riconosciute dagli anticorpi.
Piastrinopenia in gravidanza
Durante la gravidanza, secondo molti autori, si può verificare spesso una diminuzione delle piastrine nel 2°-3° trimestre; il numero delle piastrine rimane generalmente dentro la norma, ma in circa l'otto-dieci per cento delle donne gravide si riscontra una piastrinopenia.
Le cause della piastrinopenia in gravidanza possono essere numerose e simili a quelle che provocano un calo della conta piastrinica nelle donne non gravide: farmaci, virus, infezioni, malattie autoimmuni ecc..
Esistono tuttavia alcune piastrinopenie caratteristiche della gravidanza complicata da preeclampsia o eclampsia:
- Sindrome HELLP: la sigla indica le parole inglesi Hemolysis, Elevated Liver function test, Low Platelet count. Significa che oltre alla piastrinopenia sono presenti anemia emolitica ed alterazione dei test di funzionalità epatica (bilirubina, gammaGT, fosfatasi alcalina, transaminasi).
- Sindrome di Moschowitz.
Bisogna sottolineare che queste forme non compaiono nelle gravidanze con decorso normale.
Porpora trombotica trombocitopenica o sindrome di Moschowitz
La porpora trombotica trombocitopenica o sindrome di Moschowitz è caratterizzata dall'associazione di piastrinopenia con anemia emolitica, febbre, insufficienza renale e danni neurologici di gravità variabili fino al coma.
La causa è sconosciuta, ma la sindrome può essere scatenata da alcune infezioni batteriche, soprattutto ceppi particolari di Salmonelle e Shigelle che possono provocare a volte forme epidemiche. Nei bambini una malattia molto simile alla porpora trombotica trombocitopenica è nota anche come sindrome uremico-emolitico di Gasser, poiché le manifestazioni prevalenti sono in genere a carico dei reni e dei globuli rossi e si presentano molto spesso dopo un episodio di diarrea ematica.
La s. di Moschowitz può essere causata da farmaci, tumori del sangue o di altri organi; può complicare un trapianto di midollo osseo, la gravidanza o malattie infiammatorie croniche. Nella maggioranza dei casi non si riesce tuttavia ad identificare una causa scatenante: essi sono definiti idiopatici o da cause sconosciute.
Non si conosce il motivo per cui, in certi soggetti, uno o più dei fattori suddetti provocano la comparsa della s. di Moschowitz. Sono state evidenziate alcune anomalie a carico della parete dei vasi sanguigni e di alcuni fattori della coagulazione, come il fattore von Will brand che, probabilmente, comportano una maggiore tendenza delle piastrine ad aggregarsi fra di loro e a formare dei trombi che occludono la parete dei vasi sanguigni. Particolarmente colpiti dai fenomeni trombotici sono il cervello e i reni, spiegandosi così alcune delle principali manifestazioni cliniche di questa sindrome.
Nei trombi rimangono intrappolati e distrutti i globuli rossi: si ha cioè un'accentuata emolisi con comparsa nello striscio del sangue periferico di globuli rossi frammentati, molto caratteristici e che in genere indirizzano verso la diagnosi.
Una forma simile alla s. di Moschowitz è la Coagulazione Intravascolare Disseminata (CID) che disconosce praticamente le stesse cause. Anche i sintomi possono essere simili, solo che nella CID prevalgono le manifestazioni trombotiche e/o emorragiche a carico di vari organi e tessuti, in quanto oltre alla piastrinopenia sono presenti alterazioni più o meno gravi della coagulazione, che consistono nella diminuzione del fibrinogeno, dell'antitrombina III e di altri fattori della coagulazione. Queste alterazioni si traducono in allungamento del tempo di Quick e del PTT (esami di laboratorio utilizzati per valutare il processo della coagulazione del sangue) che, in genere, sono normali o solo lievemente alterati nella s. di Moschowitz.
Manifestazioni cliniche della s. di Moschowitz
Sono molto variabili. I sintomi più frequenti sono la febbre e la porpora; seguono l'anemia emolitica e le altre manifestazioni sopra ricordate. Si potrà avere così pallore cutaneo e/o ittero, petecchie, ecchimosi, epistassi, gengivorragie, menorragia assieme a danni neurologici (confusione mentale, paresi o paralisi, coma), alterazioni della diuresi ed ematuria.
Prognosi e terapia
Fino a qualche anno addietro la prognosi di questa sindrome era infausta nella maggioranza dei casi, con una mortalità vicina all'80% dei casi. Oggi la situazione si può considerare capovolta con una guarigione nell'80% dei pazienti, anche se una minoranza può cronicizzare e presentare successivamente più episodi di malattia, a volte anche a notevole distanza di tempo dal primo.
I successi terapeutici sono stati ottenuti principalmente con la plasmaferesi o il plasma Exchange, procedure effettuate solitamente presso i centri trasfusionali, con le quali il plasma del paziente è sostituito, mediante apposite macchine, con plasma di donatori normali nel corso di una o più sedute.
Buoni risultati si ottengono anche con la infusione di plasma fresco congelato o del criosurnatante derivato sempre dal plasma donato da volontari.
In molti centri a queste procedure si associano cortisonici e/o farmaci che inibiscono la funzione delle piastrine come la ticlopidina, l'acido acetilsalicilico o il dipiridamolo; a volte si usa anche destrano per infusione endovenosa. Anche la splenectomia ha dato buoni risultati: oggi essa è effettuata in genere nei casi che non rispondono inizialmente alle terapie mediche o in quelli che recidivano.
Porpora trombocitopenica idiopatica o sindrome di Werlhof
La porpora trombocitopenica autoimmune idiopatica, o malattia di Werlhof, è una malattia acquisita caratterizzata da diminuzione delle piastrine in assenza di altre malattie o cause conosciute di piastrinopenia.
La causa è sconosciuta. In molti casi sono presenti nel sangue di questi pazienti autoanticorpi anti piastrine, cioè immunoglobuline che reagiscono contro varie proteine delle piastrine, distruggendole.
Questi autoanticorpi possono essere presenti in numerose malattie:
- Malattie autoimmunitarie: Lupus Eritematoso Sistemico (LES), artrite reumatoide, tiroidite autoimmune, miastenia Gravis, sclerodermia, cirrosi biliare, morbo di Chron e retto colite ulcerosa, ecc.
- Neoplasie: linfomi, mieloma multiplo, tumori di organi solidi
- Malattie infettive acute e croniche: mononucleosi infettiva, infezioni da cytomegalovirus, tubercolosi ecc.
Per una corretta diagnosi diagnosi di porpora piastrinopenica idiopatica autoimmune è necessario quindi escludere una delle suddette malattie e molte altre, che, meno frequentemente, sono associate a piastrinopenia autoimmune.
Caratteristiche cliniche
Molto spesso la piastrinopenia è asintomatica ed è scoperta casualmente dopo aver eseguito un emocromo per altri motivi.
La maggioranza dei pazienti non ha alcun disturbo finché le piastrine non scendono al di sotto di 20.000-30.000/ml. Esistono tuttavia soggetti che stanno benissimo anche con piastrine inferiori a questi livelli.
I principali disturbi sono rappresentati da petecchie ed ecchimosi in genere agli arti; possono esserci epistassi, gengivorragie. Nelle donne il primo sintomo può essere una menorragia. Raramente, e solo nei casi più gravi, sono osservate emorragie degli organi interni.
Decorso e prognosi
Il decorso è sostanzialmente diverso nei bambini rispetto agli adulti.
- Nei bambini la piastrinopenia compare spesso in modo acuto, a volte due-tre settimane dopo una malattia febbrile o virale. La maggioranza dei bambini recupera rapidamente un numero di piastrine normale, in media dopo tre-quattro settimane, anche senza alcuna terapia. Nei bambini sono più rare le cronicizzazioni, le emorragie fatali e le recidive dopo la sospensione della terapia rispetto agli adulti.
- Negli adulti la porpora trombocitopenica idiopatica, invece, inizia spesso in modo cronico; non è quasi mai preceduta da una malattia febbrile; un maggior numero di casi (circa un terzo) non risponde alle terapie iniziali. Più frequenti sono inoltre le recidive e le complicanze fatali. Queste a parità di numero di piastrine, avvengono in genere nei pazienti più anziani.
Terapia
La terapia delle piastrinopenie è forse uno degli aspetti più controversi in ematologia. Nonostante la frequenza di questa condizione non c'è infatti completo accordo fra i vari autori su quando e come trattare una piastrinopenia autoimmune idiopatica.
In generale un trattamento per la piastrinopenia è iniziato:
- in presenza di emorragie gravi, indipendentemente dal numero delle piastrine
- se le piastrine sono inferiori a 20.000-30.000/ml.
Comunque va sottolineato che il limite inferiore di piastrine sopra indicato è arbitrario, e dettato da motivi di prudenza. Molti medici si astengono infatti dal trattare pazienti con questo numero di piastrine, specie se sono asintomatici e conducono uno stile di vita che non li espone ad un rischio eccessivo di traumi. Questo atteggiamento "attendista" è giustificato dai numerosi casi che decorrono asintomatici o recuperano spontaneamente, anche dopo mesi dall'esordio, e dalla consapevolezza che il paziente, quando trattato, è esposto al rischio degli effetti collaterali dei farmaci.
Per la terapia delle piastrinopenie molto utilizzati sono i cortisonici da assumere per un periodo di tempo variabile, dapprima a dosi fisse e poi decrescenti , basandosi sulla risposta ottenuta, cioè sull'incremento del numero delle piastrine. I cortisonici possono essere somministrati per OS o endovena. A volte non si ottiene risposta con questi farmaci o si può avere una recidiva dopo un periodo di tempo molto variabile. In questi casi si ricorre spesso alla splenectomia, cioè all'asportazione chirurgica della milza, Farmaci di seconda scelta, utilizzati cioè dopo fallimento di una o più delle precedenti terapie sono il danazolo, la ciclofosfamide, l'azatioprina, la vincristina, la ciclosporina, l'interferone ma la percentuale di risposte positive è in genere inferiore rispetto a quella osservata con i cortisonici.
Efficaci sono anche le immunoglobuline endovena : l'effetto è comunque transitorio, durando poche settimane. Si tratta di terapia molto costosa e non completamente scevra di rischi, essendo le immunoglobuline prodotti di origine umana, che è riservata in genere ai casi con emorragie più o meno gravi in atto, in cui è desiderabile un rapido aumento delle piastrine.
Alcuni studi comprendenti pochi casi avrebbero ottenuto risposte positive con la Vitamina C e la melatonina. Non esistono, tuttavia dati sicuri su questi farmaci e/o su altre terapie alternative.
La piastrinopenia da farmaci antineoplastici
La piastrinopenia è una complicanza molto frequente nei pazienti sottoposti a chemioterapia e/o radioterapia per la cura di malattie neoplastiche. Praticamente tutti i farmaci antineoplastici possono provocare una piastrinopenia; quasi sempre è presente anemia e/o leucopenia, rispettivamente da diminuzione dei globuli rossi e dei globuli bianchi, poiché questi farmaci hanno un effetto soppressivo su tutte le cellule del
midollo emopoietico.
La piastrinopenia da farmaci antineoplastici non compare in tutti i pazienti; generalmente è di entità lieve-moderata e non richiede terapia specifica, ma può essere molto grave, per esempio nei soggetti sottoposti a chemioterapia ad alte dosi e richiedere trasfusioni piastriniche ripetute. La dose dei farmaci somministrati è forse il principale fattore responsabile del calo delle piastrine, ma anche il tipo di associazione farmacologica utilizzata, la via e la durata della somministrazione sono importanti. L'associazione di più farmaci antineoplastici, frequentemente utilizzata nella terapia di queste malattie, può produrre una piastrinopenia più grave di quella osservata con la somministrazione dei singoli farmaci alle stesse dosi.
La piastrinopenia da farmaci antineoplastici è di solito reversibile e prevedibile, cioè si verifica dopo un intervallo di tempo abbastanza costante a partire dal momento della somministrazione.
Nei pazienti affetti da malattie tumorali la piastrinopenia può riconoscere altre cause, soprattutto l'invasione del midollo da parte delle cellule neoplastiche. In questi casi la piastrinopenia è preesistente alla chemioterapia, può comportare una riduzione delle dosi di farmaci somministrati a scopo curativo e può persistere anche dopo il completamento del programma terapeutico, specialmente se non si è ottenuta la remissione completa della malattia.
I pazienti sottoposti a trapianto di midollo possono presentare un calo persistente della conta piastrinica anche per molto tempo dopo il trapianto. Questo non significa sempre persistenza della malattia o rigetto del trapianto, ma può essere un effetto collaterale delle alte dosi di farmaci somministrati.
Premesso che molto dipende dalla dose e dalla durata di somministrazione, daremo un elenco parziale dei i farmaci che più frequentemente causano piastrinopenia.
Piastrinopenia lieve
- Cisplatino
- Vincristina
- Bleomicina
- L-Asparaginasi
- Prednisone
- Tamoxifene (raramente)
Piastrinopenia moderata
- Ciclofosfamide
- Methotrexate
- Procarbazina
- 5-Fluorouracile
- 6-Mercaptopurina
Piastrinopenia grave
- Busulfano (somministrazione prolungata)
- Clorambucile (somministrazione prolungata)
- Ara-C
- Melfalan
- Vinblastina
- Mostarda azotata
Raramente le piastrinopenie nei pazienti tumorali sono associate a gravi sindromi, i cui sintomi possono essere scatenati dai farmaci o dalla presenza del tumore:
la sindrome di Moschowitz o la coagulazione intravascolare disseminata.
Terapia delle piastrinopenie da antineoplastici
Quando necessaria una terapia specifica, il cardine del trattamento rimangono le trasfusioni di piastrine ottenute da donatori sani e compatibili. Le sacche di piastrine da trasfondere possono essere ottenute ognuna da un gruppo di donatori (5-6) o da un singolo donatore. Queste ultime sono da preferire in quanto espongono il ricevente ad
un minore rischio di complicanze, soprattutto infettive. Infatti, malgrado tutti i donatori siano controllati e sulle sacche donate vengano eseguiti tutti i test di laboratorio previsti dalla legge, non si ha mai la sicurezza assoluta che il donatore non abbia una infezione latente o magari sconosciuta, per la quale non esistono test diagnostici.
Le piastrine da singolo donatore, ottenute mediante aferesi, hanno anche un rischio minore di immunizzare il ricevente che, se non perfettamente compatibile può sviluppare anticorpi anti piastrine, specie se sottoposto a trasfusioni ripetute, con perdita di efficacia delle trasfusioni stesse.
La speranza per il futuro è nell'entrata in commercio della trombopoietina, una specie di ormone che stimola le cellule staminali del midollo a trasformarsi in megacariociti e quindi in piastrine. Altre citochine, che in vitro o negli animali hanno dimostrato di avere azioni simili alla trombopoietina, non hanno finora confermato le aspettative in numerosi studi clinici condotti in tutto il mondo.
FONTE: http://web.tiscalinet.it/ematologia/index.html
le informazioni fornite non sostituiscono in alcun modo il giudizio del medico curante, l’unico autorizzato a fornire una consulenza medica.
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