CARENZA CONGENITA DI ALFA 1 ANTITRIPSINA

CARENZA CONGENITA DI ALFA 1 ANTITRIPSINA

Codice esenzione : RC0200

Definizione

Deficienza della proteasi inibitrice alfa1-antitripsina responsabile della degradazione dell'elastina delle cellule alveolari e di altre proteine strutturali di altri tessuti. -Medline Thesaurus
Vengono osservati due tipi di malattie. Un disturbo epatico caratterizzato da inclusioni epatiche a causa della tendenza dell'alfa1-antitripsina (Z) di autoaggregarsi. E' caratterizzato da epatomegalia e cirrosi. La deficienza di alfa1-antitripsina porta ad uno squilibrio tra proteasi e inibizione di proteasi nel polmone, favorendo la distruzione della parete alveolare. Ne risulta una malattia polmonare

Sicurezza dei pazienti e gestione del rischio clinico

    Sicurezza dei pazienti e gestione del rischio clinico:

Il sistema sanitario è un sistema complesso in cui interagiscono molteplici fattori, eterogenei e

dinamici, tra cui si citano la pluralità delle prestazioni sanitarie, delle competenze specialistiche e

dei ruoli professionali, tecnico-sanitari ed economico-amministrativi e l’eterogeneità dei processi e

dei risultati da conseguire. Tutti gli elementi del sistema devono integrarsi e coordinarsi, per

rispondere ai bisogni assistenziali del paziente ed assicurargli la miglior cura possibile.

Come in altri sistemi complessi, quali l’aviazione, le centrali nucleari o i sistemi di difesa militare,

anche in ambito sanitario possono verificarsi incidenti ed errori.

RESPONSABILITÀ INFERMIERISTICA NEL DANNO DA TRASFUSIONE

                  RESPONSABILITÀ INFERMIERISTICA NEL DANNO DA TRASFUSIONE

La questione emotrasfusioni: atto medico?

L’approfondimento su alcuni aspetti delle emotrasfusioni rispetto all’annoso dibattito sulla “competenza”
medica-infermieristica-sanitaria non può completarsi in una pubblicazione, ma è sempre un momento utile ad analizzare un fenomeno di “costume”: atto medico arbitrariamente delegabile, e delegato, all’infermiere.La riflessione deve essere quindi intesa come un contributo a dirimere in principio almeno 2 quesiti cruciali, ossia “chi delega chi” e “chi delega cosa”, senza alcuna intenzione palese o latente di invitare i professionisti infermieri ad eludere responsabilità proprie del profilo professionale, preso atto del coinvolgimento diretto del professionista infermiere in quella che è una consuetudine ormai radicata, alla base della quale non pochi, di fronte all’imponderabile errore trasfusionale, possono ritrovarsi indagati, rinviati a giudizio e spesso condannati per omicidio colposo, art. 589 CP (è delitto contro la vita e l’incolumità individuale e deriva da negligenza, imprudenza,

Gli Infortuni in Itinere

              Gli Infortuni in Itinere



Dal d.lgs 38 del 23 febbraio 2000 Art. 12 (Infortunio in itinere)

“Salvo il caso di interruzione o deviazione del tutto indipendenti dal lavoro o, comunque, non necessitate, l’assicurazione comprende gli infortuni occorsi alle persone assicurate durante il normale percorso di andata e ritorno dal luogo di abitazione a quello di lavoro, durante il normale percorso che collega due luoghi di lavoro se il lavoratore ha più rapporti di lavoro e, qualora non sia presente un servizio di mensa aziendale, durante il normale percorso di andata e ritorno dal luogo di lavoro a quello di consumazione abituale dei pasti. L’interruzione e la deviazione si intendono necessitate quando sono dovute a cause di forza maggiore, ad esigenze essenziali ed improrogabili o all’adempimento di obblighi penalmente rilevanti. L’assicurazione

Malattia di Tay-Sachs

                                                                Malattia di Tay-Sachs

La malattia di Tay-Sachs è una patologia del sistema nervoso tramandata ereditariamente.

CAUSE: La malattia di Tay-Sachs si verifica quando nel corpo manca l’esosaminidasi A, una proteina che aiuta ad abbattere una sostanza chimica trovata nel tessuto nervoso chiamato gangliosidi. Senza questa proteina i gangliosidi, in particolare il ganglioside GM2, si accumulano nelle cellule, soprattutto nelle cellule nervose del cervello.

SINDROME DI SIMPSON GOLABI BEHMEL

                                                        SINDROME DI SIMPSON GOLABI BEHMEL 

Codici Codice esenzione : RN1120

Definizione
Sindrome macrosomica neonatale contraddistinta da testa grande con lineamenti grossolani, labbra ispessite, bocca larga, macroglossia, voce rauca, palato alto e arcuato, malposizionamento dei denti, mascella prominente, collo corto ed epatosplenomegalia.
(R.M. Winter, M. Baraitser, London Dysmorphology Database, Oxford Medical Databases, 2000).

Segni e sintomi

SINDROME DI TAY

                                                            SINDROME DI TAY

 Codice esenzione : RN1710


Definizione

Associazione di ittiosi, fragilita dei capelli, deterioramento intellettivo, ridotta fertilita e bassa statura (sindrome IBIDS). (Fitzpatrick's, Dermatology in General Medicine, Fifth Edition-International Edition)

Segni e sintomi

GRANULOMATOSI DI WEGENER

GRANULOMATOSI DI WEGENER

Codice esenzione : RG0070

Definizione

Malattia multisistemica che colpisce principalmente i maschi, caratterizzata da vasculite granulomatosa necrotizzante che coinvolge le alte e le basse vie respiratorie, da glomerulonefrite e da vasculite sistemica di grado variabile dei piccoli vasi. Viene considerata una aberrante reazione di ipersensibilita nei confronti di un antigene sconosciuto. (Dorland, 27th ed) (Medline Thesaurus).

Segni e sintomi

La granulomatosi di Wegener e, come definita da Goldman e Churg, una malattia sistemica fulminante che coinvolge sistemi organici multipli. L'osservazione clinica suggerisce che la malattia esista in due forme: una forma lieve chiamata limitata, o granulomatosi di Wegener locoregionale, e una forma fulminante chiamata attiva, generalizzata o granulomatosi di Wegener disseminata.
Uno studio condotto sulla popolazione di Norfolk, nel regno Unito, ha rilevato una prevalenza di 8.5 su un milione. La malattia si manifesta tipicamente nella quarta e nella quinta decade, sebbene sia stata riportata un'insorgenza che puo situarsi tra i 7 e 75 anni di vita. Puo colpire entrambi i sessi; alcune serie di studi rilevano una preponderanza nel sesso maschile con un rapporto di 1.5:1. La granulomatosi di Wegener si manifesta piu frequentemente nei pazienti bianchi ma e stata osservata anche in Africani Americani e in Spagnoli.

Dispositivi venosi periferici

   Dispositivi venosi periferici

 

INTRODUZIONE
La terapia infusionale consiste nella somministrazione di liquidi, elettroliti, sostanze nutritive e farmacologiche, sangue ed emoderivati, in una vena. Viene utilizzata per pazienti che necessitano di un ulteriore apporto di liquidi e/o sostanze nutritive e terapeutiche sia in condizioni
di routine che di urgenza. Le vene che maggiormente si prestano per l’inserimento di cateterini intravenosi periferici o aghi butterfly sono quelle degli arti superiori: la basilica, la brachiale, le vene dell’avambraccio e della mano. Il loro utilizzo è tuttavia controindicato in arti compromessi (ictus cerebrale, mastectomia, asportazione di linfonodi, fistole arterovenose, o qualsiasi patologia vascolare).

COMPETENZE E RESPONSABILITA’
Il medico è responsabile della prescrizione, l’infermiere è responsabile della somministrazione e gestione della terapia infusionale.

Sicurezza dei pazienti e gestione del rischio: il manuale degli operatori sanitari

 Sicurezza dei pazienti e gestione del rischio: il manuale degli operatori sanitari

Gli eventi avversi in ambito sanitario sono causati da errori di diversa natura e possono provocare danni al paziente che non sono

dovuti alle sue condizioni cliniche, ma al processo assistenziale. Gli eventi avversi derivati da errori si possono prevenire.

Le politiche di gestione del rischio, volte sia alla prevenzione degli errori evitabili che al contenimento dei loro possibili effetti dannosi, e, quindi, in ultima analisi, alla garanzia della sicurezza dei pazienti, costituiscono il sistema di gestione del rischio clinico (Clinical Risk Management).

In vista del raggiungimento di questo obiettivo, il Ministero della Salute, in collaborazione con Fnomceo, la Federazione Nazionale Ordine Medici Chirurghi ed Odontoiatri, e l’Ipasvi, la Federazione Nazionale Collegi Infermieri, ha realizzato la pubblicazione “Sicurezza dei pazienti e gestione del rischio clinico: manuale per la formazione degli operatori sanitari”.

Il testo è articolato in 8 capitoli, in appendice si può trovare il glossario per la sicurezza dei pazienti e la gestione del rischio clinico. E’ possibile scaricare il manuale al seguente link: http://www.ministerosalute.it/imgs/C_17_pubblicazioni_640_allegato.pdf

Sindrome di Usher

Sindrome di Usher
Come si sviluppa
La sindrome di Usher è una malattia congenita che si manifesta con deficit uditivo più o meno grave alla nascita associato ad una perdita progressiva della vista, causata da una degenerazione della retina (nota come retinite pigmentosa).
Si riconoscono 3 tipi di sindrome di Usher.

                                             sindrome di Zellweger

Codice esenzione: RN1760

Definizione: La sindrome di Zellweger fa parte del gruppo delle patologie dei perossisomi, piccoli organelli intracellulari in cui avvengono numerose reazioni biochimiche quali l'ossidazione degli acidi grassi a catena molto lunga, degli acidi carbossilici, l'ossidazione dell'acido fitanico, il metabolismo del perossido di idrogeno, la sintesi dei plasmalogeni e la sintesi parziale degli acidi biliari. Si distinguono tre gruppi di malattia a seconda che il deficit enzimatico riguardi tutte le funzioni